混合結締組織病的診斷
診斷標準1,主要標準:1)重度肌炎2)肺動脈高壓3)雷諾現象/食管蠕動功能降低4)手指腫脹或硬化5)抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1)脫發2)白細胞減少3)貧血4)胸膜炎)5)心包炎6)關節炎7)三叉神經病變8)頰部紅斑9)血小板減少10)輕度肌炎.......閱讀全文
關于混合性結締組織病的病因分析
本病的病因尚無定論,總的說來以自身免疫學說為公認,即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上,對自身組織損壞,退化和變異的成分出現自身抗體,從而引起免疫病理過程,其理由為: ①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡,皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現; ②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體,表
混合結締組織病的病因及臨床表現
病因 根據多種免疫學檢測異常,認為本病系自身免疫病,患者有B淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低。Palaeios(1981)等發現患者T細 胞免疫調節異常,與SLE中不同,MCTD患者循環Tar細胞數正常或增高,但對T淋巴細胞反饋抑制受損,此功能異常不能以血清胸腺因子糾正,或認為患者
兒童混合性結締組織病的病因分析
本病的病因及發病機制尚不清楚。可能與以下因素有關: 1.遺傳因素 MCTD與HLA有相關性。24名日本MCTD患者的人類白細胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出現頻率增高。我國漢族MCTD患者中未發現與HLA-A,HLA-B抗原相關。 2.免疫損傷 患者血清中高滴度的自身抗體以及自身
結締組織病的檢查及診斷
檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分
結締組織病的診斷和治療
診斷 混合性結締組織病的診斷: 臨床常用Sharp標準: 1.主要標準 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)ENA抗體陽性。 2.次
結締組織病的檢查及診斷
檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分
簡述混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力,易疲勞,關節痛,雷諾現象,手指腫脹或硬化,肺部炎性改變,肌痛和肌無力,食管功能障礙,淋巴結腫大,脫發,皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現,重疊的特征可相繼出現,不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時,患者可因不明原因的發熱而就診。患者可
概述兒童混合性結締組織病的臨床表現
MCTD具有其他結締組織病相似的多系統受累的癥狀。 1.皮膚損害 多數伴有皮膚損害,表現為手和手指腫脹,皮膚繃緊、變厚,呈臘腸樣改變;部分可有狼瘡樣皮疹及蝶形紅斑,狼瘡帶實驗陽性。此外,可有彌漫性血管炎改變及皮膚局限性色素減退或沉著,85%以上的患者伴有雷諾現象。 2.關節炎和肌炎 患者
關于兒童混合性結締組織病的檢查方式介紹
1.外周血象及血生化檢查 常有中度貧血,白細胞1:1000),或免疫印跡有U1RNP抗體。抗Sm抗體陽性率低于10%。 (3)抗hnRNP抗體 hnRNP-A2/RA33抗體陽性率為35%~40%,Sm常陰性。 (4)抗dsDNA抗體 陽性率僅24%。
混合結締組織病的臨床表現及實驗室檢查
臨床表現 女性發病較多,約占80%。以30歲左右多見,但兒童和老年亦可罹患。癥狀不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多發性肌炎的特征。早期表現常無特征性,如關節痛、肌痛和疲乏等癥狀,其他如脫發、皮疹、雷諾現象等,可間隔很長時間才相繼出現。因此,易與其他風濕性疾病混淆。典型的表現為:雷諾現象、
結締組織病的病因
本病病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
結締組織病的檢查
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分子復合物
結締組織病的檢查
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分子復合物
結締組織病的介紹
本病病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
混合型慢性高原病的鑒別診斷
本病主要影響右心功能,出現顯著的右室肥厚擴大,甚至衰竭,但有時也可同時累及左心功能,因此,除了與肺氣腫,肺心病,先心病等進行鑒別外,也應與冠狀動脈硬化性心臟病,風濕性心臟病,病毒性心肌病相鑒別。
混合型慢性高原病的診斷標準
1.在海拔3500m以上發病,于久住高原的平原移居者和少數高原世居者亦可發生,臨床癥狀以頭痛,頭暈,疲乏無力,感覺異常,失眠或嗜睡,發紺等。 2.血紅蛋白>200g/L,血細胞比容>65%和紅細胞數>6.5×1012/L。 3.有顯著的肺動脈高壓和極度右室肥厚征象,包括超聲心動圖檢查,右室流
混合型慢性高原病的診斷標準及鑒別診斷
診斷標準 1.在海拔3500m以上發病,于久住高原的平原移居者和少數高原世居者亦可發生,臨床癥狀以頭痛,頭暈,疲乏無力,感覺異常,失眠或嗜睡,發紺等。 2.血紅蛋白>200g/L,血細胞比容>65%和紅細胞數>6.5×1012/L。 3.有顯著的肺動脈高壓和極度右室肥厚征象,包括超聲心動圖
結締組織病的病因分析
本病病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
結締組織病的基本介紹
結締組織病是泛指結締組織受累的疾病,包括紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、皮肌炎、結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風濕病學會1982年修訂的風濕病分類中,結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特綜合征、結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫
關于混合型慢性高原病的診斷和鑒別診斷介紹
1、混合型慢性高原病的診斷:根據病因、臨床表現及實驗室檢查可做出診斷。 2、混合型慢性高原病的鑒別診斷:混合型慢性高原病主要影響右心功能,出現顯著的右室肥厚擴大、甚至衰竭,但有時也可同時累及左心功能。因此,除了與肺氣腫、肺心病、先心病等進行鑒別外,也應與冠狀動脈硬化性心臟病、風濕性心臟病、病毒
結締組織病病例分析
女孩9歲,到北京協和醫院就診時已經病情反復3個月,間斷發熱1個月。3個月前,孩子說兩個膝蓋疼痛、右膝蓋腫脹,走路一瘸一拐。去當地醫院,經檢查,沒有發現其他癥狀。病歷描述:患兒無明顯誘因出現雙膝關節疼痛,右膝關節腫脹伴活動受限,無晨僵,無皮疹、口腔潰瘍、光過敏、脫發、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴隨
未分化結締組織病的簡介
未分化結締組織病(UCTD)具有某些結締組織病的臨床表現,但又不符合任何一種特定疾病的診斷標準。它可能屬于某一種彌漫性結締組織病的早期階段或頓挫型,在部分患者也可能是一種獨立的疾病。UCTD發病年齡多在18~67歲之間,育齡期女性多見。性別與發病有關,男女比例為1:4~1:6。
結締組織病的臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現。
結締組織病的臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現。
結締組織病的臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現。
混合型慢性高原病的體征及診斷標準
體征 由于顯著的紅細胞增多和低氧血癥,病人的面部,口唇,鼻尖,耳朵,手指(趾)顯著發紺,甚至呈暗紅或黑色,個別人可有杵狀指,血壓正常或較低,舒張壓輕度增高,脈壓變小,心率輕度增快,但一般不超過100次/min,右胸骨緣心尖搏動增強,檢眼鏡見動脈迂曲,靜脈擴張,肺動脈第二音亢進或分裂,肺動脈瓣區
如何診斷盆腔結締組織炎?
根據病史、癥狀、體征及實驗室檢查可做出初步診斷。 1.急性盆腔結締組織炎 最低標準:宮頸舉痛或者子宮壓痛或者附件壓痛。 2.慢性盆腔結締組織 根據有急性盆腔結締組織炎史、臨床癥狀與婦科檢查。
怎樣檢查結締組織病?
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分子復合物
治療未分化結締組織病的介紹
UCTD患者的臨床表現常較輕,一般以對癥治療為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則,并注意觀察藥物的不良反應。 1.對癥治療 乏力、發熱、關節痛或關節炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個體差異較大。出現雷諾現象的患者需注意保暖,并視病情程度給予擴血管藥物,如鈣通道拮抗劑等治療
未分化結締組織病的病因分析
UCTD的病因不明,相關研究亦較少。但有一些研究者認為,部分UCTD可能是系統性紅斑狼瘡(SLE)或系統性硬化(SSc)的早期階段,因此其病因應與這兩種疾病相同。研究提示本病的發生可能是一些環境因素,如長期接觸化學試劑等作用于易感個體的結果。在其發病過程中,環境和遺傳因素均占有重要地位。