本病如不手術治療，多因反復感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當病兒明確診斷后應及時手術。
1.治療原則
（1）手術的主要目的是恢復膽汁向腸道內引流，以免發生上行性膽管炎。
（2）切除擴張的膽總管，以防日后癌變。
（3）要預防日后吻合口狹窄。
2.手術方法
（1）囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形術。
（2）囊腫切除，空腸間置代膽道，加防逆流巨形瓣手術。
（3）囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術，此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。
