1 病例簡介
患者， 女， 26歲， 以“發現外陰腫物2 年”于2018 年10 月就 診于我院。患者2年前于右側小陰唇上方觸及1cm左右質硬腫 物，無痛，不癢，未就診，腫物未見明顯增大，現因局部不適感來 診。患者在門診行外陰病灶活檢，病理回報:顆粒細胞瘤。查 體:雙側腹股溝未觸及腫大淋巴結。婦科檢查:外陰發育正常; 右側小陰唇上方，靠近陰蒂部位，可見粉白色外生的質硬結節，直徑約1．5cm，界限清楚，基底部活動，無觸痛。采用外陰腫物局 部擴大切除術，術中剖視:腫瘤質地堅硬，包膜完整，淺黃色。術 后病理:鏡下見瘤細胞彌漫分布，細胞核圓形，胞漿略嗜酸;免疫 組化: CK( -)， CD68( +)， S-100( +)， TFE3( -)， SMA( -)， HMB-45 ( -)， Ki-67( 3%+) 。病理診斷:(外陰)免疫組化結果支持顆粒細 胞瘤(圖1) 。術后7天后拆線，切口愈合良，囑其定期隨訪。患 者于術后1個月復查，外陰切口愈合良好，未見復發現象。
2 討 論
顆粒細胞瘤( granular cell tumor， GCT) 是一種罕見的起 源于神經鞘的雪旺氏細胞( Schwann cells) 的軟組織腫瘤。 1926 年由 Abrikossoff 首先描述發生于舌的 GCT，經電鏡及免 疫組化證實 GCT 最可能起源于外周神經纖維的施旺細胞， 它是以增生為主的良性病變，僅有少數表現為惡性，伴轉移 及浸潤［1－2］。女性的發病率約為男性的 2 倍。大部分 GCT 通常表現為小且邊界不清的無痛性孤立性結節，可發生于任 何部位，好發于頭頸部、皮膚、口腔、消化道，只有少數患者發 生于外陰，以大陰唇最常見。本例患者病灶位于右側小陰唇 上方，靠近陰蒂部位，呈外生結節狀，基底部活動。 顆粒細胞瘤通常為單發且生長緩慢并向相鄰組織浸潤 的孤立的良性結節。依據生長方式分為兩類: 以可融合膨脹 性生長方式發展的結節;以不規則方式向真皮和皮下軟組織 浸潤并呈趾突狀侵入局部結締組織和皮膚附件的浸潤型。 顆粒細胞瘤一般直徑 1～4cm，生長緩慢。本例患者病灶1．5 cm，發現病灶近 2 年，大小無明顯變化，術中發現其外觀上包 膜完整，未向深部組織浸潤生長，生長方式符合第一種膨脹 性生長。術后病理所見:瘤細胞彌漫分布，細胞核圓形，胞漿 略嗜酸。外陰顆粒細胞瘤內部主要為不規則排列的體積較 大的束狀淡紅色的彎曲形多面體細胞，細胞間邊界不清，細 胞質里含嗜酸型顆粒。免疫組化 S100 陽性，通常 Ki-67、NSE、 p53、 CEA、 Vimentin、 NKI-C3、 CD56、 CD68 染色也可呈陽 性。良性與惡性顆粒細胞瘤的病理組織學鑒別難，當腫瘤的 多形性和異型性較明顯、核分裂增多( ＞5/10HPF) 、高 Ki-67 ( ＞10%) 、 p53 陽性，高度警惕病理組織學惡性可能。本例患 者鏡下所見胞漿略嗜酸， CD68( +) ， S-100( +) ， Ki-67( 3%+) ， 支持顆粒細胞瘤的診斷。 治療主要是病灶局部擴大切除術，由于腫瘤包膜不完 整，并有局部浸潤，因此，局部擴大切除非常必要。Horowitz 等［4］建議，手術切除的范圍應包括 1～2cm 未受腫瘤牽連的 腫瘤邊緣正常組織，防止復發。如術后復發，仍需再次手術。 若為惡性外陰顆粒細胞瘤，則需擴大手術范圍，加行雙側腹 股溝淋巴結清掃術。惡性顆粒細胞瘤十分罕見，但其惡性度 極高，對放化療不敏感，預后不佳。
參考文獻略。