發生于縱隔者非常罕見，近一半是惡性的，該腫瘤起源于間皮下的未分化間葉細胞，發病與石棉接觸史無關。多見于成年男性，常有胸痛、咳嗽、呼吸困難和發熱等癥狀，可有骨關節病、杵狀指及低血糖的表現。可有轉移，較常見的是肝，也可見淋巴轉移。治療采用外科手術切除，術后輔以放療和化療。良性一般預后良好，很少復發。惡性病人長期生存率很低，容易復發，大多數復發病例生存時間不足5年。
