1 臨床資料
患者男，65 歲，左足外踝結節 5 年余。患者 5 年前無明顯誘因發現左足外踝處一褐色結節，無明 顯自覺癥狀，未診治。隨著年齡增長，結節逐漸增 大，生長緩慢。至今結節增長至約雞蛋大小。病程 中局部無紅腫、疼痛、破潰。患者既往無高血壓、糖 尿病、高脂血癥病史及腫瘤家族史，無局部外傷史。 皮膚科情況: 左足外踝關節處見一約 3. 0 cm × 4. 0 cm 大小半圓球形暗褐色腫塊( 圖 1) ，表面可見黃色 組織，皮膚粗糙，觸之質硬，活動度差，境界尚清，無 紅腫、壓痛。心肺腹及全身淺表淋巴結查體無異常。 組織病理: 鏡下見病變組織位于真皮層，無明顯邊 界。表皮角化過度、不規則增生肥厚、皮突延長，向 真皮延伸，并相互吻合成篩網狀，基底層色素增加; 真皮內見大量的泡沫樣組織細胞聚集，纖維組織大 量增生，呈玻璃樣變性，似鐵絲樣及骨基質樣改變 ( 圖 2) 。診斷: 脂質化型纖維組織細胞瘤。治療: 局 部皮損切除縫合。術后患者恢復可。
圖 1 左足外踝皮損 Fig. 1 Skin lesions of left lateral ankle HE × 20; HE × 100; HE × 200; HE × 400 圖 2 組織病理: 病變組織相對局限，無明顯的邊界，真皮層可見大量玻璃樣變性的膠原纖維及泡沫細胞
2 討論
皮膚纖維組織細胞瘤是一組具有纖維母細胞和 組織細胞分化的間葉腫瘤，發生在真皮及皮下，在同 一種腫瘤中常有多種細胞成分存在，是一種常見的 間葉源性腫瘤。脂質化型纖維組織細胞瘤( lipidized fibrous histiocytoma，LFH) 是其中一種較為罕見的亞 型( 約占 2% ) ［1］，于 1994 年被確定，2000 年由 Iwata 等［2］學者對其做了系統性描述。臨床上，LFH 好發 http: // pfxbxzz. paperopen. com 于老年男性，呈單發的黃色外生性丘疹、結節，質硬， 較常見的皮膚纖維瘤大，切面為黃色［3］。發生部位 較為特定，好發于下肢，尤其是踝關節周圍，因此又 稱為“踝關節型纖維組織細胞瘤”，但其他部位也可 發生，國內有學者報道腫瘤組織可發生于外陰和大 腿［4-5］。本文報告的這一病例，其發病年齡、部位及 皮損特點均與上述臨床表現相符。 目前，LFH 的病因以及好發于下肢踝部的機制 尚不明確，LFH 是否為普通類型的皮膚纖維瘤退變 所致，國內外尚無相關文獻報道。有學者［5］推測，LFH 可能起源于皮膚間充質細胞。Wagamon 等［6］對 LFH 和常見纖維瘤患者的血脂水平做了對比，兩者無明 顯差異，故血脂水平與 LFH 之間無確切關系，Wagamon 推測 LFH 的發生可能與營養不良相關。 2000 年 Iwata 等［5］學者提出了 LFH 組織學診 斷標準: 具備常見皮膚纖維瘤的典型特征的同時，超 過 75% 的腫瘤區域被泡沫細胞和玻璃樣變的基質 占據［4，7］。在低倍鏡下可觀察到局部增生的表皮突 相互吻合形成篩網狀結構; 腫瘤組織一般不累及真 皮乳頭層及表皮，邊緣區瘤細胞與周圍膠原組織交 互排列，病變組織相對局限，但無明顯的邊界。高倍 鏡下腫瘤組織由大量泡沫狀細胞及玻璃樣變的膠原 纖維組成，玻璃樣變的膠原纖維呈網格狀或金屬絲 樣包繞在泡沫細胞周圍。腫瘤細胞多為圓形、卵圓 形或多邊形，胞質較豐富，淡染，呈多泡狀; 細胞核染 色質稀疏、空泡狀，部分病例可見小而明顯的核仁， 核分裂象罕見( ＜ 1 個/10 HPF) ，無明顯異型性。病 變組織周邊區膠原纖維較纖細，呈網格狀、金屬絲 樣，中央區膠原纖維粗大，呈瘢痕疙瘩樣或骨基質樣外觀。有些病例當中可以觀察到多少不等的含鐵血 黃素顆粒沉著，該區域泡沫細胞明顯增多，這種改變 可能是由于腫瘤組織內出血及退變所致。病變組織 少見破骨細胞樣巨細胞、杜頓巨細胞及異物巨細胞， 無壞死及囊性變。相對于普通的皮膚纖維瘤，LFH 并沒有特異的免疫組織化學標志物［8］。 本例根據患者年齡、部位、皮損及組織病理學特 點 等 方 面 均 符 合 LFH 特 征。遺 憾 的 是 未 完 善 CD68、CD34、Ki-67、SMA 等免疫組織化學標志物的 檢查，但這并不影響對本例 LFH 的診斷。 LFH 需與以下疾病相鑒別: ①普通型皮膚纖維 瘤: 可含有部分脂質化的泡沫細胞，但排列成席紋狀 或漩渦狀的腫瘤性梭形細胞較多見，不形成明顯的 網格狀玻璃樣變的膠原纖維，與 LFH 不難鑒別［9］; ②幼年性黃色肉芽腫: 主要發生于新生兒和半歲以 內的幼兒，成人罕見，多見于頭頸、軀干上部，很少發 生于四肢，可自行消退。鏡下主要特點為可見大量 組織細胞和散在的 Touton 巨細胞、黃色瘤細胞，缺 乏玻璃樣變的膠原纖維; ③黃瘤病: 黃瘤病分為結節 性黃瘤、腱黃瘤、發疹性黃瘤等，皮損呈黃色、橘黃色 或棕紅色結節或斑塊，可伴發全身脂質代謝紊亂和 其他系統異常，鏡下可見大量泡沫細胞聚集，但同樣 缺乏玻璃樣變的膠原纖維; ④局限性腱鞘巨細胞瘤: 好發于關節附近，多發于手指，臨床表現為緩慢生長 的無痛性小結節。鏡下由單核樣細胞、破骨樣多核 細胞及黃色瘤細胞組成，間質有不同程度膠原化。 但多數病例可見到形態不一的裂隙或假腺泡樣結 構，接近一半左右的病例可見較多的核分裂( 3 ～ 5 個/10 HPF) ; ⑤骨肉瘤: 由于 LFH 中可見有骨基 質樣變的膠原，可與骨肉瘤混淆，但骨肉瘤中間質細 胞常有明顯異型性，核分裂象多見。 最新研究發現［10］，在皮膚鏡下查看 LFH 腫瘤 組織，均可見到均勻分布的黃色背景，這一點有助于 臨床明確 LFH 的診斷。 LFH 的治療一般采取外科手術切除，由于腫瘤 體積較大，一般手術切除后還需皮瓣轉移、修復。目 前暫未見到復發及轉移的相關報道。本例患者術后 恢復可。 ( 志謝: 本病例有幸得到中國醫學科學院皮膚 病醫院陳浩教授指導，特此致謝! )
參考文獻略。