病例資料
患者男，53歲，因右臀反復破潰、滲液30年，潰瘍明顯增大1年就診。
患者自發病起，一般情況良好，近1年體質量無明顯變化。入院檢查示精神、營養狀況可，未觸及淺表淋巴結，心、肺和腹部檢查無明顯異常。右臀有一"菜花"狀潰瘍，大小約15 cm×13 cm，邊界尚清楚，膿性分泌物較多且伴惡臭。創面周圍皮膚(寬3～10 cm)色素沉著呈淺褐色，輕壓痛。"菜花"狀潰瘍外緣上方可見3個大小不等小潰瘍，并有皮脂樣分泌物溢出。
入院后行創面分泌物微生物培養、清創并取創面組織行病理學檢查，外用凡士林紗布加質量分數1%磺胺嘧啶銀霜劑等包扎換藥控制感染。
實驗室及影像學檢查示：血液、尿液、大便常規及肝腎功能均基本正常，心電圖及胸部X線片檢查未見異常。
創面分泌物微生物培養檢出屎腸球菌、銅綠假單胞菌，未檢出真菌。
潰瘍組織病理學檢查提示：為增生性外毛根鞘瘤(良性)。診斷：(1)臀部增生性外毛根鞘瘤并發巨大潰瘍。(2)皮脂腺感染。
入院1周后，在氣管插管全身麻醉下行潰瘍擴大切除＋植皮術，切除范圍包括潰瘍組織及周邊色素沉著皮膚，面積約22 cm×17 cm，深達深筋膜層。術中探查潰瘍組織與臀大肌無粘連，創面移植自體右大腿刃厚皮(厚度0.3 mm)修復，供皮區采用油紗覆蓋，定期換藥愈合。
手術切除的潰瘍組織病理學檢查結果顯示，真皮內有團塊狀腫瘤組織，由棘細胞樣鱗狀上皮細胞組成，部分細胞向外毛根鞘細胞分化；外毛根鞘細胞有明顯的角化，棘細胞樣鱗狀上皮細胞層與角質層間無顆粒層的存在，呈"驟然角化"表現；瘤細胞團大小不等，細胞核分裂象極少，無明顯壞死灶；腫瘤未侵及皮下及更深部組織；證實病變組織為增生性外毛根鞘瘤。
術后2周皮片存活良好。見圖1。隨訪3個月，創面無潰爛等情況。
圖1：擴大性潰瘍切除＋植皮術修復臀部增生性外毛根鞘瘤并發巨大潰瘍。1A.術前可見右臀部一"菜花"狀潰瘍，邊界清晰，表面潰爛，可見膿性分泌物，潰瘍邊緣上方可見3個小潰瘍(↓)；1B.真皮內可見團塊狀腫瘤組織，腫瘤團塊中央形成囊腔，內含無定型角質及小的鈣化灶，周邊基底樣細胞呈"柵欄"狀排列(→) HE×100；1C.腫瘤組織由棘細胞樣鱗狀上皮細胞組成，部分細胞向外毛根鞘細胞分化，棘細胞樣鱗狀上皮細胞層與角質層間無顆粒層的存在，呈"驟然角化"表現(→) HE×200；1D.術后2周，皮片存活，創面愈合
討論
增生性外毛根鞘瘤首先于1966年由Jones以"增生性表皮樣囊腫"進行系統報道，是一種來源于毛囊毛根鞘細胞的少見皮膚附件腫瘤，多見于60歲以上的婦女，好發于頭皮、頭頸等暴露部位，少見于會陰、軀干。
增生性外毛根鞘瘤損害初為皮下緩慢生長的小腫瘤，通常單發，個別較大的外毛根鞘瘤可破潰并繼發感染。本例患者為53歲男性，腫瘤發生在非好發部位的臀部，少見報道。該患者病程長達30年，潰瘍呈現典型的"菜花"狀，創面較大，膿性分泌物較多且伴惡臭。
另外，患者"菜花"狀潰瘍外緣上方可見大小不等3個小潰瘍，可見皮脂樣分泌物溢出，有輕壓痛，提示潰瘍外延生長合并皮脂腺感染，以上臨床表現與皮膚鱗狀細胞癌相似。
增生性外毛根鞘瘤生長較慢，病程較長，組織病理學檢查是診斷該病的可靠方法。對于創面較大的潰瘍，應多點取病變組織檢查，避免漏診和誤診。
本例患者腫瘤組織病變邊界清楚，有囊腔形成及"驟然角化"表現，而且細胞核分裂象極少，可以排除皮膚鱗狀細胞癌和外毛根鞘瘤惡變的可能。
然而增生性外毛根鞘瘤生長緩慢，并有惡變可能，有文獻報道9.2%非頭皮部位的增生性外毛根鞘瘤在外傷或炎癥反應刺激后發生惡變。
因此，對其治療應采取積極的手術切除方法，切除要廣泛完整，除原病灶潰瘍組織外，還應包括潰瘍周邊一定范圍的皮膚軟組織，尤其是色素沉著區皮膚軟組織。
本例患者手術范圍為潰瘍及周邊3～10 cm寬的皮膚軟組織，術中探查見潰瘍組織與臀大肌無粘連，手術深度達深筋膜，可完整切除病變組織，防止病變的復發或癌變。最終患者恢復較好，增生性外毛根鞘瘤未復發。