兒童強直性脊柱炎的發病年齡為3－16歲，發病高峰在13－14歲，男女比例為9；1，發病特點是累及外周大關節，好發部位依次為膝關節、髖關節、踝關節、肩關節、肘關節、腕關節，特點是非對稱性單側大關節、肌腱末端炎，是強直性脊柱炎的重要特征。受累關節一般<5個，單關節炎發病比多關節炎發病常見。活動期全身癥狀明顯，有10%以上的患兒有持續性高熱或者低熱、體重明顯下降、肌無力或肌萎縮、全身乏力、貧血、白細胞增高。有5%的患者早期有中軸關節癥狀，多在腰或者胸椎。
兒童強直性脊柱炎發病初期一般出現外周關節炎病變，單關節或多關節腫脹疼痛，腰背疼痛，晨僵，活動受限和骶髂關節的X線改變。50%以上兒童強直性脊柱炎為急性發作。