發病病因
本病病因可能與遺傳、神經生理、免疫反應等有關。
1.本病原因雖然不清,但脊髓運動神經元持續興奮,病人尿中去甲腎上腺素代謝產物水平升高,提示中樞神經的GABA抑制系統與去甲腎上腺素系統的興奮抑制失平衡可能是本病產生癥狀的原因。
2.近年來,不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區帶陽性,lgG合成增加。可能與免疫異常有關,但仍待證實。
癥狀
常見癥狀:腹部、軀干、肌肉陣陣酸痛、緊束感、全身肌張力障礙、抽搐、發作性四肢肌肉僵直、情緒激動、恐懼
僵人綜合征起病隱襲,常為慢性波動性,病前常有感染史,病程為5日到4月不等。初期腹部、軀干、肌肉陣發性酸痛,有緊束感,呈非特異性和一過性,繼而累及四肢。隨著病情進展,常見軀干、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬,腹肌呈板樣或石頭樣堅實,主動肌和對抗肌同時受累。關節固定,隨意活動受限,嚴重時關節固定為僵人樣姿勢,國內以咀嚼肌多見,其次頸肌首發。除肌肉僵硬及運動障礙外,少數可伴錐體束征。癥狀進展,繼之出現腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等,但是睡眠后僵硬消失。
陣發性痛產生痙攣及促發因素,稍加刺激則可誘發痛性肢體及腰肌痛性痙攣,被動運動或突然的情感刺激均可誘發。發作時病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經系統檢查,除肌強直外無異常發現,智能正常。少數病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺、妄想等。[1]