1.原發性
病因不明，一般認為與遺傳有關，僅表現為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。
（1）散發性嬰兒為暫時性。
（2）遺傳性為持續性 呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。
2.繼發性
常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼（Fanconi）綜合征最為多見。
（1）伴其他遺傳病 伴有其他近端腎小管功能障礙的遺傳性疾病：如特發性范可尼綜合征，胱氨酸病，眼-腦-腎綜合征（Lowe綜合征），遺傳性果糖不耐受癥，酪氨酸血癥，半乳糖血癥，糖原累積病，線粒體肌病，異染性腦白質營養不良等。
（2）藥物和毒素腎損害 如碳酸酐酶抑制物，過期四環素，甲基3-色酮，馬來酸中毒，重金屬（鈣，鉛，銅，汞）中毒等。
（3）其他 如亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh綜合征），法洛四聯征，腸吸收不良，甲狀旁腺功能亢進，腎囊腫病，遺傳性腎炎，腎移植慢性排斥反應，多發性骨髓瘤，淀粉樣變性，慢性活動性肝炎，復發性腎結石，腎髓質囊性病，Wilson病等。