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  • 發布時間:2022-01-29 23:05 原文鏈接: 腮腺Mikulicz病CT及MRI表現2

    2.2病理學表現

     

    病變大體標本示灰黃或灰紅軟組織,切面可見灰紅色結節,實性、質軟,邊界不清。鏡下表現為涎腺固有結構破壞,大部分區域涎腺腺泡數量減少,可見大量淋巴細胞樣細胞呈彌漫性浸潤,細胞有一定異型性,核分裂像可見;部分區域內見殘存的萎縮的腺上皮。

     

    3.討論

     

    3.1臨床與病理

     

    Mikulicz病最早由Mikulicz于1888年首先發現并命名;1952年Godwin提出“BLEL”這一病理名稱。Mikulicz病的基本病變是淋巴細胞增生和浸潤外分泌腺,導致腺體損害,是一種發生在雙側或單側腮腺、淚腺、頜下腺、舌下腺的慢性無痛性腫塊,是以腺實質萎縮伴淋巴反應增生為特征的自身免疫性疾病。

     

    目前,有學者認為Mikulicz病是IgG4相關疾病(2011年日本研究組在國際會議上提議統一命名IgG4相關疾病),并且日本學者將Mikulicz病與舍格林綜合征[干燥綜合征(Sjogren's syndrome,SS)]進行了總結區分,Mikulicz病患者的口干、眼干等表現較輕,而SS明顯;SS重要的特征是腺體的腫大,而Mikulicz病較少發生涎腺、淚腺腫大,卻往往出現IgG4相關疾病中的其他疾病如間質性腎炎或者自身免疫性胰腺炎。一般認為Mikulicz病預后良好。Mikulicz病的基本病理特征:腮腺實質逐漸萎縮,其內結締組織增生,淋巴細胞彌漫性浸潤、淋巴濾泡形成,另見較多“上皮-肌上皮島”形成,局部可見鈣化。

     

    免疫組織化學結果:CK陽性、EMA陽性、S-100陽性、Vim陰性。與SS不同的是,Mikulicz病更傾向形成淋巴濾泡,卻幾乎不浸潤破壞腺管,因此組織結構較為完整,發生口干、眼干者癥狀也較為輕微。

     

    3.2CT與MRI影像表現

     

    Mikulicz病臨床診斷難度較大,術前臨床難以做出正確診斷,如不熟悉相關影像學表現,極易誤診為多形性腺瘤。腮腺Mikulicz病影像上以多發結節或腫塊型及彌漫浸潤型最多見,前者主要表現為腮腺腺體內占位性病變,為多發結節或孤立性腫塊,CT上多發結節或腫塊呈等、稍高密度,內見多發片狀低密度,伴或不伴鈣化,部分結節可有互相融合趨勢;MRI上結節或腫塊呈長T1、稍長T2信號,內可見多發點片狀長T1、長T2囊變信號,增強掃描病灶實性部分明顯強化,囊變不強化。

     

    彌漫浸潤型CT上表現為雙側腮腺彌漫性腫大,見彌漫性斑片狀密度增高影,其內可見多發低密度囊變及“砂礫”樣鈣化,部分病例腮腺邊緣可見結節灶;MRI上多表現為腺體彌漫性信號異常,可伴有體積增大,無明顯腫塊形成,其內可見多發點狀長T1、長T2囊變信號,增強掃描示腺體實質不均勻明顯強化,囊變不強化。

     

    本文6例表現為多發結節或腫塊型,CT上病灶呈等、稍高密度,其內可見囊變,部分病灶見鈣化,MRI表現腮腺內不規則長T1、稍長T2信號,內見多發小囊變,增強掃描病灶實質部分明顯強化;2例表現為彌漫浸潤型,CT示雙側腮腺內見多發粟粒樣結節,部分病例可見“砂礫”樣鈣化,其中1例結節中見大鈣化灶。本文8例Mikulicz病影像表現與既往文獻相符。

     

    3.3鑒別診斷

     

    由于Mikulicz病常見以上兩型,故而有著不同的鑒別診斷對象。多發結節或腫塊型需與腮腺常見良性腫瘤相鑒別:多形性腺瘤是最常見的腮腺良性腫瘤,發病年齡跨度大,無顯著性別差異,腫瘤體積較大,更容易呈分葉狀,密度均勻或不均勻,常出現鈣化,邊界清楚,部分因繼發感染而邊緣模糊。但由于其發病率高,臨床上常常將腮腺Mikulicz病誤診為多形性腺瘤,明確診斷還有賴于病理檢查。

     

    Warthin瘤是腮腺第二常見的良性腫瘤,好發于老年男性,病灶常多發;增強掃描動脈期明顯強化,靜脈期強化程度明顯降低,呈“快進快出”強化的特點,且常見病灶小血管進入或包繞病灶(貼邊血管征),可作為兩者的鑒別要點。彌漫浸潤型需與腮腺彌漫性病變(如腮腺炎癥)相鑒別:兩者影像學均表現為雙側腮腺體積增大、密度增高,但后者表現不同于彌漫浸潤型的多發粟粒樣小結節,而是腮腺均質彌漫增大,前者往往伴有多發“砂礫”樣鈣化。

     

    除此之外,兩者還可通過相應的臨床表現鑒別,如急性炎癥有發熱、疼痛;而阻塞性腮腺炎,除表現為急性腮腺炎外,可在腮腺導管開口處發現涎石嵌頓;慢性腮腺炎癥可導致腮腺體積減小,其內見多發腮腺導管擴張、積液,于CT上表現為沿導管走行的低密度影,MRI上表現為條帶狀長T2信號灶,有時亦可見到鈣化灶。綜上所述,腮腺Mikulicz病是罕見疾病,臨床上常常誤診,目前國際上傾向于將該病歸于IgG4相關性疾病,因而治療方法與常規腮腺常見疾病有所不同。本文通過分析本院Mikulicz病患者影像學資料并結合相關文獻的復習,總結了部分腮腺Mikulicz病的影像學特征以及相關常見病的鑒別診斷,筆者將在今后的臨床工作當中繼續搜集并總結歸納該疾病,不斷提高對該病的認識。


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