腎淀粉樣變性病的臨床早期診斷
淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病。根據淀粉樣蛋白主要構成分類，有由輕鏈蛋白組成的輕鏈蛋白型（AL型）（見于原發性淀粉樣變和多發性骨髓瘤伴發的淀粉樣變）和由血清淀粉樣相關蛋白降解產物組成的淀粉樣蛋白A型（AA型）（見于繼發性淀粉樣變和部分家族性淀粉樣變）。之所以被統稱為淀粉樣變性病，是由于它遇碘染為黃色，再經硫酸處理后呈藍色，與植物中的淀粉相似。繼發性淀粉樣變性病常有慢性破壞性炎癥性的前驅病灶，如慢性空洞型肺結核、麻風、慢性化膿性骨髓炎、類風濕關節炎、慢性支氣管擴張癥、肺膿腫、3期梅毒等，去除前驅性病灶是治療繼發性淀粉樣變的關鍵......閱讀全文
腎淀粉樣變性病的臨床早期診斷
? 淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。??? 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病
腎髓質囊性病的診斷
本病診斷比較困難，下列診斷要點為：病變多為雙側。發病年齡在40～60歲，也可見于兒童，男性多見。 1.可有陽性家族史。 2.往往有排出微小結石的病史。 3.臨床表現，常無癥狀，有時可有以下表現： (1)血尿：多為無痛性鏡下血尿，結石排出時可為肉眼血尿。可反復出現。 (2)持續性腰部隱痛
小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
腎髓質囊性病的鑒別診斷
1.腎盂源性囊腫 可有腰部隱痛及鏡下血尿、膿尿，但尿路造影顯示囊腔與腎盞或腎盂相通，造影劑排空遲緩；囊腫多為單側單個發生。 2.腎鈣鹽沉著癥 尿路X線平片可見腎錐體部彌漫性鈣鹽沉積但為多種疾病在腎臟的表現有原發疾病的臨床特點；常伴有腎功能損害；靜脈尿路造影無扇形排列的囊腫存在。 3.腎結核
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
腎髓質囊性病的臨床表現
1.髓質海綿腎(Medullary Sponge Kidney) 本病出生時就存在，但無癥狀尿液檢查及腎功能正常。其臨床表現主要由并發癥引起如腎結石和腎感染。因此，常因急性絞痛血尿、尿路刺激癥狀、膿尿等，進一步檢查時發現本病。囊性病變廣泛者可出現尿濃縮功能和酸化功能減退尿鈣排泄增加，預后良好，
腎髓質囊性病的臨床表現
(1)髓質海綿腎(Medullary Sponge Kidney)：本病出生時就存在，但無癥狀，尿液檢查及腎功能正常。其臨床表現主要由并發癥引起，如腎結石和腎感染。因此，常因急性絞痛、血尿、尿路刺激癥狀、膿尿等，進一步檢查時發現本病。囊性病變廣泛者可出現尿濃縮功能和酸化功能減退，尿鈣排泄增加，預
小兒腎淀粉樣變性的臨床表現
消化系統癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀，原發性淀粉樣變病最為顯著，病變部位不同可呈現出不同的臨床癥狀。 1.惡心，嘔吐，食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動功能障礙，在食管下咽困難，胃引起內容物停滯，出現惡心，嘔吐，食欲不振等癥狀。 2.便秘，腹瀉
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
腎髓質囊性病的并發癥及診斷
并發癥 1.髓質海綿腎(Medullary Sponge Kidney)其臨床表現主要并發癥是腎結石和腎感染。 2.幼年性腎癆髓質囊性病除腎病變外，病人或家系成員有色素性視網膜炎、白內障、黃斑變性、近視或眼球震顫等。 診斷 本病診斷比較困難，下列診斷要點為：病變多為雙側。發病年齡在40～
腎早期損傷檢測的臨床意義
一、尿微量白蛋白（mAlb） 1.糖尿病腎病（Diabetic Nephropathy，DN）：mAlb是腎小球濾過膜電荷選擇性屏障損傷的重要標志蛋白質，其測定的應用被稱為80年代對糖尿病學的兩大貢獻之一。隨著糖尿病病程的進展，糖尿病人的慢性并發癥特別是血管并發癥，已成為糖尿病人死亡的主要原因。
腎早期損傷檢測的臨床意義
一、尿微量白蛋白（mAlb）1.糖尿病腎病（Diabetic Nephropathy，DN）：mAlb是腎小球濾過膜電荷選擇性屏障損傷的重要標志蛋白質，其測定的應用被稱為80年代對糖尿病學的兩大貢獻之一。隨著糖尿病病程的進展，糖尿病人的慢性并發癥特別是血管并發癥，已成為糖尿病人死亡的主要原因。DN沒
概述兒童腎淀粉樣變性的臨床表現
淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除腎臟受累外，尚有其他臟器受累；由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現亦不同；繼發性者由于基礎疾病不同，其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發表現者。 1.腎臟的表現 超出3/4的淀粉樣變者有腎臟病的表現，腎臟受累者的臨床表現分4期
腎淀粉樣變腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
腎髓質囊性病的發病機制及臨床表現
發病機制 本病發病機制未明。可能是由集合管囊狀擴張而形成海綿狀囊形腔 臨床表現 1.髓質海綿腎(Medullary Sponge Kidney) 本病出生時就存在，但無癥狀尿液檢查及腎功能正常。其臨床表現主要由并發癥引起如腎結石和腎感染。因此，常因急性絞痛血尿、尿路刺激癥狀、膿尿等，進一
腎髓質囊性病的概述
1.髓質海綿腎(Medullary Sponge Kidney)病變多局限在腎髓質錐體部，以集合管囊狀擴張或形成海綿狀囊形腔。囊腔直徑多在0.7cm以內，充滿不透明膠凍樣物，常伴有小結石或腎鈣沉著鶒 2.幼年性腎癆髓質囊性病(Juvenile Nephronophthisis-Medullar
關于腎淀粉樣變性的腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
小兒腎淀粉樣變性的概述
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
腎髓質囊性病的臨床表現及并發癥
臨床表現 1.髓質海綿腎(Medullary Sponge Kidney) 本病出生時就存在，但無癥狀尿液檢查及腎功能正常。其臨床表現主要由并發癥引起如腎結石和腎感染。因此，常因急性絞痛血尿、尿路刺激癥狀、膿尿等，進一步檢查時發現本病。囊性病變廣泛者可出現尿濃縮功能和酸化功能減退尿鈣排泄增加
腎病綜合征的鑒別診斷
1.過敏性紫癜腎炎 好發于青少年，有典型皮膚紫癜，常于四肢遠端對稱分布，多于出皮疹后1～4周出現血尿和（或）蛋白尿。 2.系統性紅斑狼瘡性腎炎 好發于中年女性及青少年，免疫學檢查可見多種自身抗體，以及多系統的損傷，可明確診斷。 3.乙型肝炎病毒相關性腎炎 多見于兒童及青少年，臨床主要表
腎病綜合征的鑒別診斷
1.過敏性紫癜腎炎 好發于青少年，有典型皮膚紫癜，常于四肢遠端對稱分布，多于出皮疹后1～4周出現血尿和（或）蛋白尿。 2.系統性紅斑狼瘡性腎炎 好發于中年女性及青少年，免疫學檢查可見多種自身抗體，以及多系統的損傷，可明確診斷。 3.乙型肝炎病毒相關性腎炎 多見于兒童及青少年，臨床主要表
關于腎病綜合征的鑒別診斷介紹
1.過敏性紫癜腎炎 好發于青少年，有典型皮膚紫癜，常于四肢遠端對稱分布，多于出皮疹后1～4周出現血尿和（或）蛋白尿。 2.系統性紅斑狼瘡性腎炎 好發于中年女性及青少年，免疫學檢查可見多種自身抗體，以及多系統的損傷，可明確診斷。 3.乙型肝炎病毒相關性腎炎 多見于兒童及青少年，臨床主要表
腎髓質囊性病的輔助檢查
1.X線檢查 (1)尿路X線平片：腎小盞外側乳頭部腎髓質內顯示大小不等數目不定的小結石，多為粟粒狀，呈多發性、簇狀或放射狀排列。其他檢查如腹部X線平片可見兩側腎臟體積大小改變明顯，且有囊腫樣或鈣化陰影 (2)靜脈尿路造影：腎錐體及小盞周圍可見被造影劑充盈的梭形小囊腫多數囊腫排列成扇形式葡萄串
繼發性腎病綜合癥的病因
糖尿病性腎病 多發生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病型1而未得到滿意控制者。出現大量蛋白尿及腎病綜合征，眼底檢查多存在微動脈瘤，早期腎臟體積增大，腎血漿流量及腎小球濾過率增加或正常，后期腎功能減退。 系統性紅斑狼瘡 狼瘡性腎炎多見于20~40歲婦女，其中20%~50%呈現腎病綜合征的
關于繼發性腎病綜合癥的病因分析
1、糖尿病性腎病 多發生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病型1而未得到滿意控制者。出現大量蛋白尿及腎病綜合征，眼底檢查多存在微動脈瘤，早期腎臟體積增大，腎血漿流量及腎小球濾過率增加或正常，后期腎功能減退。 2、系統性紅斑狼瘡 狼瘡性腎炎多見于20~40歲婦女，其中20%~50%呈現腎病
小兒腎淀粉樣變性的輔助檢查
（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小
關于腎淀粉樣變性的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。