以治療原發病為主。應消除產生高血氨等的誘發因素；以限制蛋白質攝入量、保持腸道通暢、應用抑制腸道菌生長的抗生素等措施減少氨的吸收；使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨；使用左旋多巴治療以消除假介質的干擾。其他尚有換血療法，體外異體肝灌注與交叉循環療法等。
