病理改變
病理特征是以腹主動脈下部為中心，有一細密的纖維組織條帶，事延伸到髂總血管周圍，也可延伸到下腔靜脈。其上緣通常在腎動脈以下，但纖維化偶可發生在胸主動脈周圍。表現為一種扁平的、堅實的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜，當病變擴展時，使腹膜后間隙器官結構受到包繞，但不侵犯這些結構的壁。典型者最終雙側輸尿管被包圍。
組織學變化：纖維組織內有不同程度的炎癥變化。似乎可從伴有大量淋巴細胞、漿細胞和一些嗜酸性細胞，小血管豐富的急性期，發展到細胞和血管相對性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術活檢材料，認為組織學變化與疾病時期無關。被累及的輸尿管組織水腫，膀胱上皮層下（Suburothelial layey）淋巴細胞浸潤，肌層纖維化。纖維組織內可有鈣化點。斑點內的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常，輸尿管“阻塞”可能與其蠕動功能喪失有關。
臨床表現
RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊癥狀出現后數月甚至數年才能作出。
疼痛最常見通常也是最早出現的癥狀，多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進展期的臨床表現常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張，能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多；雙側輸尿管受壓則突然發生無尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見（是引起頭痛原因之一），多因腎阻塞所致，因為隨著輸尿管破裂、作松解術或切除無功能的腎后，血壓可以恢復正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損（如移位狹窄）有關。
曾有報道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻，可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化（如縱隔膽管等），甚至出現硬化性膽管炎，Peyronie病（佩羅尼病，陰莖海綿體硬結，產生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎）等。