并發癥
可并發自發性氣胸及呼吸功能衰竭，晚期可出現肺心病。
治療
口服糖皮質激素對控制病人癥狀有效。最近的一項研究表明，糖皮質激素可以改善剛發病病人癥狀和胸部X線表現，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春堿（長春堿）和依托泊苷（足葉乙甙）雖然被經常用來治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類藥物。
由于吸煙與肺組織細胞增多癥有著密切的相關性，因此此類病人應戒煙。
氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同，可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術，但對將要行肺移植的病人應盡量避免胸膜硬化術。對于晚期肺組織細胞增多癥和嚴重肺動脈高壓患者可考慮行肺移植治療，但有一部分患者在肺移植后可再出現肺組織細胞增多癥，并伴有嚴重的肺功能惡化，此并發癥對生存率的影響目前尚未肯定。