一側副神經脊髓支的單獨損傷或其脊髓核損害時，同側胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓，并有萎縮。因對側胸鎖乳突肌占優勢，故平靜時下頦轉向患側，而在用力時向對側轉頭無力，患側肩下垂，不能聳肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎縮。因肩胛骨移位，使臂叢神經受到慢性牽拉，使患側上肢上舉和外展受限制。晚期由于瘢痕刺激可發生痙攣性攣縮（斜頸）畸形。雙側損害時，患者頭頸后仰及前屈無力。顱底骨折或槍彈傷引起的副神經損傷，頸靜脈孔區病變，枕骨大孔區病變，腦橋小腦角巨大病變及顱底廣泛性病變引起的副神經損害及延髓核性癱瘓常與后組腦神經及其他腦神經損害同時出現。而腦干核性麻痹時，腦神經的損害常為多組及雙側性。