臨床表現典型者診斷并不困難。凡年輕女性，有下列一種以上表現者，應懷疑或診斷本病：
1.單側或雙側肢體出現缺血癥狀，伴有動脈搏動減弱或消失、血壓低或測不出。
2.單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失、頸部血管雜音、腦動脈缺血癥狀等。
3.近期發生的高血壓或頑固性高血壓，伴上腹部Ⅱ級以上高調血管性雜音。
4.不明原因低熱伴有血管性雜音、四肢脈搏有異常改變者。
5.塔卡亞薩氏病眼底特異性改變。
凡疑及本病者，應進一步進行實驗室檢查和影像學檢查，以明確診斷。
吳東海等提出的診斷標準
吳東海等曾對700例塔卡亞薩氏病的臨床表現及有關檢查進行分析，提出塔卡亞薩氏病的診斷標準：
1.發病年齡一般在40歲以下。
2.鎖骨下動脈，主要是左鎖骨下動脈狹窄或閉塞，脈弱或無脈，血壓低或測不出，兩上肢收縮壓差大于1.33kPa（10mmHg），鎖骨上聞及二級或以上血管雜音。
3.頸動脈狹窄或阻塞，動脈搏動減弱或消失，頸部聞及二級或以上血管雜音，或有無脈病眼底改變。
4.胸、腹主動脈狹窄，上腹或背部聞及二級血管雜音；用相同袖帶，下肢較上肢血壓低2.66kPa（20mmHg）以上。
5.腎動脈狹窄，血壓高，病程較短，上腹部聞及二級血管雜音。
6.病變累及肺動脈分肢狹窄，或冠狀動脈狹窄，或主動脈瓣關閉不全。
7.血沉快，動脈局部有壓痛。
在上述7項中，除第1項外，并具有其他6項中至少2項，尤其第2項最為常見，即可定性診斷為塔卡亞薩氏病。對有些可疑患者，則需行數字減影血管造影或三維超高速CT或核磁共振檢查，方能明確診斷。若具體判定動脈受累情況（部位、范圍、程度），則需行數字減影血管造影檢查。
1990年美國風濕病協會制定的塔卡亞薩氏病的分類標準
①發病年齡40歲以下；
②間歇跛行；
③上臂動脈動搏減弱；
④兩上肢收縮壓差大于1.33kPa（10mmHg）；
⑤鎖骨下動脈與主動脈連接區有血管雜音；
⑥動脈造影異常。
凡6項中有3項符合者，可診斷本病。另外，Chapel Hill（1994）會議制訂了塔卡亞薩氏病的分類定義標準：累及主動脈及其分支的肉芽腫性動脈炎。一般患者年齡都小于50歲。
塔卡亞薩氏病的診斷標準（1990年ACR標準）
（1）發病年齡≤40歲。出現與塔卡亞薩氏病相關的癥狀或體征時的年齡小于40歲。
（2）肢體間歇跛行：活動時一個或多個肢體出現肌肉疲勞加重及不適，尤以上肢明顯。
（3）臂動脈搏動減弱：一側或雙側臂動脈搏動減弱。
（4）兩上臂收縮壓差>10mmHg（1.33kPa）。
（5）血管雜音：鎖骨下動脈與主動脈區有血管雜音。單側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈可聞雜音。
（6）動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端大動脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節段性，這些并非由主動脈硬化、纖維組織性及肌性的發育不良或類似原因引起。
以上6條中至少有3條可診斷。