本病常可累及胰腺、膽管、淚腺、腮腺、眶周、中樞神經系統、甲狀腺、肺、腎、腹膜后及動脈周圍組織、皮膚及淋巴結等，患者的臨床癥狀依受累臟器的不同而異。累及淚腺和涎腺時出現腺體腫大、硬結；累及眶周出現炎性假瘤及眼外肌增厚表現。病變累及其他部位，常出現組織或器官內腫物，可造成局部阻塞、壓迫癥狀或器官萎縮。本病常合并淋巴結腫大，約一半的患者有過敏相關病史。
