腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是罕見的軟組織惡性腫瘤，其占軟組織肉瘤的比例不到1%。本病常見于15~35歲中青年女性，最常累及的部位是下肢深部軟組織，特別是大腿，少數病例可位于女性生殖道、乳腺、肩胛骨、鼓室、鼻腔等部位。現整理2009—2012年我院經組織病理學證實的腺泡狀軟組織肉瘤3例，分析其臨床資料、磁共振成像（MRI）信號特征及病理組織學表現，并進行相關文獻復習。
1.資料與方法
1.1臨床資料：3例經手術病理證實的腺泡狀軟組織肉瘤，男性1例，女性2例，年齡22～31歲，中位年齡27歲。3例分別發生于臀部、股部及腹壁。病程1～3年，臨床均表現為進行性增大的軟組織腫塊，僅1例伴有局部輕度的疼痛。3例患者均行MRI平掃及增強檢查。
1.2影像學方法：MRI檢查采用Philips1.5T超導磁共振儀，3例患者均采用TSE-T1WI，TSE-T2WI及短時反轉恢復序列（STIR）進行常規軸位、矢狀位及冠狀位掃描；增強掃描對比劑采用Gd-DTPA，劑量0.2mmol/kg體質量。掃描層厚5mm，間距5.50mm，矩陣320×241。
2.結果
3例腫瘤分別見于臀部、股部及腹壁，均為單發，體積較大，大小4.9 cm×7.6 cm～7.0 cm×9.7 cm，3例腫瘤邊界不清，3例均見淺分葉，2例瘤體內可見條帶狀分隔，1例腫瘤周圍有不完整包膜，3例腫瘤信號均欠均勻，與鄰近肌肉相比較，腫瘤呈中等T1長T2信號（圖1，2a），內見大小不一明顯長T1長T2壞死囊變灶。增強掃描腫塊實性部分明顯強化，壞死囊變區不強化。3例腫塊邊緣及周圍均見迂曲強化血管影，其中1例見大量典型“血管流空”影（圖2b），在最大密度投影重建（MIP）上見明顯血管叢影（圖3）。
圖1 T2WI常規序列不均勻高信號，內見壞死囊變區；圖2 血管流空影（a：T2WI腫塊內部見血管流空影；b：增強時腫塊周邊見血管流空影）；圖3 T2WI壓脂序列及增強、MIP（a：T2WI冠狀位不均勻高信號；b：T1WI腫塊內見強化的迂曲血管影；c：MIP上見明顯血管叢表現）
術后組織病理學表現為：低倍鏡下，腫瘤由排列成“器官樣”或“腺泡狀”的瘤細胞巢組成，細胞巢之間為寬窄不等纖維性間隔，腺泡之間為襯覆單層扁平內皮細胞或血竇樣毛細血管網。3例均出現竇樣血管腔，細胞較大，胞質豐富，1例異型性不明顯，2例異型性明顯（圖4，5）。
圖4 低倍鏡下，腫瘤由排列成“器官樣”或“腺泡狀”的瘤細胞巢組成，細胞巢之間為寬窄不等纖維性間隔（HE染色×100）；圖5 腺泡之間為襯覆單層扁平內皮細胞或血竇樣毛細血管網（HE染色×200）
3.討論
ASPS生長緩慢，有文獻報道病程可達數十年，本組病例病史1~3年，但ASPS發生轉移的概率卻比較大，已有文獻報道大約有20%~25%的已確診患者發現了轉移灶，并有以肺或腦轉移為首發表現者。ASPS的轉移多為血行轉移，肺是最常見的轉移部位，可見于42%～65%的患者，而淋巴結轉移僅發生于10%的患者，本組病例中有1例發生了彌漫性肺轉移，無淋巴結轉移。
目前，世界衛生組織（WHO）分類把ASPS歸為未確定分化腫瘤，其大體病理學表現為腫瘤有不完整包膜，切面灰白或灰褐色，質實，魚肉狀，腫瘤較大時可發生壞死。組織病理學表現為瘤細胞松散，排練成實質性的腺泡狀或巢狀結構，內襯以單層內皮細胞，周圍環以薄壁竇樣血管。腫瘤細胞呈多邊形，含一個或多個泡狀胞核，核仁明顯增大，胞質豐富，內可見嗜伊紅染色細顆粒狀結晶，細胞巢中央可出現變性或壞死。本組病例鏡下均可見特征性的巢狀或腺泡狀結構以及竇樣血管，與文獻報道一致。
ASPS的MR信號特點為T1WI等或稍高信號，T2WI高信號，特征是在腫塊的內部或邊緣見到多發的血管流空影，而血管流空出現的組織學基礎就是瘤體細胞巢周圍的薄壁竇樣血管。而由于血管內血流速度的影響導致T1WI及T2WI不同的信號改變，加上病灶易發生出血、壞死，從而造成部分病例的血管流空效應并不典型，此時高場強的磁共振造影（MRA）或者數字減影血管造影（DSA）對于ASPS供瘤動脈及引流靜脈的顯示具有比較好的特異性。
本研究中，腫瘤呈等或稍短T1WI、長T2WI信號，病灶邊緣及周圍均見到血管流空信號影，其中1例病灶內見到大量的血管流空信號影，增強時呈明顯強化、中央壞死區不強化，這些表現均與以往文獻報道相符，也與病理組織學有很好的一致性。ASPS的鑒別診斷主要有腺泡狀橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤及動靜脈畸形等。腺泡狀橫，被認為其好發于青少年四肢深部軟組織，是一種原始的，細胞形態類似淋巴瘤的圓形細胞腫瘤，并具有部分骨骼肌分化特點，是橫紋肌肉瘤中惡性程度較高的組織學類型，成人較為少見，預后差。
MRI呈中等T1、長或混雜T2信號，瘤內常見壞死，增強后強化明顯。然而影像學上很難與腺泡狀軟組織肉瘤相鑒別，確診需要病理學檢查。惡性纖維組織細胞瘤最多發生于四肢、軀干及腹膜后，為起源于具有潛在分化為纖維細胞和組織細胞傾向的未分化間葉細胞，多發生在30～70歲，T1WI呈中等信號，T2WI呈不均勻高信號，T2WI上見到不規則的低信號，楊獻峰等證實其為膠原纖維束，此可作為鑒別點。
纖維肉瘤發病率極低，在口腔頜面部肉瘤中較為多見，任何年齡均可發病，以中年以上人群多見，影像學表現多樣，易侵犯臨近骨骼。滑膜肉瘤是第四常見的軟組織肉瘤，屬于分化不確定的腫瘤，可發生于人體任何部位，由于滑膜肉瘤成分復雜，內常見的小灶狀鈣化灶較具特點，增強掃描時腫瘤實性成分強化，壞死、囊變、血腫和纖維分隔不強化，多呈明顯不均勻強化。動靜脈畸形其特征性的供血動脈和引流靜脈雖然和本病相似，但由于其本身并不形成腫塊，所以不難鑒別。
綜上，盡管腺泡狀軟組織肉瘤很少見，但其較具特征的臨床和MRI表現對此病的正確診斷仍具有較大的幫助。所以在臨床中，中青年女性患者出現生長緩慢的發生在肌肉組織、尤其是下肢肌肉的腫瘤時，其MRI表現為T1WI等或稍高信號，T2WI高信號，病灶內部或周邊又具有較多扭曲的血管流空信號時，應想到此病的可能。