在腎病綜合征有高凝狀態的患兒突然出現腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、腎功能惡化時應想到此病。上述情況下，如發現微血管內溶血性貧血、血小板數增加或進行性降低、血清及尿中纖維蛋白降解產物增加或進行性降低，血漿D-二聚體呈陽性時，應高度懷疑，再進一步做確診檢查。腹部平片、B型超聲波檢查可作為常規檢查，如再有腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。有條件時應做DSA或選擇性腎靜脈造影確診。DSA可見到在主干血管管腔一側充盈缺損；分支內血栓造成管腔完全阻塞者，該分支遠端小分支不顯影；急性時除病變有上述表現外，其余靜脈分支淤血增粗，腎外形增大，慢性者有側支循環。