原發性中樞神經系統血管炎病例報告1
原發性中樞神經系統血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一種少見的、僅累及中樞神經系統的疾病，缺乏特異的臨床表現和影像學表現，術前診斷困難，容易誤診。本文報道1例PACNS，總結分析其臨床特點、影像學表現、病理特征、治療和預后，探討多學科團隊（multiple disciplinary team，MDT）模式在中樞神經系統自身免疫性疾病診療中應用的價值。 1.病例資料 60歲男性，因左側肢體麻木半個月入院。當地醫院頭顱MRI示右頂葉占位，未行特殊處理轉入我院。既往糖尿病病史4 年，無肝炎、結核等傳染病史。入院體格檢查：GCS 評分15 分；頸軟，四肢肌力、肌張力正常；左側肢體腱反射活躍、巴氏征陽性；左側肢體淺感覺減退。胸部X線檢查未見異常。 頭部MRI示右頂葉不規則混雜信號病灶，稍長T1、等低T2 信號（圖......閱讀全文
原發性中樞神經系統血管炎病例報告1
原發性中樞神經系統血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一種少見的、僅累及中樞神經系統的疾病，缺乏特異的臨床表現和影像學表現，術前診斷困難，容易誤診。本文報道1例PACNS，總結分析其臨床特點、影像學表現、病理特征、治療和預
原發性中樞神經系統血管炎病例報告2
2.討論?PACNS是一種主要局限性累及腦實質、脊髓中小血管和軟腦膜微血管管壁、病因不明的罕見重度免疫炎癥性病變。1922年，Harbitz最早報道“一種不明原因的血管炎”。1959年，Cravioto和Feigin將其稱為孤立性中樞神經系統血管炎，并作為獨立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、發
原發性頸椎間隙感染病例報告1
原發性頸椎間隙化膿性感染是頸椎間盤、相鄰軟骨終板、椎體等較為少見的感染性病變，致病菌主要為金黃色葡萄球菌。本病發病隱匿，臨床表現缺乏特異性，容易發生漏診、誤診等。該病存在其特殊性，伴隨病情的加重，早期即可出現嚴重的神經功能障礙，并可進展為膿毒血癥、神經并發癥等。椎間隙感染主要發生于腰椎，而發生于頸椎
原發性中樞神經系統血管炎的簡介
原發性中樞神經系統血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又稱為中樞神經系統肉芽腫性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中樞神經系統血
下頜牙齦原發性皮脂腺癌病例報告1
口腔原發性皮脂腺癌（sebaceous carcinoma,SC）是一種極其少見的惡性腫瘤，檢索國內外文獻報道僅10余例，其主要發生于頰黏膜，其次為口底、唇黏膜、舌和上頜牙齦，僅見1例報道發生于下頜牙齦黏膜。本文現報道1例發生于下頜牙齦黏膜的原發性SC，回顧性分析其臨床病理特征，并復習相關文獻，
原發性頜骨內鱗狀細胞癌病例報告1
原發性頜骨內鱗狀細胞癌（primary?intraosseous?squamous?cell?carcinoma?of?the?jaw，PIOSCC）是一種罕見的由牙源性上皮剩余病變來源的惡性腫瘤。由于其發病率低，且早期臨床癥狀無明顯特征，因此早期診斷較為困難。患者常因區域疼痛而行拔牙，拔牙創遷延不
原發性中樞神經系統血管炎的病情診斷
1.原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)缺乏特征性的臨床表現，臨床診斷PACNS比較困難但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局灶性神經損害的癥狀與體征脊髓病及腦神經病表現的患者，而又無法用其他的疾病來解釋時應高度懷疑PVCNS的診斷； 2.腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對PACNS的確診有
原發性中樞神經系統血管炎的治療方法
1.對PACNS尚無特效療法。 2.類固醇激素和免疫抑制藥治療可有效改善癥狀控制病情發展。常用藥物有潑尼松(潑的松)、甲潑尼龍(甲基強的松龍)、環磷酰胺、氮介類等可以靜脈或口服給藥。藥物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可結合應用抗生素阿司匹林等藥物。
原發性中樞神經系統血管炎的鑒別診斷
在高度懷疑PACNS時，應與下列疾病鑒別如系統性血管炎(結節性多動脈炎過敏性血管炎顳動脈炎、白塞病結締組織病性血管炎等)感染(病毒性感染細菌性感染真菌性感染、立克次體感染等)、腫瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小細胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板減少性紫癜結節病、腦血管動脈粥樣硬化
原發性干燥綜合征合并中樞神經系統損害病例報告
原發性干燥綜合征(pSS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有淋巴細胞浸潤和特異性自身抗體(抗SSA/SSB)為特征性的彌漫性結締組織病。可出現多系統受累表現，侵襲神經系統以周圍神經多見，本文主要報道侵襲中樞神經系統1例，因侵襲部位廣泛較少見，報道如下。1.病例資料患者，女，14歲，學生，因“
原發性干燥綜合征合并中樞神經系統損害病例報告
原發性干燥綜合征(pSS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有淋巴細胞浸潤和特異性自身抗體(抗SSA/SSB)為特征性的彌漫性結締組織病。可出現多系統受累表現，侵襲神經系統以周圍神經多見，本文主要報道侵襲中樞神經系統1例，因侵襲部位廣泛較少見，報道如下。1.病例資料患者，女，14歲，學生，因“
原發性中樞神經系統血管炎的基本信息
原發性中樞神經系統血管炎是一種只局限侵犯中樞神經系統血管，而不累及其他系統的炎癥性疾病。患者常僅有神經系統癥狀的臨床表現，但神經定位又不很明確，腦脊液檢查、腦CT及MRI均不能明確診斷，給診斷和治療帶來很大困難，因而延誤診治，造成死亡等嚴重后果。中國報道很少。為引起對這種少見類型血管炎的重視，故
原發性中樞神經系統血管炎的預防措施
預后：原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)若不治療其病死率相當高可達90%以上，若單獨應用類固醇激素治療其病死率較不治療者降低了約50%，如應用類固醇激素和免疫抑制藥聯合治療，則其病死率降低至10%以下。因此早期診斷與早期治療對PACNS的預后非常重要。 預防：原發性中樞神經系統血管炎(PA
牙中牙病例報告1
牙內陷（dens?invagination）是較常見的一類牙發育畸形，是牙體硬組織礦化前成釉器過度卷疊或局部過度增殖深入牙乳頭中所致，發生率約為0.25%~10%。牙中牙（dens?in?dente）是牙內陷最嚴重的一種，因內陷深入的部位有牙釉質和牙本質，在X線片上表現為牙中央內陷的管腔，好像牙中包
幕上高灌注原發性中樞神經系統淋巴瘤病例分析1
原發性中樞神經系統淋巴瘤（primary?central?nervous?system?lymphoma，PCNSL）是一種罕見的侵襲性淋巴結外非何杰金氏淋巴瘤，大部分為彌漫大B細胞淋巴瘤，美國發生在中樞神經系統的淋巴瘤占腦內腫瘤的2.2%。對于腦部淋巴瘤，常見的腦部灌注表現為低灌注，據此可以與其他
中樞神經系統雙原發良性腫瘤病例報告1
多原發腫瘤（multiple?primary?neoplasms，MPN）指一個人一生中有兩個或多個原發性腫瘤的發生，分為同時性腫瘤和異時性腫瘤，前者指2種以上的腫瘤在6個月內接連發生，而后者指2種腫瘤的發生間隔超過6個月。?在顱內腫瘤中僅有4%～8%為多發腫瘤，而不同部位同時出現兩種病理性質的腫瘤
簡述原發性中樞神經系統血管炎的臨床表現
1.PACNS可發生于任何年齡既往身體多健康平均發病年齡在40多歲(3～74歲)男女均可發病男性略多約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退，以及局灶性神經損害的病程在疾病的早期癥狀可自行緩解。 2.最常見的癥狀是頭痛據文獻報道其發生率約占58%。約80%的患者出現中
關于原發性中樞神經系統血管炎的實驗檢查介紹
1.血、尿便常規檢查多正常； 2.ESR大多正常，少數可增快無其他自身免疫性疾病的證據； 3.腰穿CSF檢查80%的患者有異常，CSF壓力正常無色透明，細胞數可增高或正常，以淋巴細胞增多為主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。
原發性中樞神經系統血管炎的其他檢查方式介紹
1.腦電圖檢查約81%的患者有異常多呈非特異性的彌漫性慢波； 2.腦CT或MRI檢查不同患者的表現差異很大。多數顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不對稱性強化。 3.腦血管造影有一定的診斷價值71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現，血管粗細不均，可呈節段性的狹窄或擴張血管阻塞
原發性鼻咽部結核病例報告
結核病是由結核桿菌引起的慢性傳染性疾病，可累及全身多個臟器，近年由于結核桿菌的變異及耐藥菌株的出現，全世界結核病的發病率呈上升趨勢。耳鼻喉咽喉頭頸外科結核常繼發于肺結核或胃腸結核，原發者少見。鼻咽結核屬一種少見、獨特的肺外結核桿菌感染，發病率較低，多見于青壯年。鼻咽部結核常表現為粘膜潰瘍或肉芽腫形成
原發性盆腔移行細胞癌病例報告
盆腔移行細胞癌（pelvictransitionalcellcarcinoma，PTCC）是發生于盆腔移行細胞的少見腫瘤，多發生于膀胱及卵巢上皮細胞的腫瘤。本例患者在排除泌尿系及卵巢來源的情況下，診斷為原發性盆腔移行細胞癌。?臨床資料?患者女，59歲，因“乏力2月余”入院。2月前患者無明顯誘因出現全
Nora病病例報告1
Nora病（NL）又稱奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生（BPOP），是一種罕見的良性骨膜外增生性病變。1983年Nora首次報道并命名，國內2001年蔣智銘等人首次報道了該病。現報告山東第一醫科大學第二附屬醫院發生于左股骨旁內收肌的No?ra病1例資料，結合2009年10月1日~2019年10月1日相關文獻
慢性乙型肝炎合并腸系膜血管炎病例報告
HBV感染是造成肝臟炎癥、肝損傷及機體免疫功能紊亂的主要因素。近年來，HBV感染引起免疫相關性疾病的報道逐漸增多。現將臨床中遇到的1例成人慢性乙型肝炎合并腸系膜血管炎的病例報告如下。病例資料患者男性，36歲，因“乙型肝炎病史13年，突發腹痛3d”于2016年2月8日就診。患者13年前發現有乙型肝炎，
原發性中樞神經系統淋巴瘤病例分析
?1.病例資料?病人，男，53歲。因頭痛伴記憶力減退1個月、加重3d人院。人院時體格檢查：神志清楚，言語流利，右側肢體肌力1~IV級，肌張力正常。頭部MRI平掃示：左側額、顳葉見一不規則形腫塊影，大小約6.5?cm×5.0?cm×4.3 cm；T1呈等或低信號（圖1A），T2不均勻高信號（圖1B），
原發性肝類癌并發轉移病例報告
病例資料 患者，女性，51歲，因“右脅肋部隱痛1個月余”入院。患者于2015年3月份無明顯誘因開始出現右脅肋部隱痛，深呼吸時自覺緩解，無胸悶氣促、咳嗽咯痰、惡心嘔吐、腹脹腹痛等不適。2015年4月7日至當地醫院行胸部＋上腹部CT平掃提示：后上縱膈團塊狀灶，考慮占位；雙側多發肋骨（部分伴病理性骨折）
原發性腎鱗狀細胞癌病例報告
患者，女，66歲。因右腰痛6個月于2016年8月15日入院。患者6個月前無明顯誘因出現右腰部隱痛，持續1～2 min，向下腹部放射，伴全程血尿及尿痛。10 d前于當地醫院檢查示尿隱血(＋＋)，尿白細胞(＋)，血紅蛋白95 g/L，血肌酐50 μmol/L, CT檢查示右腎上極占位。入院查體：右側可觸
下肢骨原發性假性肌源性血管內皮瘤病例報告1
假性肌源性血管內皮瘤（PHE），又稱上皮樣肉瘤樣血管內皮瘤（ES?HE），是一種罕見的血管源性腫瘤，曾被認為是上皮樣肉瘤的一種變異類型。2003年由Billings等首次定義，迄今國內外文獻共報道不足百例。男性PHE發病率高于女性，多發于下肢，可累及皮膚、黏膜、皮下組織、骨骼肌和骨；惡性程度上表現為
抗中性粒細胞胞漿抗體陰性肉芽腫性多血管炎病例報告1
肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）原稱韋格納肉芽腫病（Wegener’s?granulomatosis，WG），是一種以壞死性肉芽腫性血管炎為主要特征的全身性疾病，為少見的自身免疫性疾病。GPA的臨床表現復雜、多變，早期診斷困難，易被
原發性頸椎間隙感染病例報告2
本例患者起病隱匿，病情呈進行性加重，且無特異性的臨床表現。頸椎間隙感染患者大多以頸肩部疼痛、活動時疼痛加重為主要癥狀就診，且無感染的先兆。其易與腦膜炎、頸椎病、脊柱轉移瘤、咽喉疾病相混淆，出現漏診、誤診等，導致早期診斷困難；椎間隙感染的診斷基于臨床特征、影像學、細菌學、病理學等。約90%的椎間隙感染
原發性口腔神經內分泌癌病例報告
神經內分泌癌（neuroendocrine?carcinoma，NEC）是一種起源于神經內分泌細胞的惡性腫瘤，常發部位包括肺、消化道及甲狀腺等，其在全身所有惡性腫瘤中的比例不到1%，在口腔部位較為罕見，一旦發生則預后不良，易局部復發及遠處轉移。目前國內外對于頭頸部神經內分泌癌的研究主要關注腫瘤的病理