一例嗜血細胞綜合征并發血栓性微血管病腎損害病例分析
病例資料患者，女，15歲，學生，平素身體健康。于2016年8月2 日無明顯誘因出現發熱，體溫最高達39.0℃，伴有咽痛及咳嗽、咳痰。當地醫院檢查顯示：白細胞計數（WBC）8.51×109/L，血紅蛋白（Hb）54.0 g/L↓，血小板計數（Plt）45×109/L↓，乳酸脫氫酶505 U/L↑；總膽紅素26.12 μmol/L↑，直接膽紅素14.44 μmol/L↑，間接膽紅素11.68 μmol/L；24 h 尿蛋白量1.45 g↑；鐵蛋白636.5 μg/L↑；EB 病毒抗體：NA?IgG陽性；胸部和上腹部計算機體層成像（CT）：雙肺下葉感染性病變，雙側胸腔積液，縱隔淋巴結增大，脾臟增大，膽囊密度不均。給予抗病毒、抗感染、化痰等對癥治療后，病情仍進行性加重，出現血氧飽和度不穩定，轉入ICU 給予無創呼吸機輔助通氣，更換抗生素種類等，并行骨髓穿刺細胞學檢查示：增生性貧血骨髓象，巨核細胞數目增多但產板型巨核細胞數目尚可，可見嗜血......閱讀全文
一例嗜血細胞綜合征并發血栓性微血管病腎損害病例分析
病例資料患者，女，15歲，學生，平素身體健康。于2016年8月2 日無明顯誘因出現發熱，體溫最高達39.0℃，伴有咽痛及咳嗽、咳痰。當地醫院檢查顯示：白細胞計數（WBC）8.51×109/L，血紅蛋白（Hb）54.0 g/L↓，血小板計數（Plt）45×109/L↓，乳酸脫氫酶505 U/L↑；總膽
血栓性微血管病腎損害的病因分析
細菌、內毒素、外毒素、自身抗體、免疫復合物、病毒、藥物等可引發機體免疫反應，造成紅細胞、血小板及腎小球內皮細胞的損傷，急性期腎小球內皮細胞增生、腫脹，毛細血管腔內出現破碎的紅細胞、纖維蛋白或血小板性血栓，基底膜增厚，毛細血管腔狹窄或閉塞，偶見系膜溶解現象及毛細血管腔充血；疾病后期基底膜出現雙軌征
血栓性微血管病腎損害的基本介紹
血栓性微血管病腎損害指微血管病性血栓形成導致的腎臟受累。血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一組急性臨床病理綜合征，主要特征是微血管病性溶血性貧血、血小板下降以及微血管內血栓形成。腎臟受累時多引起急性腎衰竭。TMA疾病譜很廣，最常見典型和不典型溶血性尿
關于血栓性微血管病腎損害的檢查
1.血常規 表現為溶血性貧血和血小板減少等，血小板可降至（10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血漿中ADAMTS13活性降低：常低于健康人的5%。 3.尿常規 多數表現為鏡下血尿，可伴有少量白細胞，尿蛋白多數在1～2g/d，以及在短時間內血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的輕至中度升
關于血栓性微血管病腎損害的治療介紹
不同病因引起的TMA治療及預后差異很大，仔細尋找病因和發病機制是指導治療的關鍵。因抗補體調節蛋白抗體引起的非典型HUS，可選擇血漿置換、糖皮質激素和免疫抑制劑治療，如治療效果差，可考慮使用利妥昔單抗（抗CD20單克隆抗體）及抗C5單抗（依庫珠單抗）。TTP患者應在確診和（或）疑診的24～48小時
簡述血栓性微血管病腎損害的臨床表現
TMA在臨床主要表現為微血管病性溶血性貧血、血小板減少，以及微血栓形成所致各臟器供血不足及功能障礙，以神經系統、腎臟及心血管系統受累最常見。 臨床主要表現為血小板減少、溶血性貧血和微循環中血小板血栓造成的器官受累，其臨床表現與TMA的病變范圍和累及不同器官造成的功能障礙有關。可短時間內出現貧血
一例川崎病并發巨噬細胞活化綜合征病例分析
1.病例介紹患兒，女，2歲，主因“發熱4d伴皮疹1d”收入我院心臟及風濕免疫科。病程中患兒主要癥狀為體溫持續高熱，熱峰4－5次/d。入院查體:T39．6℃，P182次/min，R30次/min，BP92/60mmHg，體重11．2kg;精神萎靡，全身皮膚可見充血性皮疹，壓之可退，無癢感;左側頸部可觸
一例噬血細胞綜合征病例分析
病例介紹患者男性，49歲，主因“發熱伴頸部腫脹2周余，皮膚黃、眼黃、尿色加深5天”于2012年12月25日收入我院。現病史患者2周余前無明顯誘因出現發熱，最高39℃，伴咽痛、雙側頸部腫脹，伴惡心，間斷嘔吐胃內容物，于當地縣醫院行頸部彩超示淋巴結腫大，先后予“頭孢類抗生素”、“抗病毒藥”(具體不詳)靜
一例木村病骨損害病例分析
患者男，62歲，因右腮部腫脹1個月，紅色丘疹20d，于 2014年11月24日來診。患者1個月前無明顯誘因右腮部腫 脹，約拳頭大，無自覺癥狀，無發熱等不適，當地以腮腺囊腫行 手術治療，術后腫脹略有改善，病理報告為淋巴細胞增生。20d 前腫脹加重，面積擴大，表面出現黃豆大淡紅色丘疹、結節， 自
一例腎血管球瘤病例分析
患者，男，37歲。2013年10月28日因體檢發現左腎占位性病變1周人院。無肉眼及鏡下血尿，無外傷及手術史。B超檢查：左腎盂可見5.3cm×5.4cm中等回聲，內可探及血流。CT檢查：平掃見左腎竇擴張，其內密度增高，與腎實質分界不清；增強后見左腎竇區病變呈不均勻強化，部分腎盂、腎盞受壓。CT造影檢查
一例系統性紅斑狼瘡繼發腎損害合并干燥綜合征病例報告
系統性紅斑狼瘡（SLE）和干燥綜合征（SS）是慢性自身免疫性疾病的兩種不同的病種，系統性紅斑狼瘡是一種常見于青年女性的發病機制復雜的慢性疾病，臨床特點是慢性急性加重和緩解并可能導致嚴重的器官損害。干燥綜合征則是以淋巴細胞浸潤外分泌腺，臨床表現為口感、眼干等癥狀，本病可單獨存在，稱為原發干燥綜合征。也
一例特重度燒傷并發吉蘭巴雷綜合征病例分析
患者女，26歲，2014年1月14日因汽油著火后燒傷，傷后2 h收治入寧夏醫科大學總醫院。入院時患者意識清楚，煩躁，聲音嘶啞，血壓85/58 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏130次/min。?入院診斷：（1）特重度燒傷（全身多處火焰燒傷80%，其中深II度14%、III度66%T
肝硬變性腎損害的并發癥
肝硬化比較常見的并發癥有：上消化道出血、肝性腦病、細菌性感染和肝腎綜合合征。 上消化道出血 上消化道出血是肝硬化的主要并發癥，50%表現為大出血，出血后72h再出血率高達40%。肝硬化時，肝組織纖維化和結締組織增生，使肝臟內的血管受到損害，發生扭曲和閉塞，肝內的血管網大量減少，引起門靜脈血流
卵巢透明細胞癌并發－Trousseau－綜合征病例分析
?1 病例報告 ?患者，37 歲，因發熱伴咳嗽 7 天，意識不清 5 天于 2018 年 11 月 9 日于河北醫科大學第二醫院神經內科就診，既往無高 血壓、糖尿病及冠心病史。查體: 腹膨隆，無壓痛及肌緊張，可 觸及一不規則巨大腫物，質硬，活動可。神經系統檢查: 神志模 糊，不完全混合性失語，反應力
一例基底細胞痣綜合征病例分析
基底細胞痣綜合征（basal cell nevus syndrome，BCNS）是一種伴多器官表現的外、中胚層多種發育障礙，主要由多發性頜骨角化囊腫、皮膚基底細胞痣（癌）以及各種其他缺陷所組成的一種復雜少見的綜合征。中國醫科大學附屬第一醫院整形外科對l例以頜骨病變首診的BCNS患者進行治療，取得了滿
一例硬膜外麻醉并發膿腫病例分析
患者，男，80歲，因“前列腺增生膀胱結石”入院。擬在硬膜外麻醉下行前列腺汽化電切術。硬膜外穿刺過程順利，手術中麻醉效果滿意，術后留置硬膜外導管行硬膜外鎮痛，留置硬膜外導管期間患者無明顯不良反應。?術后3d拔出硬膜外導管及導尿管，患者下地活動。術后10d患者自覺腹脹，體溫38.8℃，乏力，無胸悶氣短，
病例分析：一例腎下垂診療經驗分享
在前一期我們醫院的一個護士因為腹部疼痛在普外科就診，在普外做了全面的檢查，沒有見到明顯的病征。后來轉診我們泌尿外科，一開始也沒有發現明顯的病征，最后仔細詢問病史及疼痛特點，患者表示行走時有加重，平臥會有好轉，因此主任懷疑是否有腎下垂。復習CT發現右側腎下垂約2個椎體，確定了診斷。由于患者年輕且沒結婚
一例后腎腺瘤超聲表現病例分析
患者女，46歲，常規體檢超聲檢查發現左腎下極實質性占位3周而入院進一步診療。患者左腎區無明顯不適，無腎區叩擊痛，血常規及尿常規無明顯異常。?超聲檢查：左腎下極見大小約3.4 cm×3.6 cm低回聲團塊，內部回聲欠均勻，邊界尚清，團塊周邊可見散在鈣化斑（圖1），彩色多普勒血流顯像（CDFI）示內部少
關于小兒狼瘡腎炎的并發癥介紹
腎功能衰竭、高血壓、癲癇、偏癱、腦血管意外、多發性周圍神經炎、視網膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、腸道壞死穿孔、心包炎，心肌炎等等。主要并發急慢性腎炎綜合征，腎病綜合征，腎小管綜合征，并可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。
小兒狼瘡腎炎的并發癥
腎功能衰竭、高血壓、癲癇、偏癱、腦血管意外、多發性周圍神經炎、視網膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、腸道壞死穿孔、心包炎，心肌炎等等。主要并發急慢性腎炎綜合征，腎病綜合征，腎小管綜合征，并可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。
一例骶管阻滯可疑并發格林巴利綜合征病例分析
?患者，女，63歲，因“腰痛伴右足麻木4d”，于2013年11月14日來我院就診，自訴咳嗽、打噴嚏時腰痛及右足麻木加重。患者體健，否認冠心病、糖尿病等疾病，高血壓病10余年，自服藥物控制（具體不詳），BP140/70mmHg左右。?查體：腰部肌肉緊張，腰部活動度：前屈45°，后伸10°，左則屈15°
腎鱗狀細胞癌病例分析
患者女性，70歲。右側腰背部脹痛不適半月余，伴尿頻、尿急及排尿躊躇費力。入院前1日，突然出現血尿，呈洗肉水樣，并伴有凝血塊；查體右側腎區無明顯膨隆，無壓痛及叩擊痛。既往體健。腹部彩超示右腎多發結石。放射性核素檢查示右腎功能重度受損。?腹部CT平掃+增強示右腎體積增大，上極見一大小約5.6 cm×4.
實體腫瘤的腎損害的并發癥
該病為腫瘤的并發癥之一，其本身主要以腎病綜合征多見。腫瘤引起的腎損害，除腎小球疾患外，還可引起尿酸鹽腎臟病、高鈣性腎臟病、低鉀性腎臟病、急性高尿酸血癥所致之急性腎衰（某些腫瘤化療時）、梗阻性腎臟病等。
干燥綜合征腎損害的輔助檢查
外分泌腺功能檢查 1. 淚腺分泌功能和干燥性角結膜炎： 1.1. 淚腺分泌試驗包括Schirmer’s 試驗（淚腺濾紙條試驗）和淚膜破裂時間。 1.1.1. Schirmer’s 試驗：是將35′5 mm濾紙條，一端折彎5 mm，并置于下瞼內側1/3結膜囊內，5 min后測量濾紙被淚水浸濕
一例隱睪并發睪丸扭轉病例分析
患者男性22歲，主訴左腹股溝疼痛7天，有左側隱睪病史未行下降術。泌尿生殖檢查顯示，患者左側腹股溝區腫脹，可明顯觸及一最長5cm的柔軟團塊。左側陰囊中明顯無睪丸（如圖A）。超聲檢查示腹股溝區域有一異構睪丸，多普勒超聲未發現血流。手術探查證實隱睪并發睪丸扭轉。隱睪并發睪丸扭轉并不常見，但是隱睪發生睪丸扭
一例VHL綜合征病例分析
?病例男，42歲。因顱內占位切除術后13年，左側小腦占位切除術后1年。發現椎管內占位1年就診。患者13年前無明顯誘因出現頭痛伴惡心嘔吐、嘔吐后不緩解。CT提示“雙側小腦及椎管內占位”，行顱內占位切除術。1年前患者再次出現上述癥狀，頭顱MRI示“雙側小腦及椎管內占位”（圖1a，1b）。患者行左側小腦占
一例Blau綜合征病例分析
患者女，13歲。全身皮疹12年，關節腫脹6年，視力下降4年。12年前(患兒1歲時)無明顯誘因下肢出現大片紅斑、鱗屑，無明顯不適，1～2年內逐漸累及軀干、上肢、頸部，未曾自行消退或減輕。6年前出現腕關節、膝關節腫脹，元明顯疼痛，不能自行緩解，逐漸加重并出現關節畸形。4年前視力明顯下降，無眼痛，無局限性
一例Gardner綜合征病例分析
患者女，29歲，感腹痛不適，大便不成形，黃色或褐色，2～5次/天，可見黏液。無反酸、噯氣、惡心、嘔吐，無明顯腹痛、腹脹。1年前于外院行腸鏡檢查提示直腸-結腸多發息肉，病理診斷（乙狀結腸）管狀腺瘤。遂入院手術治療。?腸鏡示盲腸末端、回盲瓣、升結腸、肝曲、橫結腸、脾曲、降結腸、乙狀結腸、直腸見密集、大小
一例Kartagener綜合征病例分析
Kartagener綜合征是因纖毛結構和/或功能缺陷導致活動障礙引起纖毛清除功能降低，從而以慢性鼻竇炎、支氣管擴張及內臟轉位三聯癥為特征的常染色體隱性遺傳病，是原發性纖毛運動障礙(primary ciliar dyskinesia，PCD)的一種特殊類型，約占PCD的50%。中國的流行病學資
一例Joubert綜合征病例分析
患兒 女，4歲4個月，因“發現腦癱3年余”入院。患兒系孕3產3，孕34周順產，無宮內窘迫及出生窒息史，出生體重2450 g，黃疸史不詳，生后大運動發育落后，8~9月仍豎頭不穩，雙上肢不能主動抓握，1歲時仍不能翻身、獨坐，未行治療。父母親否認近親婚配，母親否認孕期感染史，否認家族遺傳病史。入院查體：體