30年前原發性肺動脈高壓患者的預后是災難性的,癥狀出現后平均只能生存2～3年。近來,通過血管擴張藥物的急性試驗和長期治療已發現20%左右患者的病情有所緩解或停止發展,在一定程度上改善了預后；單肺移植的成功使器官移植的遠期生存率明顯提高,這些都給原發性肺動脈高壓患者的治療帶來希望。
持續胎兒循環病情往往比較嚴重重癥患兒除有心力衰竭外尚有左心衰竭表現病死率甚至高達50%部分患兒有自然緩解趨勢,還有部分患兒治療后病情繼續惡化明顯缺氧最后引起酸中毒死亡。但總的說來大部分患兒的藥物治療的效果還是較滿意的,經治療后病程約數天至半月。