白塞病診治現狀
白塞病(BD)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現,又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。常累及神經系統、消化道、肺、腎以及附睪等器官,病情呈反復發作和緩解的交替過程。 【診斷要點】1.病史:16-40歲的青壯年,男性發病略高于女性,以反復口腔潰瘍等為首發癥狀。2.癥狀:有復發性、疼痛性口腔潰瘍及生殖器潰瘍。視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。局限性、非對稱性關節炎。上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發***痛、腹瀉、黑便、便秘等。肺受累時有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等(肺動脈瘤形成,瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺,致肺內出血;肺靜脈血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能)。3.體征:角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經**炎、壞死......閱讀全文
白塞病診治現狀
白塞病(BD)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現,又稱為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。常累及神經系統、消化道、肺、腎以及附睪等器官,病情呈反復發作和緩解的交替過程。 ? 【診斷要點】1.病史:16-40歲的青壯
腸白塞病的診斷
診斷標準 腸型白塞病通常先出現白塞病的癥狀,口腔黏膜潰瘍及外陰部潰瘍最為常見,以后再出現腸道病變,消化道因多發性潰瘍而出現腹痛等癥狀就診,腸道病變的診斷主要依靠內鏡和鋇灌腸檢查,內鏡見到腸管黏膜特別在回盲部有邊緣清楚的圓形或近似圓形的單個或多個潰瘍,為其特征性改變,潰瘍底部大多覆以黃白苔,由于
腸白塞病的癥狀
臨床表現主要癥狀有:口腔黏膜的反復發作性潰瘍;結節性紅斑樣皮疹,皮下血栓性靜脈炎,毛囊炎樣皮疹,針刺試驗陽性等皮膚癥狀;反復發作性眼前房積膿性虹膜炎,視網膜,脈絡膜炎;外陰部潰瘍,此外,往往合并有關節炎,附睪炎以及消化道,心血管,中樞神經,呼吸系統,泌尿系統等癥狀作為該病的副癥狀,病程中4個主癥
腸白塞病的檢查
白塞病無特異血清學檢查,有時有輕度球蛋白升高,血沉輕,中度增快,約40%抗PPD抗體增高,白細胞抗原HLA-B51可陽性。 1.針刺反應 是本病目前惟一的特異性較強的試驗,患者在接受靜脈穿刺,肌內注射或皮內注射后24~48h于針刺局部出現膿皰或毛囊炎,周邊紅暈,稱之為針刺陽性反應。 2.內鏡
【白塞病】檢查及診斷
檢查1.實驗室檢查皮膚穿刺實驗、血沉、黏蛋白、唾液酸、球蛋白、C反應蛋白、類風濕因子、抗口腔黏膜抗體等檢查有助于診斷。2.其他輔助檢查可行心電圖、腦電圖、CT、纖維胃鏡、腸鏡、血管造影和腦脊液等項檢查。診斷1.完全型(1)具有上述3個基本癥狀。(2)具有2個基本癥狀合并2個以上特殊癥狀。2.不完全型
腸白塞病的發病機制
對包括白塞病在內的炎癥性腸疾病,使用魯米諾對末梢血的中性白細胞進行PMA刺激,對伴隨其吞噬作用發出的光子量進行化學發光研究,結果在白塞病者活性有意義地升高,此時,由于發生活性氧,引起包括血管內皮細胞在內的組織損害。 病理上把白塞病腸潰瘍分為壞死型,肉芽腫型以及混合型,壞死型為急性,亞急性病變,
腸白塞病的鑒別診斷
1.單純性潰瘍 原因不明,好發回盲部的圓形或卵圓形深潰瘍,組織學表現為非特異性炎癥,缺乏白塞病的口腔潰瘍,外陰潰瘍,眼炎等臨床特異性表現。 2.非特異性潰瘍性結腸炎 潰瘍是從直腸始向上發展可至全結腸,且有連續性,表淺性,彌漫性,非特異性等特點,黏膜充血,水腫,慢性者可有假性息肉形成,腸腺隱窩底
腸白塞病的診斷標準
腸型白塞病通常先出現白塞病的癥狀,口腔黏膜潰瘍及外陰部潰瘍最為常見,以后再出現腸道病變,消化道因多發性潰瘍而出現腹痛等癥狀就診,腸道病變的診斷主要依靠內鏡和鋇灌腸檢查,內鏡見到腸管黏膜特別在回盲部有邊緣清楚的圓形或近似圓形的單個或多個潰瘍,為其特征性改變,潰瘍底部大多覆以黃白苔,由于腸管變形,潰
【白塞病】病因及臨床表現
病因病因尚未確定,可能為病毒、鏈球菌、結核桿菌感染、結締組織病、環境因素、微量元素改變(病變組織內,多種微量元素增高,有機氯磷及銅增高)、遺傳因素如與HLA-B5密切相關(與HLA-B5有關者可達61%~88%),與HLA-D亦有一定關系,故認為有遺傳免疫因素參與,系常染色體顯性遺傳;近年有纖溶系統
診斷神經白塞病的基本介紹
根據患者有腦膜炎和(或)腦炎、腦干損害等神經癥狀,并伴有口腔、生殖器潰瘍及眼病史,診斷本病并不困難。因此,對臨床高度懷疑本病時,應反復詳細詢問病史,結合臨床查體,給予血清免疫指標檢查、腦MRI、腰穿及腦血管造影等輔助檢查,必要時進行皮膚黏膜的活檢。
治療神經白塞病的相關介紹
1.目前對NBD仍沒有根治的方法,腎上腺皮質類固醇激素和免疫抑制藥可使NBD的病情有所改善,起到一定的治療緩解作用。在急性期或亞急性階段,可給予地塞米松10~20mg/d,2周為一療程,靜脈滴注,以后改為潑尼松口服。 2.療效不佳者,可加用硫唑嘌呤、環磷酰胺等免疫抑制藥治療。苯丁酸氮介,靜脈滴
腸白塞病的癥狀及檢查
癥狀 臨床表現主要癥狀有:口腔黏膜的反復發作性潰瘍;結節性紅斑樣皮疹,皮下血栓性靜脈炎,毛囊炎樣皮疹,針刺試驗陽性等皮膚癥狀;反復發作性眼前房積膿性虹膜炎,視網膜,脈絡膜炎;外陰部潰瘍,此外,往往合并有關節炎,附睪炎以及消化道,心血管,中樞神經,呼吸系統,泌尿系統等癥狀作為該病的副癥狀,病程中
腸白塞病的發病原因
本病的病因尚不明確,有病毒,細菌,變態反應,自家免疫,社會環境因素等學說,從免疫角度上來看,本病患者縱隔充氣造影可見胸腺增大,病理組織學發現胸腺淋巴濾泡的百分率高達71%,在末梢血,中性白細胞的游走功能亢進,中性白細胞內溶酶體酶活性亢進,出現免疫復合體,抑制性T細胞缺乏。
關于神經白塞病的病因分析
1.病因 神經白塞病是以某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎。 白塞病的病因至今仍不十分清楚。 2.發病機制 神經白塞病作為白塞病的并發癥之一,其發病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說: (1)感染學說Behcét等認為該病的發生與病毒感染有關,許多學者發現NBD患者病前
關于神經白塞病的基本介紹
神經白塞病(NBD)指兼有神經系統損害的白塞綜合征,又稱神經白塞綜合征(neuro-Behcet syndrome)。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外,常間隔一定時間后出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀,是感染后的自身免疫性疾病,常見于早年發病
關于小兒白塞病的診斷介紹
1.系統性紅斑狼瘡 可有眼部病變、口腔潰瘍及神經、心血管系統病變,但其病情進行性加重,并不呈周期發作性,而且LE細胞、抗核抗體陽性,這些異常發現決不見于白塞病。 2.韋格內肉芽腫 雖有眼部病變及多系統損傷,但其病情進行性惡化,肺部X線檢查可見有變化多端的浸潤影,有時可有空洞形成,組織病理特征為
關于小兒白塞病的預后介紹
1.口腔潰瘍有自限性,多于2周左右愈合;反復發作性,每年至少發作3次以上;繼發性病變實質為血管BD,預后較好。 2.眼部損害占50%~85%,男性一般較易受累,癥狀嚴重,預后差。脈絡膜視網膜炎、球后視神經炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經萎縮、玻璃體病變,可導致視力嚴重下降甚至失明。 3.常
概述小兒白塞病的發病機制
BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。 1.細胞免疫 (1)活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中,其中CD4和CD8均有增多,γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈多態性,說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是增高的,Th
關于神經白塞病的預后介紹
1.NBD預后不佳,病死率高達40%,不少患者常在發病后1年內死亡。從臨床分型看,脊髓型和周圍神經病變型預后相對較好,腦膜腦炎型和腦干型預后較差 2.早期診斷及早期治療,有可能改善NBD的預后。
關于小兒白塞病的輔助檢查介紹
1.X線檢查 消化道鋇餐檢查,病程在7年以內的患者,常合并胃、十二指腸球部及小腸潰瘍。個別病例可發生潰瘍穿孔。小腸可出現不同程度的功能性改變,可見腸腔增寬,小腸黏膜皺襞增粗,有分節現象,有時可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。 病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小腸及結腸廣泛性小息肉樣充盈缺損,
簡述神經白塞病的臨床表現
NBD的中樞神經系統受累較周圍神經系統為多,據統計白塞病(BD)的周圍神經損害僅占NBD總數的1%,各部位均可受累,且白質受累多于灰質。NBD的臨床表現依其受累部位的不同而異,一般無典型的臨床形式,目前,根據其受累的部位分為以下幾型: 1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發病,主要表現為頭痛,發
關于小兒白塞病的病理病因分析
確切病因不明。現有資料認為環境與遺傳因素與本病的發生和發展相關。 1.環境因素 (1)微生物感染:單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、鏈球菌sanguis、結核桿菌均被疑為可能的病因,然無確切證據。有人認為熱休克蛋白(heat shock protein,HSP),一種真核生物進化過程中保留的極為保
簡述神經型白塞病的發病機制
神經精神癥狀的發生機制尚不清。根據病理組織所見,主要為血管周圍及腦膜細胞浸潤及炎性水腫及彌漫性膠質細胞增生,病損以腦干多見(約占95%),主要侵犯腦橋、中腦、內囊等部位。
關于神經型白塞病的治療介紹
治療原則以病因和對癥治療并重。由于精神障礙往往會影響軀體疾病的嚴重度和治療,精神障礙的對癥治療也是一種必要的應急措施。 病因治療 積極治療原發軀體疾病,以激素治療為主,停藥后易復發,需要鞏固過程,免疫抑制劑的應用。在大多數病例中在采取相應的病因療法后精神障礙可得到緩解。 對癥治療 精神障
關于神經白塞病的鑒別診斷介紹
因NBD可呈緩解與復發的病程,且同一患者在不同時期可有神經系統多部位受累。臨床上應與多發性硬化(MS)、無菌性腦膜炎、假性延髓性麻痹等相鑒別。
關于小兒白塞病的飲食保健介紹
1)外敷 選干地龍10條,吳茱萸1.8克,共研末,和面粉少許,用醋調成糊狀,敷兩足心包扎,日兩次。 2)蛋液 雞蛋殼10克,延胡榮3克,共研細末。日2次,每次3克。 飲食原則 以清淡為宜,少量多餐,花樣多變,高熱量、高蛋白、高維生素易消化無渣流質飲食,多食赤小豆、綠豆、西瓜、冬瓜、苡米
簡述小兒白塞病的并發癥
可造成失明,角膜潰瘍,視網膜血管炎,球后視神經炎,可發生眼底出血,玻璃體混濁,青光眼;神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等;心血管病變可至動、靜脈阻塞,發生動脈瘤和靜脈曲張,大動脈受累時表現為無脈癥;消化道受累可發生潰瘍,穿孔;肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發癥。
白塞病致尿道陰道瘺病例分析
?1 病例簡介?患者,49 歲,G4P2,因“反復陰道疼痛 3 年,加重 1 月”于 2020 年 6 月 29 日就診于浙江中醫藥大學附屬第二醫院婦產 科。患者 3 年前無明顯誘因出現陰道疼痛伴白帶增多,就診 于當地醫院予抗炎治療后癥狀緩解,但仍反復,一年發作 3 ~ 4 次。近 1
關于神經型白塞病的基本介紹
神經型白塞病,白塞病即眼-口腔-生殖器三聯癥,是以口腔、生殖器潰瘍和虹膜睫狀體炎為主征的一種自體免疫性疾病。多數學者認為是屬于自體免疫性疾病,有關病毒、細菌感染、營養障礙、循環障礙等學說現已被否定。Cavara等(1954)提出以中樞神經癥狀為主要臨床象者稱之為白塞病伴發的精神障礙。神經精神癥狀
非典型表現白塞病病例分析
病例資料患者男性,38歲,主因下腹部疼痛且走路時加劇就診。因體檢未發現異常,領取處方藥物后返回家中。兩周后因右腿疼痛和非創傷性腰痛返回就診,進一步檢查發現右腿腫脹加劇。患者既往有間歇性發熱史。實驗室檢查未見明顯異常。超聲檢查顯示雙側下肢深靜脈血栓形成(DVT)(圖1和2)并延伸至髂靜脈和下腔靜脈。(