脊髓器官芯片技術——為“漸凍人”點燃希望
前不久，著名物理學家和宇宙學家史蒂芬?霍金的離世，讓其與之抗爭55年的肌萎縮性脊髓側索硬化癥（ALS），再次受到世人關注。這種俗稱“漸凍癥”的疾病，為患者及其家庭帶來巨大痛苦，它的最新治療進展究竟如何？日前，美國西達賽奈醫療中心一項最新研究為“漸凍人”帶來治療新希望。 ALS是一種侵犯脊髓、腦干、大腦運動神經元的慢性進展性疾病。支配肌肉運動的神經元因為人類尚不明確的原因慢慢變性、損害、死亡，肌肉也因此慢慢失去運動能力，直到死亡。因為這些功能隨著疾病進展逐漸喪失，身體如同被逐漸凍住一樣，故患者被稱為“漸凍人”，平均存活時間僅為3年至5年。 ALS非常罕見，10萬人中大約有4人至6人可能罹患這種疾病。其中，絕大部分患者都是成年以后發病。該病病因至今不明，部分病例可能與遺傳及基因缺陷有關。雖然發病率很低，但ALS對病人的生活質量及生命構成很大威脅，目前也沒有效果明顯的臨床用藥。 但是，科學家們一直在研究延緩漸凍癥......閱讀全文
脊髓器官芯片技術——為“漸凍人”點燃希望
前不久，著名物理學家和宇宙學家史蒂芬?霍金的離世，讓其與之抗爭55年的肌萎縮性脊髓側索硬化癥（ALS），再次受到世人關注。這種俗稱“漸凍癥”的疾病，為患者及其家庭帶來巨大痛苦，它的最新治療進展究竟如何？日前，美國西達賽奈醫療中心一項最新研究為“漸凍人”帶來治療新希望。 ALS是一種侵犯脊髓
脊髓器官芯片技術——為“漸凍人”點燃希望
前不久，著名物理學家和宇宙學家史蒂芬?霍金的離世，讓其與之抗爭55年的肌萎縮性脊髓側索硬化癥（ALS），再次受到世人關注。這種俗稱“漸凍癥”的疾病，為患者及其家庭帶來巨大痛苦，它的最新治療進展究竟如何？日前，美國西達賽奈醫療中心一項最新研究為“漸凍人”帶來治療新希望。 ALS是一種侵犯脊髓
為漸凍癥“解凍”，新希望在哪？
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/517545.shtm
直面冰桶背后的“漸凍癥”－iPS細胞點燃希望
最近過于熱鬧的冰桶挑戰，雖然演變為鬧劇，至少終于讓普通公眾知道了有一種病叫“漸凍癥”。世界上著名的ALS患者英國物理學家霍金，他連呼吸也要依靠輔助，但仍能依靠輔助發音設備給公眾做演講，漸凍癥并沒有阻礙他成為愛因斯坦之后最杰出的物理學家之一。全世界“漸凍癥”的發病率在十萬分之二到七。當然，不是所有
脂肪通路研究為“漸凍癥”患者打開新的希望之窗
肌萎縮側索硬化癥（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱A.L.S.）是一種神經肌肉疾病，也因美國著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而稱為葛雷克氏癥(Lou Gehrig's disease)。因為特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，又
再生醫學：點燃治愈脊髓損傷的新希望
脊髓損傷修復是目前最具挑戰性的醫學難題之一。“現有的治療方案很大程度還停留在脊柱固定減少繼發損傷及康復訓練提高生活自理能力等方面，對促進神經功能恢復卻沒有有效的方法。”會議執行主席、中科院遺傳與發育生物學研究所研究員戴建武說。 近日在北京舉行的香山科學會議第609次學術討論會上，科學家與臨床醫
漸凍人ALS的診斷條件
LS必須具備的條件 （1）20歲以后起病。 （2）進展性，無明顯的緩解期和平臺期。 （3）所有患者均有肌萎縮和肌無力，多數有束顫。 （4）肌電圖示廣泛失神經。 支持脊髓性肌萎縮的條件 （1）上述的下運動神經元體征。 （2）腱反射消失。 （3）無Hoffmann和Babinski征
Cell揭示“漸凍人”病因機制
研究人員將肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)與其他神經退行性疾病的一個致病基因的突變，與細胞中某些蛋白質和相關分子的毒性累積聯系起來。這項發表在近期《細胞》(Cell)雜志上的研究，為開發出對抗這些破壞性疾病的治療提供了一種新方法。
遺傳性漸凍癥致病基因發現－“漸凍人”或有對癥藥
日本科研人員發現，人體的一個基因發生異常是導致遺傳性肌萎縮側索硬化癥發病的原因，這一發現有助于開發治療該病的藥物。 肌萎縮側索硬化癥俗稱“漸凍癥”，是一種漸進性、神經退行性疾病。它影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞，造成運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。晚期
芯片模型有望發現漸凍癥成因線索
美國西達賽奈醫學中心研究人員利用來自漸凍癥（肌萎縮側索硬化癥，ALS）患者的干細胞，創建出一種“芯片上的ALS”疾病模型，有望揭示這種神秘且致命疾病的成因，并推動開發出有效的治療方法。之前，研究人員已能將ALS患者的成體細胞“重編程”為干細胞，并進一步誘導其生成運動神經元。這些運動神經元會在ALS進
美發現漸凍人癥基本病理
美國研究人員16日在《神經元》雜志上發表論文稱，他們發現了肌萎縮側索硬化癥（ALS）的基本病理：一種名為TIA1的蛋白突變，會影響蛋白的相變行為，造成控制肌肉的神經元死亡，進而導致ALS。研究人員稱，這一發現或將為開發ALS的有效療法開辟新途徑。 ALS俗稱“漸凍人癥”，是一種運動神經元疾病，
生物支架：為脊髓再生撐起希望
1987年出生的劉興（化名）從沒想到過，他的人生會在2015年跌入谷底。 從湖北老家到大都市天津一路走來，劉興雖然一直在建筑工地干活，卻從沒懷疑過自己會有一個還能說得過去的未來。可去年4月，他和他的都市夢一起從修筑的高樓上跌了下來，導致脊椎第11節損傷，腰部以下完全癱瘓。 對于這樣的病例，醫
拯救漸凍人，發現ALS真正誘因
肌萎縮性脊髓側索硬化癥(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，又被稱作盧伽雷氏癥，也就是最近被大家所關注的漸凍人。該疾病是由于破壞性的神經退行性變和運動神經元缺失所引起，病人肌肉麻痹，一般在發病后2到5年內就會死亡。目前，這種疾病仍然無藥可治。 ALS與其他神經
Science發布漸凍人、癡呆研究重要成果
來自美國梅奧診所（Mayo Clinic）的科學家們構建出了一種新型小鼠，其顯示出與肌萎縮側索硬化癥（ALS，又稱漸凍人癥）和額顳癡呆(FTD)最常見的遺傳形式相關的一些癥狀和神經退行性變。ALS和FTD這兩種疾病都是由于C9ORF72基因突變引起。這項研究發布在近期的《科學》（Science）
新醫學大數據精準治療技術有望使“漸凍人”蘇醒
從英國物理學家史蒂芬·霍金教授，到2014年風靡全球的冰桶挑戰，作為與癌癥，艾滋病齊名的世界五大絕癥之一的“漸凍人癥”（肌萎縮側索硬化癥，ALS）逐漸被公眾了解。“漸凍人癥”是什么？“漸凍人癥”是一組運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱
新醫學大數據精準治療技術有望使“漸凍人”蘇醒
從英國物理學家史蒂芬·霍金教授，到2014年風靡全球的冰桶挑戰，作為與癌癥，艾滋病齊名的世界五大絕癥之一的“漸凍人癥”（肌萎縮側索硬化癥，ALS）逐漸被公眾了解。 “漸凍人癥”是什么？ “漸凍人癥”是一組運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和
老藥為漸凍癥治療提供新策略
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/517085.shtm
漸凍癥患者想制作“數字人”陪伴家人
今年45歲的趙云，半年前確診漸凍癥。現在他走路需要借助拐杖，穿衣也需要妻子的幫助。 “漸凍癥”病情，讓趙云不敢想象未來的生活。好幾年沒拍全家福的他，今年春節前在阿里云團隊的幫助下，用AI技術獲得了一份“全家福”。“我想做一個數字人，在我離開后繼續陪伴我的家人和孩子，把我的一些叮囑和人生經驗，在
讓芯片更“新”——器官芯片技術
最近，我剛剛為大家介紹過“芯片實驗室”這一前沿技術。顧名思義，芯片實驗室也就是將實驗室搬到了芯片上，它可以將多種實驗室操作，例如樣品制備、生化反應、檢測分析，集成于一塊幾平方厘米的芯片上，從而對于細菌、病毒、污染物、生物標記物等進行檢測和分析，幫助監測人體健康狀況。今天，我們要介紹的創新成果，仍然是
器官芯片技術未來可期
持續跳動的“心臟”、有代謝功能的“肝臟”、會呼吸的“肺”……在巴掌大小的芯片上，先“蓋”出模擬人體環境的“房子”，再向其中引入相關細胞，就能部分模擬人體器官功能。器官芯片與微生理系統是當前生命科學領域最具發展潛力的新興方向之一。它融合了多個學科，可在體外模擬人體器官微環境，形成一種仿生的微生理系統，
科學家提出治療漸凍人癥新策略
4月1日，《大腦》雜志在線發表了題為《重新激活無義介導的mRNA降解通路可有效對抗C9orf72雙肽重復序列的神經毒性》的研究論文。該項研究揭示了導致部分肌萎縮性側索硬化癥（ALS）的新機制，證實了激活無義介導的mRNA降解通路可以作為治療ALS的新策略，并發現了一種現有的用于治療哮喘的藥物有可
科學家提出治療漸凍人癥新策略
4月1日，《大腦》雜志在線發表了題為《重新激活無義介導的mRNA降解通路可有效對抗C9orf72雙肽重復序列的神經毒性》的研究論文。該項研究揭示了導致部分肌萎縮性側索硬化癥（ALS）的新機制，證實了激活無義介導的mRNA降解通路可以作為治療ALS的新策略，并發現了一種現有的用于治療哮喘的藥物有可
外顯子測序發現新的漸凍人基因
最近，由美國馬薩諸塞大學醫學院（UMMS）John Landers博士帶領的一個國際科學家小組，利用一種創新的外顯子組測序策略發現，TUBA4A——編碼Tubulin Alpha 4A蛋白質的基因，與家族性肌萎縮性側索硬化癥（ALS，一種致命的神經系統疾病，也被稱為葛雷克氏癥）有關。相關研究結果
什么是漸凍癥
漸凍癥學名叫肌萎縮側索硬化（ALS），也叫運動神經元病，后一名稱英國常用，法國又叫夏科病，而美國也稱盧伽雷病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。肌萎縮
類器官（organoids）：器官芯片技術培育人胰島類器官
近日，中國科學院大連化學物理研究所研究員秦建華團隊利用器官芯片技術培育人多能干細胞衍生的胰島類器官取得新進展，相關成果發表在器官芯片領域刊物Lab on a chip上，并被選為封面文章。 類器官（organoids）是一種通過干細胞自組織方式形成的多細胞三維復雜結構，它能夠在體外模擬具有來源
全球首次|漸凍人蔡磊試用可穿戴人工喉
近日，漸凍人蔡磊試用了由清華大學團隊開發的可穿戴人工喉，成為全球首位使用者。這款人工喉是一種智能輔助發聲工具，采用了獨特的技術和原理。 蔡磊是一位漸凍癥患者，自2019年9月30日確診后逐漸失去了聲音。然而，通過試用這款人工喉，他能夠發出與正常時幾乎一樣的聲音。這款人工喉先采集了蔡磊的聲音，然
科研人員建立漸凍人癥轉基因豬模型
近日，記者在中科院廣州生物醫藥與健康研究院獲悉，該院研究員賴良學與中科院遺傳與發育生物學研究所教授李曉江、澳大利亞蒙納什大學教授肖志成、南方醫科大學教授姜曉丹等聯合攻關，成功培育出漸凍人癥模型轉基因豬。 漸凍人癥是一種漸進和致命的神經退行性疾病，病人由于上、下運動神經元都退化和死亡并停止傳
漸凍癥是什么病
近幾年漸凍人這個病逐漸被人熟知。下面帶大家來看一下漸凍癥是什么病？普通人也能得漸凍癥。漸凍癥是什么病肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：1.神經毒性物質累積，谷氨
“芯片消化系統”技術為發現新的抗輻射藥物帶來了希望
科研人員利用“芯片消化系統”技術研究（腫瘤的放射治療、宇航員遭受的太空射線、意外遭受核事故等）對人體消化道細胞的影響，并在此基礎上探索可用于預防輻射損傷的保護性治療。芯片消化系統微流體培養裝置內包含人小腸絨毛上皮和血管內皮，兩者相互連接。圖片來自論文 Cell Death and Diseas
漸凍人癥致病蛋白FUS病理性聚集的分子機制
近日，中國科學院上海有機化學研究所研究員劉聰團隊以Molecular structure of an amyloid fibril formed by FUS low-complexity domain為題在iScience上發表研究成果。研究發現漸凍人癥關鍵致病蛋白FUS通過液-固相轉化形成高