本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似，但后者很少有廣泛性皮損，兩者的組織學改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細胞（毛玻璃樣細胞），在臨床上可見黃色瘤皮疹，故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大量各種形態的組織細胞和多核巨細胞，在代謝病是罕見的。本病皮疹在形態上有時很像組織細胞增多癥X和惡性淋巴瘤，但在病理上有明顯區別，尤其是細胞形態奇異，但有絲分裂和核深染不明顯。
