患者，女，26歲，身高158 cm，體重45kg，因“反復發生皮疹13個月，后縱隔占位7個月、胸悶氣喘呼吸困難10余天”入我院胸外科尋求治療。13個月前，患者因反復發生的皮疹多次就診于不同醫院，診斷為“系統性紅斑狼瘡”，口服潑尼松等藥物治療效果不佳，7個月前外院CT提示右后縱膈占位，大小為5.9 cm×4.1 cm×14 cm，因為反復出現皮損未能行手術治療。因發生呼吸困難10余天到我院尋求手術治療。入院HR140～160次/分，呼吸急促，全身皮膚多處盤狀紅斑（圖1），口腔多處潰瘍，患者持續咳嗽咳白色粘痰。
輔助檢查示：免疫球蛋白、單項補體（Ig+C3C4）IgG16.5g/L，IgM2.24g/L，血沉103mm/h。尿蛋白定性及定量分析24h尿總量1500ml，24h尿蛋白定量269.69mg。心磷脂抗體IgG陰性，抗中性粒細胞胞漿抗體pANCA陰性，ANA抗體陰性。結合患者皮損情況及胸部CT結果，診斷為副腫瘤天皰瘡，予激素等治療的同時積極準備手術。入院第18天，患者突發呼吸急促、神志不清、反應遲鈍等癥狀，HR145次/分，BP107/82mmHg，SpO2 70%，FiO2 40%，PaO2 81mmHg，PaCO2 109mmHg。
考慮為副腫瘤天皰瘡并發嚴重阻塞性支氣管炎">細支氣管炎嚴重二氧化碳蓄積，立即轉入ICU行機械通氣，轉入時血氣分析示FiO2 100%，PEEP5 cmH2O，pH7.16，PaO2 273mmHg，PaCO2 97mmHg，HCO－334.6mmo/L。機械通氣期間氣道阻力40～45 cmH2O，多次纖維支氣管鏡檢見雙肺少量黃濃痰，支氣管黏膜輕度水腫。持續低氧及高碳酸血癥，氧合指數200左右。
復查CT提示雙肺感染，右肺中葉肺不張，右側少量胸腔積液。入ICU第5天，多學科會診意見：手術切除腫瘤是副腫瘤天皰瘡必要手段。麻醉科意見是當前的治療方案上加強丙種球蛋白沖擊治療，尤其是圍手術期。經過積極準備，于入ICU第10天行手術治療。術前給予25g丙種球蛋白滴注，單腔氣管導管機械通氣入手術室，入室HR140次/分，BP115/80mmHg，SpO2 100%，PaCO2 65mmHg。靜脈注射咪達唑侖3mg，依托咪酯14mg，羅庫溴銨20mg，舒芬太尼15μg誘導。口唇周圍可見血痂（圖2），拆除氣管固定后可見嘴唇及口腔內黏膜多處潰爛，少量血性滲出。
為避免加重損傷，放棄更換雙腔支氣管插管，予封堵器置入原有氣管導管封堵右主支氣管。右側開胸手術，術中氣道壓力40～42 cmH2O，有少量氣體溢進右側肺至右肺塌陷不完全。術中純氧供給，多次檢測血氣，pH7.2～7.3，PaO2 150～273mmHg，PaCO2 59～75.4mmHg。由于單肺通氣不能維持良好氧合，手術中間斷雙肺通氣。歷時3h，瘤體完整剝離取出。術后拔出封堵器進行反復膨肺，右肺中葉仍不能復張，考慮痰栓阻塞，予纖支鏡逐步深入吸引（圖3）后再次膨肺方使肺緩慢復張。手術過程尚順利，輸液2900ml，尿量1200ml。術后送返ICU，HR90次/分，BP105/62mmHg，SpO2 100%。術后皮疹逐漸好轉，15d轉回普通病房，目前在繼續康復過程中。
討論
副腫瘤性天皰瘡是臨床上較為罕見、累及皮膚和黏膜的自身免疫性大皰性疾病。常伴發淋巴系統起源的腫瘤，80%的PNP患者伴發非霍奇金淋巴瘤（NHL）、慢性淋巴細胞白血病（CLL）及Castleman病等。截止目前，國內報道的副腫瘤性天皰瘡共200余例，以伴發Castleman病為主，伴NHL的副腫瘤天皰瘡較為罕見。
降低本病死亡率的關鍵在于及時發現和切除伴發的淋巴增生性腫瘤，以及預防與控制致死性的阻塞性支氣管炎。確診后力爭在1～2周內就完成腫瘤切除手術，不要求控制皮膚黏膜癥狀后手術。該例患者以全身皮疹為首發癥狀，按照系統性紅斑狼瘡治療效果不佳，后發現縱隔巨大腫瘤，由于皮損較為嚴重未能手術以致患者發生嚴重的呼吸功能障礙。有研究報道圍術期使用免疫球蛋白可以有效降低術后阻塞性支氣管炎的發生。
術前、術中及術后各靜脈免疫球蛋白滴注20g，尤其對于術后出現呼吸道癥狀的患者，有助于預防或減輕致死的阻塞性支氣管炎的發生。嚴重患者可試用血漿透析降低血液中的自身抗體滴度，從而更有效預防和減輕阻塞性細支氣管炎發生。本例患者因經濟因素，只在術前1h使用25g丙種球蛋白一次。尚未達到文獻建議的使用劑量。該患者由于病史較長，后縱隔腫瘤體積大，氣道阻塞嚴重，曾發生嚴重二氧化碳蓄積，出現意識障礙，機械通氣仍改善不佳，麻醉管理難度大。對于該手術，理想的氣道管理應為雙腔氣管導管插管單肺通氣，良好的雙肺隔離的同時便于吸引。但考慮患者口腔黏膜潰瘍出血，同時氣管黏膜水腫，所以放棄麻醉后換雙腔管而選擇在保留原有氣管導管的情況下放置支氣管封堵器，避免氣道損傷加重。
由于患者肺部問題，手術過程中氣道壓力高，封堵效果欠佳，且單肺通氣不能維持良好的氧合，所以術中間斷雙肺通氣維持相對正常的氧分壓及二氧化碳分壓。患者術前CT即發現右中葉肺不張，在手術過程中即便雙肺正壓通氣時，也不能膨脹右中葉肺。腫瘤切除后術者反復按摩萎陷肺葉，同時增加膨肺壓力，仍不能改變肺葉情況。
考慮可能由于并發閉塞性支氣管炎，遂使用2.8mm纖支鏡逐漸深入細支氣管并反復多次吸引出白色粘液后，肺葉才得以逐漸復張。副腫瘤天皰瘡發病率低，死亡率高，臨床處理經驗較為欠缺。術前需充分查閱相關資料，并進行多學科討論，制定診療方案及特殊情況下的預案，同時需向家屬交代相關風險得到家屬的理解和支持。