軟骨肉瘤是一種少見的骨與軟組織惡性腫瘤，好發于骨盆和四肢長骨，發生于頸椎的軟骨肉瘤十分稀少，同時侵犯前后柱結構的更為罕見。目前根治性外科手術切除是治療脊柱軟骨肉瘤的首選。由于頸椎解剖學的特點，目前頸椎軟骨肉瘤的治療仍存在很大的挑戰。本文報道1例前-后路聯合入路C7頸椎次全切除治療高級別軟骨肉瘤的臨床效果，并結合文獻分析手術方式和入路的選擇，報告如下。
病例報告
患者，男，15歲，因“頸痛伴四肢乏力4個月”入院。患者在2015年6月開始出現頸隱痛，伴四肢乏力，癥狀進行性加重來診。體格檢查：頸部肌肉稍緊張，C6棘突壓痛。Babinsky征雙側陽性；Op?penheim征、Gordon征左側陽性；Hoffmann征、Chaddock征和髕陣攣雙側陰性。頸椎MRI提示C7椎體占位，腫物突入椎管，脊髓受壓明顯，椎體、椎板和棘突可見信號改變。入院診斷為C7椎體占位并四肢不全癱。入院后完善相關檢查，于2015年10月17日行頸椎前路全椎體及腫瘤切除鈦籠骨水泥鈦板內固定術+后路頸椎椎板切除椎管擴大腫瘤切除釘棒內固定術，術中見C7椎體及其附件骨質破壞明顯，椎體邊緣可見軟骨樣腫物突出，后縱韌帶與腫物粘連，神經根及硬膜囊受壓明顯。術后頸椎正側位X線片可見前路鈦籠鈦板和后路釘棒內固定系統位置好，未見松動、斷裂。術后病理考慮為高分化骨表面軟骨肉瘤（Ⅱ-Ⅲ級）（圖1）。術后四肢肌力明顯恢復。術后3年隨訪，患者死于肺轉移。
討論
軟骨肉瘤是一種起源于軟骨或軟骨結締組織的惡性腫瘤，其發生率僅次于骨肉瘤。按照1943年Lich?tenstein和Jaffe的組織學分級，軟骨肉瘤共分為3個級別：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級。Ⅰ級的惡性程度為低度，Ⅱ~Ⅲ級的惡性程度為高度。其主要發生部位是股骨、脛骨等長管狀骨的近端，而發生于脊柱的軟骨肉瘤則比較罕見，尤其是發生于頸椎的軟骨肉瘤更為罕見。目前脊柱軟骨肉瘤主要治療辦法是根治性外科治療，放療和化療療效不確切，多用于無法完全切除或無法切除的軟骨肉瘤姑息治療。脊椎次全切除術是目前治療頸椎原發性腫瘤和轉移瘤同時侵犯前后柱結構推薦的一種方法。將腫瘤侵犯的椎體及其附件一齊切除，可減少局部復發，提高生存率。其入路主要分為單純后路、單純前路或前后聯合入路。單純前路或后路手術創傷較小，但主要應用于較為局限的腫瘤；但脊柱前中后三柱都有腫瘤侵犯時，應采用前后路聯合的手術方式。
與胸腰椎腫瘤手術不同，頸椎因為復雜的骨結構、椎動脈和頸椎神經根的穿行，要想達到徹底和廣泛的外科治療原則風險比較大。與脊椎次全切除術相關的主要風險包括大量出血；對主要血管、脊髓和神經根的意外傷害；腫瘤細胞污染；嚴重的吞咽困難；吸入性肺炎；以及與椎體切除術相關的脊柱不穩定。如何減少并發癥、降低死亡率是手術的難點。因而為了實現直視下腫瘤切除，更好的松解神經根、擴大椎管減壓、保護椎動脈和牢靠的固定，前后路聯合入路通常為首選。
在聯合入路中，入路的順序并未有統一標準，前-后和后-前方聯合入路都有學者采用，但大多并未說明原因。這可能與術者的手術習慣也有一定的相關。因頸部腫瘤的侵蝕和增生，大多數患者都出現了頸椎后凸畸形的情況。為先恢復椎間隙高度，維持頸椎生理曲度，可考慮采用先前方入路切除椎體后利用鈦籠植骨水泥+前路鈦鋼板重建，然后再行后方入路切除頸椎后部結構和后路上下椎弓根螺釘固定。但在行前路手術后，變換體位時應注意固定頭部，避免內固定移位。后-前方入路為現有報道中大多數人應用的方式。先行后方入路可以更好的維持頸椎的穩定性和保護椎動脈，但也因為后方的固定使頸椎難以后仰，導致頸椎生理曲度的犧牲。
本例患者軟骨肉瘤的發生部位位于C7椎體，而且C7的后柱結構包括椎板、棘突也有腫瘤侵犯，核磁共振T1出現了低信號改變。術前評估需要進行擴大頸椎次全切除術才能對腫瘤進行完整切除，單頸椎前路或后路手術都很難達到根治性的切除，因而采取前-后聯合入路進行頸椎次全切除術。椎動脈開始于斜角肌內側，向上穿行于第6~1頸椎橫突孔，C7橫突孔并沒有椎動脈穿行，所以本例術中只需顯露C7神經根，便可以行C7軟骨肉瘤廣泛切除，解除脊髓神經的壓迫，手術風險和難度相對較低。在聯合入路中，先前方入路切除C7椎體、椎體旁腫物、上下椎間盤、后縱韌帶，并擴大椎管減壓，顯露并松解黏連神經根，切除兩側鉤椎關節和終板，最后鈦籠骨水泥和前方鈦板內固定。后路取頸后正中切口，顯露C6/7、T1棘突及椎板，并在C6和T1置入釘棒系統固定牢靠后才將C7的棘突、椎板、側塊完全切除，術中見脊髓減壓充分，硬膜波動較好。術后患者四肢肌力快速恢復，證實術中的減壓程度。術后的病例報告為高分化軟骨肉瘤，分級為2-3級。文獻報道Ⅰ級軟骨肉瘤5年生存率可達90%，而Ⅱ、Ⅲ級的5年生存率只有29%~81%；肺轉移率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級軟骨肉瘤分別為0%、10%和60%。影響患者預后的除了腫瘤的亞型和惡性程度外，腫瘤是否能達到根治性切除也十分關鍵，行腫瘤部分切除的患者，即使在術后應用放化療，預后也較差。本例患者病理屬于高度惡性，因軟骨肉瘤化療療效不佳，因而未使用術前和術后化療，雖行C7次全切除擴大切除腫瘤后，患者仍發生了轉移，最終死于肺轉移。
本例患者術中通過椎管的充分減壓，而且頸椎前路的鈦籠鈦板聯合后路的釘棒系統，很好維持了頸椎的即刻穩定性，患者術后短期內四肢肌力恢復較快，可以在頸托保護下下床活動，四肢肌力明顯恢復，但因腫瘤惡性程度高，最后仍死于肺轉移。因此，本文作者認為C7椎次全切除、前路鈦籠鈦板聯合后路釘棒系統是治療頸椎軟骨肉瘤比較好的一種方法，但仍需尋找減少轉移可能和延長患者生存時間的方法。