患者男性，20歲，因“間斷性頭痛4年，進行性加重2個月伴全身性抽搐發作1次”于2012年8月21日入院。患者4年前間斷出現頭部鈍痛，考慮學習疲勞導致，未在意；2個月前臥床后疼痛加重，1 d前出現劇烈頭疼，發作癲癇，出現意識不清。體檢：左側嗅覺減退，余未見明顯神經系統陽性體征。
行CT檢查示：左側額葉近側腦室前角區見混雜密度占位。進一步行MRI檢查示：左側前中顱窩底見一3.4 cm ×2.6 cm×5.0 cm大小占位性病變，T1WI呈等及低信號，T2WI呈高、低混雜信號，壓水壓脂像呈等及低信號，增強呈不均勻強化，鄰近腦組織見片狀TIWI低信號、T2WI高信號，增強無強化，雙側腦室及第三腦室增大，中線結構略向右后側移位。診斷考慮為神經鞘瘤。
入院后6 d在全身麻醉下行冠狀切口左額開顱腫瘤切除，術中見腫瘤位于左側前顱凹底，向后累及前床突，與前顱凹底硬膜有少許粘連，局部硬膜明顯受壓出現破損，腫瘤界限清楚，呈灰紅色，有包膜，周邊有蛛網膜包裹，質地中等，血供豐富，中心有囊變壞死，將腫瘤分塊完全切除，術中未見左側嗅球及嗅神經，應用人工硬腦膜給予破損硬膜修補。術后病理診斷為嗅鞘細胞瘤（olfactory ensheathing cell tumor，OECT）。HE染色示腫瘤細胞呈梭形，排列成致密的纖維條索狀或束帶狀，少數細胞排列成車輪狀，基質為成熟的膠原纖維，平行于細胞長軸走行。免疫組化：Ki-67（+<3％），GFAP（一），Vimtin（+），S-100（+），leu-7（一），EMA（一）。術后頭痛癥狀消失，恢復良好，但遺有左側嗅覺缺失。隨訪1年6個月，患者一般狀態良好，但嗅覺未恢復，復查MRI未見腫瘤復發（圖1～5）。
圖1 嗅鞘細胞瘤患者術前MRI平掃軸位T1WI示腫瘤位于腦實質外部（箭頭所示）；圖2術前MRI矢狀位增強掃描示腫瘤不均勻強化（箭頭所示）；圖3腫瘤切除術后1年6個月復查MRI軸位T2WI未見腫瘤復發（箭頭所示）；圖4腫瘤病理切片示腫瘤細胞呈梭形，長細胞核，縱行排列及柵欄狀平行排列（HE染色×400）；圖5免疫組化檢查圖像（×100）示腫瘤細胞質無黃染，leu-7陰性