實驗室檢查
出血時間延長與活化的部分凝血活酶時間延長： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素誘導的血小板聚集（RIPA）中可被低濃度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）誘導聚集（正常為0.8~1.0mg/ml）]。少數vWD患者的vWF量正常但多聚體組成異常。此時需有凝膠電泳或交叉免疫電泳觀察不同分子量的vWF的分布及其比例。此外，vWF-因子Ⅷ結合試驗可確定vWF與因子Ⅷ的結合能力（vWF：FⅧB），vWF-膠原結合試驗（vWF：CB）可確定vWF與膠原的結合能力。
vWD的實驗室檢查結果可能與患者體內的實際情況不完全一致，造成臨床診治上的困難。英國血液學會制定的vWD診斷指南可供臨床參考：①出血時間敏感性較低，在輕癥患者可能正常或輕度延長，不作為過篩試驗，但對綜合判斷止血狀態有價值；②血小板功能分析儀可代替出血時間用于檢測可疑的出血性疾病，但往往需重復測定，如重復測定結果均正常，可排除vWD；③vWF抗原應選用能檢測到1%的方法。應該用血小板檢測vWF：RCo。現有的ELISA測定不適確定2型vWD的敏感方法；④同時做vWF：RCo與vWF膠原結合試驗以確定vWF活性可提高對2型vWD的檢測能力，并確定1型vWD；⑤做RIPA時，瑞斯托霉素的終濃度應至少選用0.5與1.25mg/ml兩種；⑥vWF多聚體分析有助于vWD分型，在vWD確診后再進一步做vWF多聚體分析；⑦為減少誤診率，應至少在兩份不同時間的標本測到相同的vWF抗原予活性結果。
疾病診斷
血小板型（假性）血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。
獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血性疾病，通常在無出血史和家族史的患者在成年后才出現。因子VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水平下降是常見表現；vWF多聚體可以異常。獲得性vWD通常伴有其他基礎疾病，包括骨髓殖性疾病、淀粉樣變性，良性或惡性B細胞疾病、甲狀腺功能減低、自身免疫性疾病和某些實體腫瘤（特別是腎母細胞瘤）、心臟或血管缺陷（尤其是主動脈瓣狹窄）有關，并且可能與藥物相關：包括環丙沙星和丙戊酸等。