1. 病例資料
男，因雙下肢麻木1周、癱瘓2 d入院。入院時體格檢查：胸8水平以下感覺消失；左上肢肌力5-級，右上肢肌力5級，右下肢肌力1級，左下肢肌力0級；左上肢腱反射較右上肢減弱，雙下肢腱反射消失，雙側病理征陰性。
MRI示頸5~7椎體周圍異常信號，頸6硬膜外異常信號影，腫瘤病變可能；胸5~7硬脊膜外異常信號影、腫瘤性病變可能、硬膜外血腫不排除，脊髓明顯受壓，脊髓變性可能（圖1）。
圖1 硬脊膜外小圓細胞瘤術前MRIA、B. 頸5~7椎體水平見團狀等長T1、稍長T2影，其中頸6椎體水平椎管前緣內見等T1、長T2信號（↑示），椎管受壓；C、D. 胸5~7椎體水平椎管內見條帶狀等T1、稍長T2影（↑示），椎管明顯受壓，相應脊髓T2信號增高
血清神經元特異性烯醇化酶27.14 μg/L。發病4 d后，行胸椎椎管內占位切除+椎板切除減壓術，術中見硬脊膜外腫塊，內含脂肪樣組織、血腫及粗大血管組織。術后病理檢查考慮小圓細胞腫瘤。
2. 討論
小圓細胞瘤是近十余年才明確界定的一類惡性腫瘤，包括神經母細胞瘤、嗅神經母細胞瘤、原始神經外胚葉腫瘤、肺神經內分泌癌、未分化癌、胚胎性橫紋肌肉瘤、尤文氏肉瘤、未分化滑膜肉瘤、無色素性惡性黑色素瘤、惡性淋巴瘤及精原細胞瘤等。
椎管內小圓細胞瘤罕見，發病早期無特異性癥狀，及時正確診斷較為困難，易延誤診斷造成不可逆的脊髓功能損傷。術前神經功能損傷程度及持續時間是影響脊髓占位性損傷預后的關鍵因素。本文病例因下肢麻木不適于當地醫院就診，先后考慮為低鈉血癥、急性脊髓炎及格林巴利綜合征等疾病，完全截癱3 d后方明確硬膜外占位，延誤治療時機，最終雖急診行手術解除占位，術后仍持續雙下肢癱瘓。可見，加強硬脊膜外腫瘤及出血的認識，及時、正確診斷，仍顯得十分重要。