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  • 關于體液免疫缺陷的簡介

    (1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于成年人。 (2)孤立性IgA缺乏癥:本病是最常見的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏。可以是家族性或獲得性,前者通過常染色體隱性或顯性遺傳。患者多無癥狀,有些可有反復鼻竇或肺部感染及慢性腹瀉、哮喘等表現。自身免疫、過敏性疾病的發病率也較高。 (3)普通易變免疫缺陷病:普通易變免疫缺陷病(common variable immunodeficiency)是相當常見而未明確了解的一組綜合征。男女均可受累,發病年齡在15~35歲不等,可為先天性或獲得性。其免疫缺陷累及范圍可隨病期而變化,起病時表現為低丙種球蛋白血癥,隨著病情進展可并發細胞免疫缺陷。......閱讀全文

    關于體液免疫缺陷的簡介

      (1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于成年人。  (2)孤立性IgA缺乏癥:本病是最常見的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表

    體液免疫缺陷的臨床特征

    體液免疫(B細胞)缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。包括:(1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于成年人。(2)孤立性IgA缺乏癥

    關于小兒免疫缺陷疾病的體液免疫反應篩選檢查

      (1)血清IgG、IgA和IgM測定:宜同時測定血清白蛋白,以除外低蛋白血癥所引起者。  (2)血清IgG正常或偏低,而又高度疑有體液免疫缺陷者,可測定血清IgG亞類,低于本地區同齡兒正常值2SD者疑為低下。  (3)血清IgG及其亞類值正常,而又高度疑有抗體缺陷者,應測定特異性抗體及抗體反應。

    關于體液免疫功能檢查的簡介

      體液免疫功能檢查是檢測體液免疫功能的技術,分為體外檢測和體內檢測。  臨床上一個反復發作的化膿感染,常使醫生想到患者是否有免疫缺陷病,一般原發免疫缺陷發病年齡很小,而繼發免疫缺陷病人多在30歲以上。絕大多數免疫缺陷病人多表現為體液和細胞免疫同時受損,所以應全面檢查這兩方面的功能。遺憾的是,應用的

    關于體液免疫(B細胞)缺陷的臨床表現介紹

      體液免疫(B細胞)缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。  包括:  (1)原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于成年人。  (2)孤

    關于體液免疫檢測法的簡介

      體液免疫檢測法是檢測體液免疫功能的技術。分為體外檢測和體內檢測。體外體液免疫檢測法包括抗原抗體反應、體液中各種可溶性免疫因素測定,體內檢測為體液免疫測定技術。

    關于細胞免疫缺陷的簡介

      細胞免疫(T細胞)缺陷為主的疾病單純T細胞免疫缺陷較為少見,一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷,這是由于正常抗體形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發生與胸腺發育不良有關,故又稱胸腺發育不良或Di George綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發育缺陷有關,因此,患者常同時有胸腺和甲狀

    體液免疫應答的簡介

      體液免疫應答 Humoral Immune Response,在某些情況下,也可導致細胞滅活或凋亡。B細胞識別的抗原主要是T細胞依賴性(TD)抗原,還有T細胞不依賴性(TI)抗原。B細胞對TD抗原的應答需要Th細胞的輔助。

    關于人類免疫缺陷病毒的簡介

      人類免疫缺陷病毒又稱艾滋病病毒,艾滋病(AcquiredImmune Deficiency Syndrome,AIDS)是人類免疫缺陷病毒感染的最后階段。進入艾滋病期,艾滋病病毒感染會引起各種機會性感染和腫瘤的發生,這些并發癥會對人的健康生活帶來影響,甚至可能會威脅生命,因此艾滋病病毒會引發人們

    關于重癥聯合免疫缺陷病的簡介

      重癥聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷更為突出。  患者血循環中淋巴細胞數明顯減少,成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如,無同種異體排斥反應和遲發型過敏反應,也無抗體形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能與干細胞分化為T、

    關于繼發性免疫缺陷病的簡介

      許多疾病可伴發繼發性免疫缺陷病,包括感染(風疹、麻疹、麻風、結核病、巨細胞病毒感染、球孢子菌感染等)、惡性腫瘤(何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(SLE、類風濕性關節炎等)、蛋白喪失(腎病綜合征、蛋白喪失腸病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失(因藥物、系統感染等)以及某些

    關于聯合性免疫缺陷病的簡介

      (1)重癥聯合性免疫缺陷病:本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷更為突出。  (2)伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病:本病又稱Wiscott-Aidrich綜合征,是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病,多見于男孩,臨床表現為濕疹、血小板減少及反復感染。  (3)伴共濟

    關于原發性聯合免疫缺陷的簡介

      原發性聯合免疫缺陷通常稱聯合免疫缺陷(combined immunodeficiency, CID),是一組遺傳性免疫缺陷病,多數呈常染色體隱性遺傳。CID分為重癥聯合免疫缺陷(severe combined Immunodeficiency, SCID)和比SCID表型稍溫和的CID。患者T細

    免疫缺陷病的簡介

      免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一組由于免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發生在任何年齡,多因嚴重感染,尤其

    關于體液免疫的作用介紹

      1.中和病毒作用 ;病毒的表面抗原刺激機體產生特異性抗體(IgG、IgM、IgA),其中有些抗體能與病毒結合而清除其感染者稱為中和抗體。IgG為主要的中和抗體,能通過胎盤由母體輸給胎兒,對新生兒有防御病毒感染的作用。SIgA產生于受病毒感染的局部粘膜表面,是中和局部病毒的重要抗體。中和抗體與病毒

    關于體液免疫的異同介紹

      指B細胞在T細胞輔助下,接受抗原刺激后形成效應B細胞和記憶細胞。效應B細胞產生的具有專一性的抗體 與相應抗原特異性結合后完成的免疫反應。體液免疫的關鍵過程是產生高效而短命的效應B細胞,由效應B細胞分泌抗體清除抗原。產生壽命長的記憶細胞,在血液和淋巴中循環,隨時“監察”,如有同樣抗原再度入侵,立即

    關于普通易變免疫缺陷(CVI)的簡介

      CVI病因不清楚。不同于X-聯無丙種球蛋白血癥,多數患者B淋巴細胞數量正常或增加,但不能發育為分泌型漿細胞。某些病例B淋巴細胞不能增殖或合成免疫球蛋白,而另一些病例雖能見到漿細胞制造免疫球蛋白,但不能分泌。在極少患者血清中發現抑制B淋巴細胞的物質,在體外試驗中去除抑制物質后B淋巴細胞功能恢復正常

    關于重癥聯合性免疫缺陷病的簡介

      本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷更為突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少,成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如,無同種異體排斥反應和遲發型過敏反應,也無抗體形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能與干細胞分化為T、B細胞發生障礙或胸腺

    關于重度聯合免疫缺陷病(SCID)的簡介

      是以淋巴細胞減少、淋巴樣組織缺乏、胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低為特征的一組不均質疾病。T淋巴細胞和B淋巴細胞均異常,屬于X-聯或常染色體隱性遺傳性缺陷。免疫學異常包括多能干細胞缺陷而不能發育成T淋巴細胞和B淋巴細胞,淋巴細胞減少,但數量變化較大,丙種球蛋白降低。偶爾淋巴細胞計數正常,血清丙種球蛋

    關于小兒原發性免疫缺陷病的簡介

      免疫缺陷病(immunodeficiency diseases,ID)是指免疫系統的器官(如胸腺),免疫活性細胞(如淋巴細胞、吞噬細胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷,引起某種免疫反應能力缺失或降低,導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。因先天

    關于體液免疫的免疫異同的相關介紹

      指B細胞在T細胞輔助下,接受抗原刺激后形成效應B細胞和記憶細胞。效應B細胞產生的具有專一性的抗體 與相應抗原特異性結合后完成的免疫反應。體液免疫的關鍵過程是產生高效而短命的效應B細胞,由效應B細胞分泌抗體清除抗原。產生壽命長的記憶細胞,在血液和淋巴中循環,隨時“監察”,如有同樣抗原再度入侵,立即

    關于嚴重的聯合型免疫缺陷病的簡介

      嚴重型聯合免疫缺陷病-又稱嚴重聯合免疫缺陷綜合征, 是一組比較罕見的性聯(X-linked)或常染色體隱性(AR) 遺傳病,以細胞免疫和體液免疫聯合缺陷為主要特點, 對免疫系統的損傷最為嚴重,預后較差。患者在嬰幼兒期內多因無法控制的反復感染而致命,早期骨髓移植能起到一定的治療作用。

    關于體液免疫應答的信息介紹

      體液免疫應答主要由B細胞介導,藉B細胞分泌的抗體執行。B細胞對胸腺依賴性抗原(TD抗原) 的免疫應答始于BCR(mIg)對TD抗原的識別,所產生的第一活化信號經由 Igα/Igβ向胞內傳導。BCR輔助受體復合物加強第一活化信號的傳導。Th細胞藉與B細胞表面分子的相互作用(CD40-CD40L等)

    關于體液免疫功能檢查的介紹

      臨床上一個反復發作的化膿感染,常使醫生想到患者是否有免疫缺陷病,一般原發免疫缺陷發病年齡很小,而繼發免疫缺陷病人多在30歲以上。絕大多數免疫缺陷病人多表現為體液和細胞免疫同時受損,所以應全面檢查這兩方面的功能。遺憾的是,應用的檢測方法的局限性,其結果常難以得出明確結論。

    關于體液免疫應答的概念介紹

      免疫應答是機體對抗原性異物所發生的一系列生理反應, 包括抗原呈遞細胞對抗原的加工、處理和呈遞、抗原特異性淋巴細胞對抗原的識別、自身活化、增殖、分化及產生生物學效應的全過程。具有排異性、特異性、記憶性三大特點。  免疫應答的類型: 根據對抗原應答的狀態分為正免疫應答(包括免疫保護、自身免疫病、超敏

    關于原發性免疫缺陷病實驗診斷的簡介

      原發性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關,常發生在嬰幼兒,出現反復感染,嚴重威脅生命。其中有些可能獲得有效治療,故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同,可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于此組。

    關于小兒普通易變型免疫缺陷的簡介

      普通易變型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID),是一種常見的低丙種球蛋白血癥,曾被稱為獲得性(或成人型、遲發性)低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的,主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性,男女均可患病,發病年齡可在幼兒期,但更常發于學齡期,甚或成人期。

    關于特異性免疫的體液免疫的介紹

      胞外菌感染的致病機制,主要是引起感染部位的組織破壞(炎癥)和產生毒素。因此抗胞外菌感染的免疫應答在于排除細菌及中和其毒素。表現在以下幾方面:  ⒈抑制細菌的吸附 ;病原菌對粘膜上皮細胞的吸附是感染的先決條件。這種吸附作用可被正常菌群阻擋,也可由某些局部因素如糖蛋白或酸堿度等抑制,尤其是分布在粘膜

    關于體液免疫應答的基本內容

      機體的特異性體液免疫應答主要由B細胞介導。B細胞應答的第一步是BCR對抗原的特異識別及兩者的結合,啟動B細胞激活信號。此信號被傳導入胞內,在協同刺激分子產生的第二信號的作用下誘導細胞激活、增殖、并分化成漿細胞或記憶細胞。  免疫應答是機體對抗原性異物所發生的一系列生理反應, 包括抗原呈遞細胞對抗

    關于體液免疫的基本內容介紹

      1.參與的細胞:吞噬細胞、T細胞、B細胞、記憶細胞、漿細胞  2.免疫過程(如圖《體液免疫的過程》所示)  感應階段:抗原進入機體后,除少數可以直接作用于B細胞外,大多數抗原都要經過吞噬細胞的攝取和處理將其內部隱藏的抗原決定簇暴露出來。然后,吞噬細胞將抗原呈遞給T細胞,刺激T細胞產生淋巴因子。這

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