全毛囊瘤（panfolliculoma）是一種罕見的皮膚附屬 器腫瘤，向毛囊的上部和下部分化，其作為一種良性的 腫瘤，具有不同大小的腫瘤巢，包括實性、囊性和實囊 性的腫瘤巢。 現報告 1 例罕見的全毛囊瘤患者。
1 病歷摘要
患者女，78 歲。 因左鼻翼部結節 10 年余于 2019 年 7 月 23 日就診于我科門診。 患者 10 年前無明顯誘 因在左鼻翼部出現一粉色結節，逐漸增大，中央潰瘍壞 死，無明顯瘙癢，無流膿，無日光過敏等,未進行診治。 既往史：既往體健，否認結核病史，否認其他系統疾 病病史。 家族史：父母非近親婚配，家族中無類似疾病 患者，無家族遺傳性疾病史。 體格檢查：一般狀況好，心、肺、腹檢查無異常，淺 表淋巴結未觸及增大。皮膚科檢查：左鼻翼部可見一粉 色結節，呈半球狀，直徑約 1 cm，質韌，稍有壓痛，表面 潰瘍及結痂（圖 1），無滲液。 皮損組織病理：腫瘤具有實性和囊性區域，其中 包含由毛囊生發細胞組成的實性小島，外周呈柵欄樣； 向毛鞘分化的透明細胞小島，中央具有致密嗜酸性角 蛋白； 向毛母質分化的雙嗜性角蛋白和鬼影細胞小 島；向內毛根鞘分化的細胞島，中央有雙嗜性角蛋白 （圖 2A~D）。免疫組化：CD34（+）（圖 2E）、上皮抗原抗體（Ber-Ep4）（+）（圖 2F）。 診斷：全毛囊瘤。 治療：行腫物切除術后無復發，現密切隨訪中。
2 討 論
全毛囊瘤是一種罕見的良性附屬器腫瘤，可以向毛 囊的任何成分進行分化。 全毛囊瘤的亞型，包括表皮全毛 囊瘤[1]、囊性全毛囊瘤[2]和向皮脂腺分化的全毛囊瘤[3]。 全毛囊瘤的發病無性別差異，好發于 20~70 歲的 人群。 通常發生于眉毛、臀部、軀干或頭皮。 典型表現 為緩慢生長的結節，臨床上可模仿基底細胞癌[2]。 1996 年 的一篇文獻中報道了 4 例全毛囊瘤患者， 年齡范圍在20 歲~60 歲， 臨床表現為頭部和軀干的膚色或紅色的真皮 囊性結節[4]。 Shan 和 Guo[5]分析了 19 例全毛囊瘤患者，發 現其中 6 例為女性，13 例為男性， 年齡從 22 歲~87 歲不 等（平均年齡為 63 歲）。腫瘤直徑在 0.3~4.0 cm。4 例患者 病變位于頭皮，10 例為面部，4 例原發于四肢，而僅有 1 例患者病變位于背部。 大多數患者臨床表現為結節。 依據組織病理學特征，全毛囊瘤可分為結節性，淺 表性和囊性 3 個亞型， 同時還存在向皮脂腺分化的變 異型。 結節性全毛囊瘤的腫瘤細胞在真皮內呈團塊樣 聚集， 淺表性全毛囊瘤特征表現為腫瘤細胞團塊位于 表皮和（或）真皮淺層，囊性全毛囊瘤局限于漏斗部囊 壁內或由漏斗部囊壁向外發散[5]。 本例患者組織病理表 現為真皮內的實性和囊性區域， 既可見毛囊漏斗部分 化的囊性結構，又呈團塊樣聚集，故考慮為結節性與囊 性混合型全毛囊瘤。 病灶界限清楚，無異形細胞，細胞 成分包括毛透明蛋白顆粒、蒼白（透明）細胞和不同的 角化細胞[6]。 與其他良性毛囊腫瘤相比，全毛囊瘤可特 征性地顯示出向毛母質分化的鬼影細胞以及呈網籃狀 或板層狀的角化細胞[7]。 全毛囊瘤的細胞角蛋白（CK） 5、6、14、17、18 和 19 表達陽性， 在正常毛囊的不同上 皮結構中分別表達[8]。 另外有文獻提及 CK34βE12 在 毛囊漏斗部和峽部的角質形成細胞中表達，CK5/6 和 鈣網膜蛋白（calretinin）在毛囊外毛根鞘中表達，BerEP4 在毛囊生發細胞中表達， 而 CD34 在毛鞘的角化 和毛周纖維組織中表達[9]。 Shan 和 Guo[5]的研究認為免 疫組化染色可用來區分毛囊的不同成分，是為了更好地 理解全毛囊瘤向毛囊的各個不同成分進行分化的過 程。 但是，就診斷而言，它并不是必需的。 通常根據臨 床和組織病理表現即可做出診斷。 全毛囊瘤的組織學鑒別診斷包括 Winer 擴張孔、 毛發囊腫、毛囊瘤、毛母細胞瘤和基底細胞癌等[7]。Winer 擴張孔鏡下表現為開口于表面的毛囊漏斗部結構，外 周呈放射狀指樣突起。 毛發囊腫的囊壁細胞驟然角 化，無顆粒層，內容物為嗜酸性致密角蛋白，而毛囊瘤 組織病理表現為大量小毛囊向中心漏斗部匯集。 毛母 細胞瘤和基底細胞癌均可表現為藍色細胞巢，但毛母 細胞瘤可見乳頭間充質小體，而基底細胞癌雖無間充 質小體，但腫瘤細胞巢周圍可見人工裂隙，并且在基 質中見黏蛋白沉積。 雖然全毛囊瘤鏡下的部分結構與 上述疾病存在相似性，但這些疾病并不具備全毛囊瘤 向毛囊的各個部分分化的特征。 本例罕見的良性毛囊腫瘤，在皮膚附屬器腫瘤的 鑒別診斷中，皮膚科醫生應當考慮到全毛囊瘤這一疾 病的可能性。
參考文獻略。
來源：汪海清,林敏,紀超.全毛囊瘤[J].臨床皮膚科雜志,2021,50(12):731-733.