臨床表現
上皮樣血管瘤病多數發生于人類免疫缺陷病毒（HIV）感染過程中，但也可發生于接受化療的腫瘤患者、器官移植者，極少發生于正常人。大多數病例為男性，可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是上皮樣血管瘤病最常見的癥狀，亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔黏膜、結膜等器官。病原體可能系一種立克次體或立克次體樣的生物。
皮膚損害是上皮樣血管瘤病最常見的癥狀，可分真皮型及皮下型。①真皮型：損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹，后逐漸增大成半球形、尖頂形或有蒂的結節，呈象皮樣硬度。晚期可表現為潰瘍及漿液性滲出。數目可由單個、多個到成百上千不等。可發生于全身任何部位。面部或手部的單個皮損可類似于化膿性肉芽腫。消退后，留有輕度色素沉著和硬結，體積較大的損害愈后可出現皮膚萎縮。一般無自覺癥狀。②皮下型：為直徑數厘米的斑塊，常類似蜂窩織炎。常見皮損下方的骨受累，可先于皮損，骨損害主要發生于肢體遠端，常伴疼痛。X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害，或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞，彌漫性皮損常伴有骨膜反應。
播散性多臟器感染常伴有全身癥狀如發熱、體重下降等，個別上皮樣血管瘤病例可發生敗血癥樣綜合征、菌血癥等。肝臟受累表現為紫癜性肝炎，可出現胃腸道癥狀、肝大、血清轉氨酶及堿性磷酸酶升高等癥狀。肝活檢可見肝內有許多充滿血液的囊腫，損害內為黏液樣基質及成團的顆粒狀紫色物質，Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌，與皮損中細菌為同一種菌。
并發癥
播散性多臟器感染，個別上皮樣血管瘤病例可發生敗血癥樣綜合征、菌血癥等。肝臟受累表現為紫癜性肝炎。