原發性中樞神經系統血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一種少見的、僅累及中樞神經系統的疾病，缺乏特異的臨床表現和影像學表現，術前診斷困難，容易誤診。本文報道1例PACNS，總結分析其臨床特點、影像學表現、病理特征、治療和預后，探討多學科團隊（multiple disciplinary team，MDT）模式在中樞神經系統自身免疫性疾病診療中應用的價值。
1.病例資料
60歲男性，因左側肢體麻木半個月入院。當地醫院頭顱MRI示右頂葉占位，未行特殊處理轉入我院。既往糖尿病病史4 年，無肝炎、結核等傳染病史。入院體格檢查：GCS 評分15 分；頸軟，四肢肌力、肌張力正常；左側肢體腱反射活躍、巴氏征陽性；左側肢體淺感覺減退。胸部X線檢查未見異常。
頭部MRI示右頂葉不規則混雜信號病灶，稍長T1、等低T2 信號（圖1A、1B），T2 FLAIR 示高信號水腫帶（圖1C）；增強后右頂葉病變呈腦回樣、線樣強化，大小約22 mm×35 mm（圖1D）；擴散加權成像示右頂葉病變不均勻稍低信號（圖1H），表觀擴散系數圖呈不均勻稍高信號（圖1I）；波譜分析示病灶實性部分膽堿（choline，Cho）峰升高，N- 乙酰天冬氨酸（Nacetylaspartate，NAA）峰減低，Cho/NAA比值為2.22，Cho/肌酸比值為1.51，病灶區可見乳酸峰（圖1F）；擴散張量成像示右頂葉病變區纖維束局部稀疏、中斷（圖1G）。
圖1A、B. MRI平掃示右頂葉不規則混雜信號病灶，呈稍長T1、等低T2信號影；C. T2 FLAIR示高信號水腫帶；D. MRI增強示右頂葉病變呈腦回樣、線樣強化; E、F. MRS示病灶實性部分膽堿峰升高，N-乙酰天冬氨酸峰減低,可見乳酸峰；G. DTI示右頂葉病變區纖維束局部稀疏中斷；H. DWI示右頂葉病變不均勻稍低信號；I. ADC圖呈不均勻稍高信號；
紅細胞沉降率、C-反應蛋白、腫瘤標志物、抗“O”類風濕全套、抗核抗體及抗非組蛋白抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體譜、抗腎小球基底膜抗體、抗心磷脂抗體及常見病原體抗體等檢查均正常。腰椎穿刺術取腦脊液檢測：白細胞數為11×106/L，生化正常，隱球菌、抗酸桿菌及細菌陰性。
根據臨床表現及輔助檢查結果，初步診斷考慮右頂葉膠質瘤，在神經導航定位和黃熒光引導下行手術切除病灶。術中見病變組織位于右頂皮層下0.5 cm處，呈灰褐色膠凍樣，與周圍正常腦組織分界尚清楚，血供一般。術中黃熒光染色可見病灶邊緣淡染，中央區無熒光。顯微鏡下完整全切除病灶。術后病理示（圖1J、1K）：大部分腦組織出血，變性伴淋巴細胞、中性粒細胞浸潤，局部組織細胞聚集，腦組織間可見厚壁大血管及增生的中小血管；免疫組化示（圖1L~O）：EMA（-），GFAP（-），Ki-67（灶狀+），PR（-），SSTR2（-），Vimentin（+），ATRX（+），IDH1R132H（-），Olig-2（-），P53（-），CD68（KP1）（組織細胞+），CD163（組織細胞+），LCA（淋巴細胞+），NeuN（+），MPO（中性粒細胞+）。因術中所見及術后病理與術前診斷不吻合，術后組織神經腫瘤MDT討論，綜合分析病人資料，最終診斷為PACNS。
圖1J. 病理檢查，鏡下觀察發現小血管增生，小血管周圍淋巴細胞、漿細胞浸潤，血管壁增厚，伴玻璃樣變（HE，×100）；K. 病理檢查，鏡下觀察發現血管壁周圍淋巴細胞、漿細胞浸潤（HE，×200）；L~O. 免疫組化染色（×400），分別為IHC標記CD68（KP1、組織細胞+）、CD163(組織細胞+)、LCA（淋巴細胞+）、MPO(中性粒細胞+）