患者，女，25歲。因停經32+1周，陰道流水7h，氣短胸悶3d，于2013年12月16日急診入住本院婦產科。查體：T38.4°C，P126次/min，BP106/62mmHg（1mmHg=0.133kPa），R26次/min，身高142 cm，體質量41kg。營養中等，神志清楚，精神較差，呼吸急促，口唇及甲床發紺，脊柱明顯向后側彎呈“S”畸形，不能平臥。
胸廓畸形，右側胸部第10、11、12肋骨未觸及，氣管偏左，右肺呼吸音粗，左肺可聞及散在濕性啰音及呼氣相喘鳴音。心尖搏動位于第五肋間鎖骨中線內側0.5 cm處，搏動局限，律齊。腹部膨隆呈懸垂狀，骨盆畸形，左髖關節僵硬固定，雙下肢水腫。血常規示：WBC12.7x109/L，N0.89，RBC3.74x1012/L，Hb83g/L，HCT0.29，血小板計數（PLT）290x109/L。
血生化示：總蛋白（TP）48.6g/L，白蛋白（ALB）28.4g/L，K+6.22mol/L，其余正常。動脈血氣分析示：PH7.31，PaCO2 67.5mmHg，PaO2 86mmHg。心電圖示：心動過速。心臟彩超示：左室射血分數（LVEF）0.49%，左室舒張功能及收縮功能減低，心包腔內少量積液。
腹部B超示：宮內雙胎，存活，一橫位，一臀位;胎盤功能n級。胸部CT提示：雙側胸廓不對稱，脊柱呈“S”形扭曲，右側肋骨大部分融合，雙肺下部實變，雙側胸膜積液，心包少量積液。臨床診斷：（1）孕1產0，孕32+1周，雙胎，先兆早產。（2）雙胎妊娠，胎膜早破。（3）妊娠合并貧血（中度）。（4）先天性脊柱側彎畸形。（5）先天性胸廓畸形，限制性通氣功能障礙，呼吸性酸中毒，雙下肺感染。
入院后給予保胎、抗炎、糾正貧血，吸氧改善心肺功能及營養支持對癥治療，同時積極做好剖宮產術前各項準備工作。系統治療3d后癥狀有所改善，12月19日6：00患者腹部出現陣痛及不規律宮縮，呼吸急促，氣短加重，為防止心肺功能進一步受損，決定行剖宮產終止妊娠。
患者于11：00推進手術室，由于嚴重脊柱側彎畸形，頸部活動受限，無法平臥，只能在肩背部墊上大量的軟墊，呈半臥位，由一名麻醉醫師托下頜扣住面罩吸氧。為了防止反流誤吸，靜脈注射泮托拉唑40mg。連接多功能監測儀監測各項生命體征，BP126/76mmHg，R131次/min，R30次/min，面罩吸氧5L/min，靜脈血氧飽和度上升為0.94。用利多卡因對咽喉部及舌表面進行充分的表面麻醉，當術者消毒鋪巾完畢并用1%利多卡因局部麻醉后，準備切皮之前給予氯胺酮20mg靜脈注射，待患者入睡后，置入3號雙管喉罩，輔助呼吸，并經喉罩引流管插入胃管，以充分引流胃內容物。
手術開始4min后娩出一男嬰（1800g，1minApgar評分6分，5minApgar評分10分），1min后挽出一女嬰（1750g，1minApgar評分5分，5minApgar評分9分）。胎兒娩出后，給予咪達唑侖2mg，丙泊酚30mg，舒芬太尼15μg，維庫溴銨6mg靜脈注射，控制呼吸，維持呼氣末二氧化碳（PETCO2）在40~50mmHg之間。麻醉維持吸入七氟烷和靜脈泵注瑞芬太尼。
術中循環穩定，脈搏血氧飽和度維持在0.94~0.91之間。手術歷時35min，術中輸液700ml，出血160ml，尿量80ml，術畢10min后患者完全清醒，拔除喉罩，面罩吸氧血氧飽和度維持在0.9左右，轉入ICU進一步治療，15d后患者康復出院。
討論
嚴重先天性脊柱側彎畸形和胸廓畸形，使胸腔縱徑變小，胸壁擴張受限，胸肺順應性下降，通氣功能嚴重受損，極易發生氧氣吸入和二氧化碳排除障礙。雙胎妊娠晚期，增大的子宮使膈肌上抬，導致肺總量和功能殘氣量下降，肺儲備功能進一步降低。本例患者為雙胎妊娠合并嚴重的脊柱胸廓畸形，在妊娠前就已存在嚴重的限制性通氣功能障礙，到了妊娠晚期孕婦儲氧能力明顯減少而氧耗卻大幅度增加，更易發生缺氧和心肺功能衰竭。本例患者術前即已存在呼吸功能衰竭、肺部感染和中度貧血，雖經3d積極治療，癥狀有所改善，但病情仍然十分危重，手術麻醉風險極高。
對合并嚴重脊柱畸形的孕婦行剖宮產術時，麻醉方式的選擇非常重要，要求既能滿足手術施行，又要避免抑制新生兒呼吸循環功能，本次采用了全身麻醉與局部麻醉聯合應用。由于患者脊柱側彎嚴重且頸部活動受限，術中只能維持半臥位，氣管內插管非常困難，只能選擇置入雙管喉罩通氣，而妊娠晚期由于孕婦胃排空時間延遲及食管括約肌松弛，易發生反流誤吸。為減少喉罩通氣可能出現的反流誤吸，麻醉前給予充分的禁飲食時間，靜脈注射制酸藥物，插入喉罩后經引流管置入胃管以便對胃內容物進行充分的引流。
全身麻醉誘導階段置入喉罩時，常需要足夠的麻醉深度，麻醉藥物用量較大，易引起新生兒呼吸循環抑制。為了盡可能減少全身麻醉藥物用量，在對手術部位局部麻醉的基礎上，使用利多卡因對咽喉部及舌體表面進行充分的表面麻醉，在使用較小劑量的氯胺酮后，順利置入雙管喉罩，保留自主呼吸并輔助通氣，此方法既滿足了手術要求，又未對新生兒呼吸循環功能造成不良影響。本例孕婦所娩出的2名新生兒1min和5min的Apgar評分均較滿意，可能與亞麻醉劑量（0.1~0.5mg/kg）氯胺酮很少引起胎兒呼吸抑制有關。胎兒娩出后的麻醉可按常規全麻進行，但用藥量應適當減少且盡可能少用對宮縮有影響的藥物。