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白癜風是一種常見的后天性色素脫失性皮膚、黏膜疾病,表現為局限性或泛發性色素脫失,發病率0.5~1%[1-2],病因尚不完全清楚,可能與自身免疫、黑素細胞自毀、神經化學因子及遺傳等多方面的功能紊亂導致酪氨酸酶系統抑制或黑素細胞破壞,終使患病處色素脫失;暈痣又稱離心性后天性色素脫失斑、Sutton痣,表現為色素痣周圍出現一圈局限性色素脫失,是一種細胞毒T細胞為主要效應細胞、多種細胞參與的色素脫失性疾病,發病率約1%[3-4],病因不明,原有色素痣經冷凍、激光或抓傷等刺激后均可誘發色素脫失斑,此外光照也可能是誘因之一。
白癜風和暈痣都是后天獲得性色素脫失性疾病,兩者的關系仍有很大爭議,有學者認為兩者為獨立的疾病,也有學者認為二者為同一疾病的不同表現形式,既往研究發現約有20%~50%的白癜風患者并發暈痣[5],有1%~47%的暈痣患者并發白癜風[6],其中以泛發性白癜風患者的暈痣發病率最高。本例患者先有全身大面積散在的白癜風后并發巨大暈痣。對這類暈痣的處理有兩種觀點:隨訪觀察或祛除。我們主張積極切除暈痣并謹慎防控同形反應,原因如下:①暈痣可能造成白癜風發生發展,推測黑素細胞或黑素痣活化過程和患者自身免疫力存在矛盾對立統一的關系,當免疫力足夠強時,可以抑制黑素細胞或者黑素痣活化,讓色素痣減小,周圍出現色素脫失斑,形成暈痣,甚至激發或者加重白癜風,個別患者色素痣會變小、變淡甚至消失。有研究發現少數暈痣并發白癜風患者切除暈痣后,對白癜風不采取任何治療措施的情況下,皮損卻逐漸復色[7],推測可能由于皮損處抗原清除后循環抗體下調,免疫反應減弱后白癜風逐漸復色,這也得到進一步印證;②巨大暈痣有惡變的風險,需要積極祛除,但鑒于并發白癜風的暈痣很少發生惡變,且肉眼及皮膚鏡觀察此暈痣均為良性表現,因此可以分次切除。
本例患者以暈痣中央為中心,在縫合張力允許情況下,分次切除一部分中央色素痣,手術后隨訪。2~6個月后局部達到基本愈合時,即開展后續手術,以前一次術后瘢痕為中心,切除瘢痕和鄰近的部分暈痣,最后完全切除暈痣的中央色素痣和部分周圍色素脫失斑。然后長期隨訪。本例患者共做了3次手術,全部切除了暈痣。隨訪4年,色素痣沒有復發及惡變傾向,白癜風及暈痣都得到很好的治療,圓滿實現了分次切除暈痣和治療白癜風的目的。本例患者既往經過多次治療未見明顯好轉,病情反復并進一步發展,來我科在積極切除暈痣后系統藥物及理化聯合治療患者病情很快得到控制并明顯好轉。雖然手術切除暈痣對于白癜風的治療沒有必然聯系,但研究發現暈痣與白癜風有相似的免疫機理[4],且Workman等[8]對1例暈痣并發白癜風患者的研究發現,切除暈痣后所有白癜風部位均有所改善,但確切機理需進一步研究。本例患者初診時存在焦慮、抑郁,頭暈、頭痛等較多精神及軀體異常,經對癥治療,很快得到了緩解,從而對于暈痣及白癜風的恢復起到了積極地促進作用。綜上,對于暈痣并發白癜風的患者主張早期積極祛除暈痣的同時采取藥物及理化等綜合系統治療會有更好的療效,臨床上值得推薦并進一步研究。
參考文獻略。