治療小兒鞍上生殖細胞瘤的簡介
鞍上生殖細胞瘤的質地稍硬且血運豐富,多向周圍重要結構浸潤生長,手術切除難度大,視神經和視交叉減壓多不如垂體瘤和顱咽管瘤充分,而且術后并發癥也較多。手術的主要目的是肯定腫瘤性質明確診斷;行視神經和視交叉的減壓以改善或保存視力;解除腦脊液循環的梗阻。鞍上生殖細胞瘤對放療極敏感,術后應常規放射治療,為防止腦脊液的播散轉移,多采用全腦脊髓軸照射。對于沒有手術指征的患者可在立體定向活檢后行放療。高度懷疑本腫瘤也可行試驗性放療(20Gy),腫瘤多在放療后明顯縮小。此類腫瘤對化療也很敏感,目前多與放療的聯合應用來減少放療的劑量和照射范圍,以防止放療造成兒童發育停滯等副作用,常用的化療藥物有:長春新堿、卡鉑、甲氨蝶呤等。......閱讀全文
概述顱內生殖細胞瘤的疾病治療
顱內生殖細胞腫瘤治療方法的選擇依賴于腫瘤的部位,大小和病理性質等諸多因素,各種顱內生殖細胞腫瘤的預后差異很大,每個患者的具體情況也不同,對各類顱內生殖細胞腫瘤制定統一的治療方式是不現實的,但多數強調放療、化療和手術的綜合治療。原則上應對經組織學檢查確診的生殖細胞瘤者先采用化療后補充放療,單獨化療
顱內生殖細胞瘤的基本信息介紹
顱內生殖細胞腫瘤的6種亞型又可分成2大類:即生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs),除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又稱為非生殖細胞瘤性惡性生殖細胞腫瘤(Non-Germinomatous Maligna
基底節生殖細胞瘤的鑒別診斷介紹
此部位多為星形細胞瘤,少數可為膠質母細胞瘤,成年人多見。CT平掃為低密度或等密度,約1/4有囊變,惡性程度越高則信號越混雜,病史較短,腫瘤很少有鈣化,瘤周常有水腫,腫瘤主要位于丘腦。
簡述兒童生殖細胞瘤的臨床表現
1.松果體區生殖細胞瘤的特征表現 男性多見,發病年齡多在15歲左右,主要表現有:性早熟、皮膚粗糙黝黑、胡須較多。影像表現特點為:腫瘤多為球形,質地均勻,邊緣光滑,明顯強化,囊變、壞死和出血少見,CT顯示病灶周邊或偏心處有較大圓點狀鈣化。可以有鞍區轉移灶。 2.鞍上生殖細胞瘤的特征表現 多為
簡述顱內生殖細胞瘤的腫瘤活檢檢查
立體定向活檢為確診生殖細胞瘤的方法之一,可做出病理診斷,為下一步的治療提供可靠的依據,但這畢竟是一項侵襲性檢查,且很多情況下活檢因風險巨大而不可行,如鞍區垂體柄上小體積的腫瘤,立體定向活檢幾乎不可能。只有較大的腫瘤且部位較好才有可能活檢,因此結合病情、影像學及腫瘤標記物,對懷疑為生殖細胞瘤的患者
關于顱內生殖細胞瘤的影像學檢查
1.神經影像學檢查(Radiological manifestations) 常用的神經影像學檢查包括電子計算機斷層掃描(Computed Tomography CT)和磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging MRI),PET-CT。MRI檢查對于顯示小的松果體區、鞍
關于基底節生殖細胞瘤的診斷介紹
基底節生殖細胞瘤幾乎皆累及丘腦,多數學者稱之為基底節和丘腦生殖細胞瘤,約占所有顱內生殖細胞腫瘤的5-10%,居第三位。絕大多數為男性患兒,表現為對側肢體肌力下降,少數可有不自主運動,病史較長。基底節生殖細胞瘤有其獨特的CT表現,腫瘤多為不均勻的稍高密度影,有時呈多囊性,附近腦室受壓相對不嚴重,局
小兒鞍上生殖細胞瘤的臨床表現
病程較長,臨床主要表現為尿崩癥,視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂,部分病人可出現顱內壓增高(11%),尿崩癥幾乎發生于所有兒童,并多以此為首發癥狀,腫瘤直接壓迫視神經或梗阻室間孔造成顱內壓增高均可導致視神經原發或繼發萎縮,而出現視力下降,視野缺損可以表現為雙顳側偏盲,同向性偏盲或視野向心性縮
關于顱內生殖細胞瘤的放療反應介紹
① 消化系統癥狀:厭食、惡心、嘔吐、腹瀉為常見癥狀。特別是鞍區腫瘤常常壓迫下視丘導致垂體軸功能紊亂,如T3、T4、Cortiso1低,往往加重了患兒的消化道癥狀,補充足量的激素特別是糖皮質激素尤為重要。全腦全脊髓照射的患兒,有時合并輕度的生理性腹瀉,對癥治療即可。患者消化道癥狀甚至在放療結束后3
關于顱內生殖細胞瘤的放射治療介紹
放射治療是給一定的腫瘤體積準確、均勻的劑量,而周圍正常組織劑量很小的治療方法,這樣既保證了患者的生存又保證了患者的基本生存質量。普通放射治療,是指利用X線通過人體體表進行的常規分割的外照射。 1.照射劑量 生殖細胞瘤是少數可通過根治性放療治愈的腫瘤之一。生殖細胞瘤的放射致死劑量小于正常腦組織
概述顱內生殖細胞瘤的臨床表現
依據腫瘤部位、性質、大小等因素決定其癥狀和體征。除了腫瘤占位效應、壓迫鄰近的腦組織外,還可梗阻腦脊液循環,引起顱內壓增高和腦室擴大;腫瘤在松果體區多引起顱壓增高和眼球運動障礙;鞍區常有多飲多尿和發育遲滯;底節丘腦則多為輕偏癱等。
關于鞍上生殖細胞瘤的鑒別診斷介紹
1.顱咽管瘤(Craniopharyngioma) 顱咽管瘤為先天性胚胎殘余組織發生得腫瘤,多見于兒童,多有垂體功能低下,發育矮小和性征不發育。有時也呈向心性肥胖,生殖器呈幼稚型。癥狀中不像鞍上生殖細胞腫瘤以尿崩為首發癥狀,顱咽管瘤首發癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥,尿崩癥發生率低(30%左右
分析顱內生殖細胞瘤的發病原因
生殖細胞腫瘤的病因和發病機理尚不明確。多數學者認為所有生殖性腫瘤均起源于胚生殖細胞,根據Teilum(1965)的理論,生殖細胞瘤起源于胚生殖細胞,而生殖細胞又可演變為全潛能細胞及胚胎癌干細胞,進一步形成胚胎癌,絨癌,卵黃囊瘤和畸胎瘤。 除成熟性畸胎瘤屬于良性外,其他生殖細胞腫瘤皆屬于惡性
關于小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查方式介紹
1、小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查方式—腦脊液檢查 由于此類腫瘤易發生蛛網膜下腔播散轉移,腦脊液脫落細胞學檢查有重要診斷價值。 2、小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查方式—血清檢查 由于腫瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、絨毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的動態測量對疾病的診斷、療
顳島葉、鞍旁巨大生殖細胞瘤病例分析
患者男,35歲。因無明顯誘因出現間斷性頭痛,枕部及雙側顳部鈍痛,每次持續約20min后自行緩解,入院。MRI:右側顳島葉及鞍旁可見一團塊狀混雜短T1(圖1)、稍長T2信號(圖2),液體衰減反轉恢復(FLAIR)序列上呈混雜稍高信號,擴散加權成像(DWI)高b值部分擴散受限呈高信號(圖3),病變內可見
顱內生殖細胞瘤的腦脊液細胞學檢查
此項檢查基于生殖細胞瘤或NG-MGCTs的瘤細胞常常脫落于CSF中,此時取CSF送病理科做細胞學檢查,有些可查到瘤細胞,結合臨床可診斷為顱內顱內生殖細胞腫瘤。專家建議,此項檢查的前提是患者顱內壓不高,否則有發生腦疝的風險。
關于顱內生殖細胞瘤的診斷性放療介紹
實驗性放療(Radiation tests)又稱診斷性放療(Diagnostic radiotherapy)是在根據臨床表現、影像學、腫瘤標記物等高度懷疑生殖細胞瘤時,在沒有病理診斷的情況下采用小劑量的放療,根據腫瘤對射線的敏感程度間接判定腫瘤性質的方法。即放療作為其治療手段的同時,也已實驗性放
放療治療顱內生殖細胞瘤的損傷介紹
中樞神經系統的放射性損傷是一個復雜過程,主要與照射體積、分次量、照射總量有關,而與治療時間關系不大,其損傷多為不可逆性的嚴重損傷,如放射性壞死。在生殖細胞腫瘤治療過程中,發生放射性壞死的病例多見于NG-MGCTs,由于此類腫瘤放療劑量常常在50-60Gy之間或更高,加之化療其晚期反應損傷更易出現
關于顱內生殖細胞瘤的化學治療介紹
1.適應癥:經組織學檢查確診的生殖細胞瘤者先采用化療,再補放療;顱內生殖細胞腫瘤術后和或放療后的補充治療;試驗性化療;NG-MGCTs術前的初始治療;顱內生殖細胞腫瘤復發的治療 2.毒副作用:化療藥物本身也有一定的毒性作用,如消化道癥狀如惡心、嘔吐等、骨髓抑制、脫發、肝腎毒性、聽神經損害、肺水
簡述小兒鞍上生殖細胞瘤的臨床表現
1、小兒鞍上生殖細胞瘤的病因:鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細胞,病因不清。 2、小兒鞍上生殖細胞瘤的臨床表現: 病程較長,臨床主要表現為尿崩癥、視力視野障礙、視丘下部-垂體功能紊亂以及顱內壓增高。尿崩癥幾乎發生于所有兒童,并多以此為首發癥狀。腫瘤直接壓迫視神經或梗阻室間孔造成
顱內生殖細胞瘤的試驗性化療介紹
化療之所以用于中樞神經系統顱內生殖細胞腫瘤起因于全身其他部位的生殖細胞腫瘤對化療的敏感性。化療目的是消滅瘤細胞,降低生殖細胞瘤的放射劑量,防止大劑量放療造成對兒童和少年生長發育和學習的障礙,改善部分NG-MGCTs的預后。 以順鉑(PDD)為基礎的化療對顱內生殖細胞腫瘤有極好的效果。國外方案
第三腦室內混合性生殖細胞瘤病例分析
1.病例資料?男,19歲,因突發高熱10d入院。入院體格檢查:體溫38.5℃,神志清楚,GCS評分15分,雙側瞳孔直徑3mm、對光反射靈敏,四肢肌力及肌張力正常,病理征陰性。頭部CT平掃示第三腦室稍高密度影。頭部MRI示第三腦室內混雜T1、T2信號,FLAIR呈高信號,增強后病灶呈明顯不均勻強化(圖
關于基底節生殖細胞瘤的基本信息介紹
1.進行性輕偏癱 基底節區CGTs最常見的癥狀。文獻報告基底節生殖細胞瘤幾乎皆為男孩,女孩偶見。最初發生在上肢或下肢,進展緩慢,其肢體肌力下降的程度并不嚴重。僅表現為一側肢體動作笨拙,有時手指有不自主扭曲,下肢活動的準確性差。在日常生活中通常表現為偶有的騎自行車摔倒,握筆或筷子不穩等。 2.
關于松果體區生殖細胞瘤的鑒別診斷介紹
1.松果體囊腫 為良性病變,國外尸檢存在率高達40%。多數較小,只有在MRI檢查時偶然發現。多數在MRI上松果體區由小而圓的囊腫,注藥后輕度環形強化,有時囊腫較大可稍壓迫四疊體上丘,多無臨床癥狀,也不引起腦積水,絕大多數不需手術治療。 2.松果體細胞瘤,松果體母細胞瘤,中等分化的松果體實質瘤
單發脊髓內生殖細胞瘤的臨床及磁共振特點
中樞神經系統生殖細胞瘤常發生在顱內,松果體區、鞍上最常見,其次是基底節和丘腦,發生于脊髓內的生殖細胞瘤非常罕見,國內文獻中脊髓內生殖細胞瘤僅有4例個案報道,其中1例著重于病理學分析,余3例著重于分析臨床特點及治療過程,僅簡單提及了其影像學表現。生殖細胞瘤對放化療敏感,與脊髓內常見腫瘤如星形細胞瘤、室
關于松果體區生殖細胞瘤的疾病診斷介紹
男性兒童有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫,眼球上視困難應考慮松果體區占位性病變,此時應行CT/ MRI檢查,如平掃示松果體區有等或稍高密度實性腫物,有中心或周邊彈丸狀鈣化或散在細小鈣化斑,尤其是腫物呈蝴蝶形或腫瘤前緣有小楔形切跡,注藥后呈明顯均勻一致強化,第三腦室前部及雙側腦室中度擴張,首先考慮為生殖細
小兒鞍上生殖細胞瘤的發病原因及發病機制
發病原因 鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細胞,病因不清。 發病機制 典型的鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄,局部生長可壓迫視丘下部,視交叉及臨近結構,少數起源于鞍內向鞍上生長,可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形,表現類似視神經膠質瘤,鞍上生殖細胞瘤的分化度差,惡性程度高
小兒生殖細胞瘤的實驗室檢查及影像學檢查
實驗室檢查 1.血液 患者血液中絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術后可恢復正常,復發或播散時再度升高。國外報告11例生殖細胞瘤,所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預后不良。 2.腦脊液 多數病人壓力增高,部分病人腦
關于顱內生殖細胞瘤的腫瘤標志物檢查介紹
腫瘤標志物為腫瘤產生的生物學物質,它的存在可指示出某種腫瘤的存在,如生殖細胞瘤產生不同種類的胚胎蛋白。因腫瘤細胞產生的標記產物直接進入腦脊液中,故腦脊液中腫瘤標記物的濃度常為血液的8-10倍,有些患者可高達30~40倍。良性畸胎瘤的腫瘤標記物為陰性。因多數生殖細胞瘤都伴有顱內壓增高,較難獲取CS
一例病理特點似性腺母細胞瘤的卵巢混合性生殖細胞...
一例病理特點似性腺母細胞瘤的卵巢混合性生殖細胞-性索-間質腫瘤病例分析患兒8歲,因異常陰道流血7個月、發現附件包塊9d于 2016年8月7日入院。入院查體:生命體征平穩,體質 量32kg,身高140cm,乳房發育良好。婦科檢查:外陰幼女 型,見血性分泌物。B超檢查:子宮大小為5.3cm×5.4cm×