患者70歲，男性，表現為進行性聲音嘶啞，既往有高血壓性心臟病、心衰和冠狀動脈手術史。影像學檢查結果見下圖，該患者的診斷是？
A. 神經系統副腫瘤綜合征
B. Ortner綜合征
C. 腦干腫瘤
D. 縱隔良性腫瘤
E. 繼發性喉癌
答案：B. Ortner綜合征
影像分析
杓會厭襞平面頸部軸位CT顯示：同側杓會厭皺襞變薄（粗箭頭），杓狀軟骨扭曲（細箭頭）。咽肌正常（箭頭）表示喉返神經（recurrent laryngeal nerve，RLN）受累，而不是中央迷走神經受累或頸靜脈孔水平病變。
聲門水平軸位CT顯示由于喉室擴張（細箭頭）引起的左側聲帶（vocal cord，VC）“帆”狀征（粗箭頭）。患側胸鎖乳突肌（箭頭）和斜方肌（星號）體積正常提示喉返神經受累，而不是中央迷走神經或同側頸靜脈孔病變，而這可能累及脊髓副神經。
頸部冠狀位重建影像顯示喉室擴張（粗箭頭）和左側聲帶（甲杓肌）去神經支配性萎縮，伴聲門下角變平（細箭頭）。注意：主動脈弓內動脈粥樣硬化性鈣化（星號）。
與正常對比：頸部冠狀位重建影像顯示喉室正常（細箭頭）和聲門下角（聲門下弓）光滑（粗箭頭）。注意：右側及左側的含氣量對稱，異常情況下則不同。
增強掃描后冠狀位重建CT顯示，密集的動脈粥樣硬化鈣化斑塊與肺動脈主干相鄰，充滿主動脈肺動脈窗（aorticopulmonary window，APW），正常APW前后寬度一般為4mm，因此出現左側喉返神經（LRLN）受壓。
Ortner綜合征（cardiovocal hoarseness，心臟-聲帶聲音嘶啞）要點
◇在這一疾病中，因心臟或大血管的解剖結構變化所造成的壓迫或牽引，RLN環繞APW以及動脈韌帶外側時，便會出現LRLN損傷。
◇左迷走神經引起LRLN位于主動脈弓水平，左迷走神經支配左環甲肌（喉上神經支配）以外的喉肌。
◇單獨的喉部改變不能區分喉返神經麻痹與高迷走神經病變；然而，同時發生的咽縮肌萎縮以及咽壁腫脹提示腦干或中央迷走神經病變引起的咽神經損傷。此外，斜方肌和胸鎖乳突肌同時出現麻痹/肌肉萎縮表明相關的頸靜脈孔或頸動脈鞘高位脊髓神經損傷（二腹肌后腹水平之上）。
◇根據RLNs的胸部分布，排除心臟、主動脈、胸主動脈上支血管的壓迫或牽引應該是篩查喉返神經麻痹根本原因中的一部分。
討 論
單純性VC麻痹的原因有很多，最常見的是手術干預和腫瘤，占病例總數的2/3以上，其次是特發性和創傷性。Norbert Ortner（一名奧地利醫生）1897年首次描述了由于LRLN壓迫引起的聲音嘶啞的心源性病因——來自3例二尖瓣瓣膜病患者（二尖瓣狹窄，左心房擴大）。之后報告了與LRLN麻痹有關的其他幾種心肺情況，從而該綜合征被稱為心臟-聲帶綜合征、心臟肥大-喉麻痹綜合征或Ortner綜合征。
喉返神經來自胸部迷走神經主干。左側喉返神經在主動脈弓水平；它穿過主動脈弓，與周圍動脈韌帶相連。右側喉返神經圍繞鎖骨下動脈起始段，自氣管和食管之間上升。由于經過胸廓段較長，LRLN麻痹比右側RLN常見。左側RLN與左肺尖、主動脈、肺動脈、動脈韌帶、氣管、食道及縱隔淋巴結緊密接觸，因此很容易受到這些結構病理條件下的壓迫或牽引。左、右RLNs支配除了環甲肌外的喉部肌肉以及支配VCs以下、氣管以上的喉部感覺（由喉上神經支配）。
各種先天性心臟疾病中見到的左心房、主動脈或肺動脈擴大可能引起LRLN受壓。不同病因的動脈瘤、乳腺導管結扎，經導管動脈導管未閉閉合術，或微動脈瘤修復都與LRLN麻痹風險相關。原發性和繼發性肺動脈高壓、肺動脈擴大（本病例病例）引起LRLN麻痹也有報道。有些動脈硬化心臟病患者可以由于伴有突發肺動脈高壓、急性肺血管擴張的左心衰急性發作而突然出現LRLN麻痹。這種現象被稱為動態擴張。
LRLN功能障礙癥狀包括：繼發于聲門關閉不全造成的空氣流動消失，缺乏有效咳嗽機制引起的聲音嘶啞，吞咽困難以及說話時呼吸急促。因為麻痹的VC不能保護呼吸道，患者也可能出現反復誤吸（特別是液體）以及自然呼氣末正壓（正常聲門閉合時產生）喪失造成肺功能下降，從而引起勞力性呼吸困難。癥狀的嚴重程度取決于麻痹程度以及其他代償。恢復情況取決于受傷的程度和持續時間。
VC麻痹的CT表現包括：去神經支配性萎縮引起的甲杓及環杓后肌體積變小，杓狀軟骨前內側旋轉，同側喉室、梨狀窩、會厭谷擴張，患側杓會厭皺襞變薄和內移。冠狀位影像學檢查可見VC 變尖和聲門下角變平。手術矯正VC麻痹的生理學基礎是使麻痹聲帶內移，以保證發聲時聲門閉合以及正常VC可以與麻痹VC相接。
在臨床上，影像學一般不作為主要的診斷方法，通常是進行直視診斷。然而，影像學相關人員應該注意典型的VC功能障礙體征，因為這意味著導致聲音嘶啞的隱匿起病，如本文的這例病例。MRI上可以看到的其他影像學檢查結果，包括去神經支配性肌肉炎性改變（表現為T2高信號）和受累肌肉的異常強化。手術糾正VC麻痹的兩個絕對指征：吸入性肺炎，以及患者改善語音相關生活質量的意愿（如專業歌手）。觀察一年后仍有癥狀的患者也應考慮進行手術治療。可通過內窺鏡技術（注射技術）或使用外部方法（喉部切開，插入植入物）進行聲帶內移手術。