按發病原因中樞神經系統血管炎基本分為4類：
（1） 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、細菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。
（2） 原發性血管炎，只累及中樞神經系統，包括結節性動脈炎、過敏性肉芽腫、TAKAYASU綜合征、Wegner肉芽腫、淋巴細胞性動脈炎、過敏性動脈炎。
（3） 繼發性血管炎，為系統性或全身疾病引起所引起，包括自身免疫病合并血管炎（系統性紅斑性狼瘡、風濕性關節炎、硬皮病、皮肌炎、重疊性膠原病和干燥綜合征） 以及感染、藥物和腫瘤相關的過敏性血管炎。
（4） 不能分類的血管炎累及中樞神經系統，如血栓閉塞性血管炎、Moya-Moya綜合征、Sneddon綜合征、Cogan綜合征、孤立的中樞神經系統血管炎。