1.診斷依據對診斷必須建立在對其臨床特征，膽道阻塞的生化學指標，典型的膽道造影異常征象和肝臟組織學檢查等，進行綜合分析，方能作到診斷的準確無誤。診斷必須具備以下諸點：
(1)無膽管手術史。
(2)無膽總管結石病史。
(3)膽管壁增厚和硬化，并出現進行性梗阻性黃疸。
(4)長期隨訪排除膽管癌。
(5)無先天性膽管異常。
(6)無原發性膽汁性肝硬化。
2.根據病因、病理、臨床表現，實驗室及輔助性檢查等。
(1)年輕男性。
(2)膽道狹窄性肝病。
(3)起病緩慢。
(4)膽管造影顯示肝內外膽管多發性狹窄，不規則和“球形”征象。
(5)肝組織學檢查顯示膽管周圍纖維化、炎癥及可見的膽汁淤積。
(6)與炎性腸病，尤其潰瘍性結腸炎有關。
(7)與HLA、AI-B8-DR3相關。
(8)有發生膽管癌的高度危險。