孕婦，25歲。孕27周，孕1產0。既往健康，無家族遺傳病史及不良嗜好，來我院行產前胎兒心臟超聲檢查。
心臟位置正常，心尖指向左前方，心房正位，心室右襻，四腔心觀左右心大小比例對稱，室間隔上部連續性中斷，直徑約4.5 mm。左房內可見卵圓孔瓣回聲。主動脈及肺動脈起源正常，主動脈內徑窄細（圖1），升主動脈內徑4.3 mm，弓部內徑2.8 mm，肺動脈內徑8.2 mm。三血管系列切面顯示動脈導管向右后走形（圖2），左位主動脈弓遠段自左向右后繞過氣管及食管與降主動脈相連，右位動脈導管及主動脈弓形成“0”血管環（圖3）。
圖1主動脈起源于左心室，向左后走形（AO：主動脈；LV：左心室）；圖2動脈導管向右后走形，氣管及食管位于其左后方（PA：肺動脈；DA：動脈導管；DDA：降主動脈；T：氣管；E：食管）；圖3動脈導管位于主動脈弓的對側，與主動脈弓共同匯入降主動脈，二者將氣管和食管包繞呈“O”形，形成完整的血管環
彩色多普勒示心室水平左向右為主的雙向穿隔分流信號；左位主動脈弓和右位動脈導管將氣管和食管包繞呈“O”形。超聲提示：胎兒左位主動脈弓、右位動脈導管致血管環形成，室間隔缺損（膜周部），主動脈縮窄。引產后病理解剖示：胎兒心臟位置正常，房室連接及心室一大動脈連接一致。
主動脈弓內徑窄細，依次發出右側頸總動脈、左側頸總動脈、左側鎖骨下動脈后其遠段自左向右后走形于食管及氣管的后面，形成繞食管后動脈弓，發出迷走右鎖骨下動脈后與右位動脈導管弓一起匯入降主動脈。
右位動脈導管連接肺動脈與降主動脈，從食管及氣管的前面跨過中線，與繞食管后動脈弓形成完整的血管環。剖開心室，室間隔上部可見直徑約6 mm的缺損。病理解剖診斷：繞食管后主動脈弓、右位動脈導管形成完整血管環，主動脈弓縮窄，室間隔缺損。
討論
當左位主動脈弓或右位主動脈弓在對側與降主動脈相連時，主動脈弓的遠段在食管后面跨過中線稱之為繞食管后主動脈弓。動脈導管可發生在任何一側，當動脈導管位于主動脈弓的對側、降主動脈和肺動脈之間時，形成完整的血管環；當導管位于同側時，形成“C”形不完整血管環。
完整的血管環產前超聲表現為“U”形或“O”形，多見于雙主動脈弓；右位主動脈弓合并左鎖骨下動脈迷走或左無名動脈迷走、左位動脈導管；左位主動脈弓合并右鎖骨下動脈迷走或右無名動脈迷走、右位動脈導管。本例左位主動脈弓遠段自左向右后走形，在食管后面跨過中線，動脈導管位于右側，兩者環繞氣管和食管形成“O”形，是完整型血管環的極少見類型。
繞食管后主動脈弓通常對食管和氣管造成嚴重的壓迫癥狀，新生兒可出現嚴重的呼吸窘迫癥狀，如產前明確診斷，則有利于全面評估預后，必要時終止妊娠，對促進優生優育有非常重要的指導意義。