患者女性，26歲。本院護士，兩個月前爬山時感胸骨后胸悶、憋氣，無放射性疼痛，休息幾分鐘后緩解。無心悸、氣促、黑矇和暈厥，未予診治。1周前因夜班時搶救患者，再發胸骨后胸悶，憋氣。急查心電圖（圖1）示：竇性心律；符合左心室肥厚心電圖表現。其中V4、V5呈巨大倒置T波，TV4（1.5mV）＞TV5（1.1mV）；左胸導聯R波異常增高，RV4（3.8mV）＞RV5（3.0mV）。隨后多次描記心電圖ST段及T波無明顯動態演變。既往無糖尿病、高脂血癥病史，心臟病家族史不詳。
圖1 患者急查的心電圖
體格檢查：血壓110/65mmHg，頸靜脈未見怒張，心界不大，心率74次/min，心律齊，未聞及病理性雜音，雙下肢無水腫。
實驗室檢查：三大常規、甲狀腺功能、肝腎功能和空腹血糖、血脂全套均正常。心肌酶正常。
X線胸片示：兩肺未見實變，主動脈結突出，心影未見擴大。心得安試驗陽性。動態心電圖示：竇性心律；符合左心室肥厚心電圖表現。超聲心動描記術檢查未見異常。再次詢問病史，發現其母有“心肌缺血”史。為進一步診治，再次行超聲心動描記術檢查：各房室腔大小正常；室間隔及左心室后壁厚度正常，活動度良好，左心室心尖段的前壁、間壁明顯增厚，最厚處約18mm；各瓣膜回聲正常，開放、關閉活動良好；主動脈、肺動脈未見擴張；心包腔內未見積液。考慮心尖心肌病">肥厚性心肌病（AHCM）。其母超聲心動描記術示：對稱性肥厚性心肌病。
討 論
AHCM是肥厚性心肌病的一種亞型，屬原發性心肌病。1976年由日本學者首次報道，占肥厚性心肌病的2%~4%，病因不明。以心尖部及其附近心肌肥厚及心肌纖維排列紊亂為特征，通常不伴有左心室流出道梗阻和壓力階差。心臟性猝死是其最嚴重的并發癥。目前對AHCM的診斷尚無金標準。我國AHCM發病率約占肥厚性心肌病的2%~5%，以心尖部心肌不對稱性肥厚為特征，發病年齡15~80歲，以40~65歲多見，男性多于女性。
常于體檢時因發現心電圖上左胸導聯有巨大倒置的對稱性T波和左胸導聯R波增高并進一步檢查而獲診斷。臨床表現缺乏特異性。AHCM的診斷首先以心電圖改變為診斷依據，其心電圖特征性改變為：左胸導聯巨大倒置T波（＞1mV）且無動態改變，以V3、V4和V5多見，TV4＞TV5；左胸前導聯R波異常增高；RV5≥2.5mV或RV5+SV1＞3.5~4.0mV，RV4＞RV5；心電軸正常；Q-Tc延長；Q波常消失（心尖部肥厚不影響心室除極向量）。本例心電圖表現完全符合上述條件。上述心電圖表現應與冠心病急性心肌缺血、心內膜下心肌梗死、高血壓心肌肥厚等鑒別，結合胸痛病史、心肌酶學及動態心電圖變化可予以區分，冠狀動脈造影、超聲心動描記術常為鑒別診斷提供證據。值得注意的是：上述典型的心電圖特征僅提示可能有ACHM，是考慮本病的重要線索，但并非診斷的必要條件。
ACHM的確診主要依賴超聲心動描記術、核磁共振等影像學檢查。超聲心動描記術對診斷本病有重要價值，能反映心肌肥厚的部位及程度。但若不注意檢查心尖部，可能漏診。本例首次超聲心動描記術未發現心尖部病變，經提示后再次仔細檢查發現ACHM。有些ACHM患者的超聲心動圖確無異常表現，只有依靠MRI確診。目前，MRI診斷ACHM價值最大，陽性率可100%，但其價格昂貴，較難普及。因此AHCM診斷主要靠超聲心動描記術及左心室造影等影像學檢查。而左心室造影要求相對較高，不能普及。心電圖作為一種簡便易行的心臟病檢查方法，其在AHCM中的作用得到越來越高的評價。已有研究證實AHCM者超聲心動描記術檢查結果正常，而心電圖已有異常改變。提示心電圖對于AHCM診斷的敏感性較高，對早期AHCM具有一定的診斷價值。由此我們認為，心電圖胸導聯ST段壓低伴T波倒置診斷AHCM特異性較低，但敏感性高，其實施方法簡便、易行，價格便宜，可作為AHCM的早期診斷及篩查手段。