頭痛">叢集性頭痛（cluster headache，CH）是一種單側性自律性發作的劇烈頭痛，被認為是最嚴重的原發性頭痛。1986年我國曾對26個省、市、自治區進行過CH流行病學調查，初步發現CH患病率僅為0.068%。2005年，郭述蘇等曾試圖按國際頭痛協會（International Headache Society，IHS）標準重新認定，因原始資料不足很難進行，但總體分析，可以確認的是中國CH的患病者少見。我院收治1例正處于叢集期的典型CH，進行影像引導下針刀聯合蝶腭神經節脈沖射頻治療，現報道如下。
病歷資料
患者男，30歲，無明顯誘因下突然出現左側后枕部至眶周放射性刺痛，劇烈難忍而入院。7年來，上述癥狀反復發作，每于冬春季頻發，不固定于某側，但不過中線，發作期間每13白天發作一至數次，每次持續約1~2 h后消失，10～20 d后可自行緩解，間隔數月無任何癥狀。
本次就診的10 d前，夜間睡姿不良后出現右側頭痛再發加重，后枕部至眶周放射性刺痛，呈炸裂樣痛，使其坐臥不安，蹬步不止，不時敲打疼痛部位或頭向墻上撞，伴右側眼瞼浮腫、不自主流淚、鼻塞流涕、懼光、懼聲、不欲睜眼，無惡心嘔吐、視物旋轉、耳鳴。發作時疼痛視覺模擬評分（visual analogue scale，VAS）為9，根據2004年IHS標準診斷為CH，診斷標準見表1。體格檢查、專科檢查、生化檢查、顱腦MRI均未見異常，患者既往體健，無其他疾病。
因入院時訴頭痛以右側后枕區最為劇烈，先行超聲引導下右側C2-3，神經根針刀松解與脈沖射頻鎮痛術。患者取俯臥位，頭部稍前屈。取線陣高頻探頭，置于頸側橫突處，探頭橫切，先自乳突下緣顯示環椎橫突，探頭向下滑動依次為C2-3，橫突，且清晰顯示橫突前后結節。取I型3號針刀，自頸后緣棘突旁開2～3 cm處，平行于C2-3橫突處穿刺，調整探頭能充分顯示針尖、針體，引導針刀行至C2-3橫突后結節處，切割2～3刀至針下松解，探頭顯示針刀不超過前結節，且不出現電擊感。
同法引導22 G×50 mm射頻套管針至C2-3后結節處，經安全測試后采用脈沖射頻治療一個周期（2 Hz、42 ℃、120 s），術畢拔針，貼無菌敷料。術后患者訴后枕部頭痛明顯緩解，但夜寐差，易驚醒，驚醒時誘發右側眶周劇烈疼痛，伴右側眼瞼浮腫、不自主流淚、鼻塞流涕、懼光、懼聲、不欲睜眼等表現。
予高流量吸氧（6 L/min）、2%鹽酸利多卡因（lidocaine hydrochloride）注射液2 ml滴鼻等對癥處理后，約0.5 h后緩解，但夜間反復發作3次。次日后枕部疼痛基本消失，但夜間訴右側眶周及前額部炸裂樣疼痛加劇，難以忍受，VAS達10。
常規對癥處理及鹽酸曲馬朵（tramadol hydrochloride）注射液0.1 g肌注無效后，患者情緒極度緊張焦慮。遂急診行右側蝶腭神經節神經阻滯術，阻滯術后患者即訴眶周疼痛消失，下半夜發作1次，VAS為4，提示診斷性治療有效。后在叢集期內擇期在CT引導下行右側蝶腭神經節針刀觸激松解術及脈沖射頻鎮痛術治療。
患者取左側臥位，頭下墊枕，將定位柵欄粘貼在患者的右側面部，其中心位于預穿刺的翼腭窩體表投影點上，進行層厚2.5 mm的鞍區CT掃描，以腭弓下緣與下頜骨髁突前緣交點到翼突板前緣的連線為最佳穿刺路徑，并記錄掃描床、皮膚柵欄的位置、穿刺深度和角度。然后將CT掃描床送至所記錄的位置并打開激光燈，在激光束與預計穿刺最佳路徑的皮膚進針點的柵欄交叉處，標注后取走柵格。常規消毒、鋪巾后，將3號I型針刀在CT引導下穿刺至翼腭窩，俟鼻腔有酸脹通氣感，小心觸激，將針刀觸及到神經，切割2～3刀，但不損傷神經。
針刀治療后取22 G×50 mm套管針，以同樣方法超聲引導穿刺至翼腭窩，經安全測試后，采用脈沖射頻治療一個周期（2 Hz、42℃、120 S），射頻熱凝結束后，抽出針芯，通過套管針注入神經阻滯液2 ml，每單位阻滯液含2%鹽酸利多卡因注射液2 ml、地塞米松磷酸鈉（dexamethasone sodium phosphate）注射液1 ml（5 mg）加注射用生理鹽水7 ml，術畢拔針，貼無菌敷料。術后VAS為2。
住院期間配合口服尼莫地平片（nimodipine）20 mg，3次/d。中醫辨證肝陽偏亢，治以平肝息風，口服中藥湯劑天麻鉤藤飲加減。術后1周復查，訴右側頭部疼痛已基本消失，VAS為1，無并發癥。隨訪1年，CH未再發。
討論
目前CH的診斷主要基于詳細詢問病史，此患者符合國際頭痛學會的分類診斷標準。由于類似癥狀可表現在偏頭痛伴自主神經癥狀者，故需與發作性偏頭痛（episodic migmine，EM）相鑒別。EM的頭痛持續時間一般長于4 h，而發作頻率較低，一日發作數次的情況罕見，多見惡心嘔吐和畏光畏聲癥狀，而缺乏明顯的時間模式和叢集效應，據此該患者可排除EM。
現今認為CH是下丘腦上視交叉核為主的生物鐘紊亂及合并中樞性交感、三叉——副交感神經異常反射的生物鐘學（chronobiology）疾患。針對叢集期CH的治療主要包括口服藥物和微創介入治療兩大類。因CH發作突然，持續時間短暫，因此必須給予如fHj普坦類（triptans）、麥角胺類（ergotamine）能夠迅速起效的藥物治療，而一般藥物（如維拉帕米cordilox等）止痛慢，且療效存在較大個體差異。
對急性期疼痛臨床上常用中高流量吸氧、利多卡因滴鼻等進行對癥處理。但在本例中，上述措施雖可以短暫起效，但療效不穩定，多次使用后療效逐漸減弱，而且后者附帶鼻腔燒灼感的不良體驗。毛希剛等報道采用多種神經阻滯方法，阻斷疼痛的傳導通路、阻斷疼痛肌緊張或小血管、平滑肌痙攣致疼痛加劇的惡性循環、改善血液循環及其抗炎抗組胺作用，比藥物療法能更快更有效地緩解CH發作，是CH急性發作時的有效解救手段。
針對本例急性發作時常規處理無效的情況，根據疼痛范圍進行選擇性靶向神經阻滯，對眶周及前額疼痛行同側蝶腭神經節阻滯術。經驗證，此法能迅速緩解疼痛，又可協助明確診斷，但鎮痛效果無法長時間維持是其弊端。Rasche等首次將腦深部電刺激（deep brain stimulation，DBS）應用于藥物難治性CH患者，對其后下丘腦區域進行高頻電脈沖信號刺激。平均起效時間需要數周或數月，8個月后觀察到平均有效率為50%。Fontaine等采用DBS治療CH 11例的結果顯示，6例發作頻率及疼痛程度減少50%，其中有3例疼痛基本完全緩解。從接受電刺激到患者出現臨床效果均超過了4周時間，提示DBS更加適合用于慢性叢集性頭痛（chronic cluster headache，CCH）的治療。同樣對CCH取得良好效果的是枕神經電刺激（occipital nerve stimulation，ONS），通過電刺激三叉神經一頸神經復合體（trigeminocervical conplex，TCC），激活下行的疼痛抑制系統，使得傷害感覺信息的傳遞恢復平衡。
Mtiller等采用ONS治療CCH7例，術后疼痛程度平均下降了50%，用藥量減少了77%，而且生活質量明顯改善。因其較DBS具有更小的侵襲性和更優良的中遠期效果，故有學者認為對于藥物難治性的CCH患者，ONS應為更優先選擇的方案。
近年國內已引進ONS并應用于頑固性頭痛的治療，并取得滿意療效，但尚無ONS治療叢集期CH的臨床報道見諸報端。針對這部分患者，國內閆清華等、王秋生等與蔣勁等已有在叢集期進行DSA或CT引導下的蝶腭神經節連續射頻毀損術治療的個案報道。蝶腭神經節是人體最大的副交感神經節，位于翼腭窩內，其感覺根部分來自上頜神經分支，副交感根部分來自面神經分支，節后神經分支分布于眼眶、鼻和上腭等頭面部區域，見圖1。連續射頻技術通過高頻電流產熱，形成靶區范圍內的組織凝固灶，從而達到阻斷痛覺信號傳導的目的，但缺點是存在嚴重的不可逆的并發癥，如痛覺缺失及異常麻木，故目前在歐美等國家的疼痛臨床研究機構中已逐漸棄用此法治療CH。
為了規避上述缺陷，本例設計了影像引導下針刀聯合脈沖射頻的治療方案。脈沖射頻的電極尖端溫度不超過42℃，不會破壞感覺和運動功能，可較好地規避神經支配區域異感；同時針對枕神經、頸神經根采用超聲動態引導，能夠安全規避頸部神經、血管損傷風險；對蝶腭神經節采用CT引導，可在翼腭窩內實現精確定位。
本案同時采用中醫特色針刀技術，既能松解神經粘連，又能通過觸激調節神經功能，可以提高脈沖射頻術后鎮痛效果的長效性和穩定性。由于本病發病率較低，病例收集尤為困難，且目前尚無針刀治療CH的可信報道，故有待于進一步收集病例來系統評價影像引導下針刀聯合脈沖射頻治療CH的療效。另外，因CH存在較長時間無癥狀的間隔期，所以其長期療效還有待于進一步觀察研究，以期得到客觀真實的療效評價。