近年來，妊娠及產褥期靜脈血栓形成性疾病，尤其是深靜脈血栓疾病已經引起了重視，但對顱內靜脈血栓形成尚缺乏關注。研究表明，顱內靜脈血栓形成是危及妊娠和產褥期女性生命的嚴重并發癥。顱內靜脈血栓形成的臨床癥狀復雜多樣，不具備特異性，易被誤診，尤其是硬脊膜穿破后頭痛（post dural puncture headache，PDPH）的患者。我院遇到2例產褥期PDPH合并顱內靜脈血栓形成的患者，現報道如下。
例1 患者，女，29歲，因“妊娠40+2周，羊水偏少”入院。孕期規律產檢，未見異常。既往史：枕部外傷致局部血腫，自行緩解。血常規：WBC17.62×109/L，Hb142g/L，Plt159×109/L，中性粒細胞89.7%；凝血功能：PT9.2s，APTT26.6s，INR0.91，其他均無異常。子宮頸口開大1 cm要求分娩鎮痛。入分娩室后，開放外周靜脈，輸注復方乳酸鈉，連續監測ECG、HR和SpO2，間斷測量BP。取左側臥位在L3~4椎間隙進行硬膜外穿刺，意外穿破硬脊膜，更改L2~3椎間隙進行硬膜外穿刺，頭向置入硬膜外導管3 cm。
仔細回抽確認無血液和腦脊液后，硬膜外腔注入0.1%羅哌卡因和舒芬太尼0.5μg/ml混合液10ml。30min后將鎮痛泵連接至硬膜外導管行自控鎮痛，藥物配方為0.08%羅哌卡因和舒芬太尼0.4μg/ml混合液100ml，自控量6ml，鎖定時間15min，無背景劑量。后因“宮內感染、胎兒窘迫”行剖宮產術，患者訴分娩鎮痛效果不佳，L2~3椎間隙再次穿刺行腰-硬聯合麻醉，給予0.5%羅哌卡因3ml腰麻，硬膜外追加2%利多卡因4ml。術后采用一次性硬膜外鎮痛泵，藥物配方0.1%羅哌卡因150ml，背景輸注劑量5ml/h。術后第2天患者出現左側肢體麻木伴頭痛，頭痛以枕、頂及頸部為著，平臥減輕，麻醉醫師會診后考慮PDPH，建議平臥并補液。
術后第4天頭痛緩解后出院。術后第6天出現陣發性左上肢抖動，無抽搐及意識喪失，共2次，每次約1~2min，自行緩解。術后第7天凌晨出現左下肢抽搐，約20s，無意識障礙；晚19∶20出現左側上下肢抽搐，伴雙眼上翻、口角歪斜、流涎、呼之不應。患者自訴無意識障礙，可聽到周圍聲音，無牙關緊閉、口吐白沫及大小便失禁，約2~3min后緩解，但全身乏力伴頭痛、頭暈。遂入我院神經內科，急查血常規：WBC12.02×109/L。頭顱CT未見明顯異常。MRV提示右側橫竇及乙狀竇血栓形成（圖1）。給予甘露醇靜滴降低顱內壓，左乙拉西坦口服控制癲癇，同時低分子肝素皮下注射及華法林口服抗凝治療。溴隱亭口服回奶。患者入院21d后出院，電話隨訪患者已愈。
圖1 右側橫竇及乙狀竇血栓形成。注：A，右側橫竇血栓；B，右側乙狀竇血栓
例2患者，女，35歲，因“孕39+5周，高齡初產、初產頭浮”入院。既往史：因原發不孕行宮腹腔鏡聯合手術。血常規：WBC7.46×109/L，Hb132g/L，Plt154×109/L，中性粒細胞68.2%；凝血功能：PT10.0s，APTT26.2s，INR0.99；其他均無異常。患者因高齡初產擬在腰-硬聯合麻醉下行子宮下段剖宮產術。入手術室后，開放外周靜脈并輸注復方乳酸鈉，連續監測ECG、HR和SpO2，間斷測量BP。取右側臥位L3~4椎間隙進行硬膜外穿刺，意外穿破硬脊膜，更改L2~3椎間隙進行硬膜外穿刺，置入腰麻針，回抽無血液，腦脊液通暢，遂注入0.5%羅哌卡因3ml，硬膜外導管向頭側置入3 cm。硬膜外追加2%利多卡因4ml。
術后采用一次性硬膜外鎮痛泵，藥物配方為0.1%羅哌卡因150ml，背景劑量5ml/h。為預防術后PDPH的發生，囑患者臥床48h，加強下肢運動，避免下肢血栓形成。術后第3天患者下地活動出現頭暈，一過性全頭痛。此后頭暈癥狀逐漸減輕。術后第8天下午出現體溫升高伴輕微頭痛，傍晚出現右側下肢抽搐1次，2min后緩解。術后第9天出現抽搐，牙關緊閉、口吐白沫，面色灰白，1min緩解。立即予以側臥位，低流量吸氧，持續心電監護。急查凝血功能顯示D-D3.26mg/L。頭顱CT提示左側額頂葉出血（圖2）。MR平掃提示左側頂枕葉新近梗死伴出血，考慮靜脈性梗死可能性大。MRV平掃提示左側橫竇及乙狀竇血栓形成（圖3）。遂予以甘露醇靜滴降低顱內壓，左乙拉西坦口服控制癲癇，同時低分子肝素及華法林抗凝治療。溴隱亭口服回奶。患者入院43d后出院，電話隨訪未再發作癲癇。
圖2 左側額頂葉出血。注：A，左側額葉出血；B，左側頂葉生血
圖3 左側橫竇及乙狀竇血栓形成。注：A，左側橫竇血栓；B，左側乙狀竇血栓
討論
顱內靜脈血栓（cerebral venous thrombosis，CVT）是指因高凝狀態或感染等引起的血管內皮損傷導致的靜脈內血栓形成，以顱內高壓和神經功能障礙為主要表現的血管病變，主要發生在產褥期。CVT是妊娠及產褥期罕見而嚴重的并發癥，國外統計發病率為1~4.5/10000，而我國妊娠期CVT發生率尚無具體統計數字，北京天壇醫院10年收治46例（41例治愈，5例癥狀改善），而北京宣武醫院4年收治15例（13例痊愈，2例死亡）。CVT多為急性起病，以頭痛、頭暈、嘔吐等為首發癥狀，繼而迅速出現神經功能障礙或癲癇發作等。CVT早期癥狀與PDPH相似，易被誤診。
CVT診斷：（1）臨床表現：顱內高壓癥狀及神經系統障礙，但臨床表現不具備特異性。（2）輔助檢查：MRV可以明確診斷。兩例患者先出現典型的顱內高壓癥狀，隨后出現癲癇發作，MRV確診顱內靜脈血栓形成。CVT是孕產婦較少見的危重并發癥，文獻報道可以致死，因此一旦確診應立即治療，包括對癥治療、抗凝治療及溶栓治療。對癥治療：甘露醇脫水降低顱內壓，口服左乙拉西坦控制癲癇，抗生素控制感染等；抗凝治療：皮下注射低分子肝素和口服華法林；溶栓治療：溶栓越早預后越好，但要考慮產科特殊情況。本文2例產婦在硬脊膜穿破后出現PDPH，經過平臥及補液治療后緩解，而后再次出現頭痛、頭暈等癥狀，伴隨肢體不自主抽動繼而發作癲癇。國外有文獻報道，患者發生PDPH后接受平臥、補液等治療，癥狀緩解后再次出現頭痛、神經功能障礙等，影像學檢查確診為CVT。CVT危險因素主要包括產婦的高凝狀態、妊娠高血壓綜合征（子癇前期、子癇）和感染等。
此2例患者發生CVT可能與以下因素相關：（1）自身高凝狀態；（2）病例1患者存在宮內感染，病例2患者產后體溫升高，不除外感染因素；（3）出現PDPH后平臥休息時間長，增加血栓形成的風險。本文2例產婦帶來的警示：首先，麻醉醫師在操作過程中要謹慎，降低硬脊膜穿破的幾率。第二，產婦出現硬脊膜穿破后頭痛后絕對臥床可能并無益處，因其本身就是高凝狀態，臥床時間長可能增加血栓形成的風險。第三，患者硬脊膜穿破后頭痛癥狀緩解后再現類似癥狀時應考慮可能伴發其他疾病，應盡快進行影像學檢查明確診斷，避免延誤病情，降低病死率。