一例心肌淀粉樣變性合并肝臟淀粉樣變性病例分析
病例男，67歲，1年前無明顯誘因出現雙下肢浮腫，無顏面水腫，尤以活動后顯著，休息后可緩解，伴有尿頻、夜尿增多，未系統治療。2月前患者水腫進行性加重，出現顏面部水腫及腹脹，不能緩解，1周前患者自覺上述癥狀再次加重，為求進一步診治入我院。 病程中偶有頭暈、頭痛，無腹痛、腹瀉，飲食睡眠欠佳，體重未見明顯緩解。既往冠心病病史6余年。查體：體溫36.6℃，血壓102/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸18次/min，脈搏52次/min。神志清楚，皮膚鞏膜輕度黃染。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音。心界不大，心率52次/min，各瓣膜聽診區未聞及雜音及額外心音，無心包摩擦音：腹膨隆，腹部未見曲張靜脈，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張，Murphy征陰性。移動性濁音陽性。雙下肢水腫。 心臟超聲：左房形態飽滿。左室壁、右室壁彌漫性增厚（圖1），乳頭肌肥大，室壁回聲略增強，運動輕度減弱。流出道無梗阻，心包腔內可見無......閱讀全文
一例心肌淀粉樣變性合并肝臟淀粉樣變性病例分析
病例男，67歲，1年前無明顯誘因出現雙下肢浮腫，無顏面水腫，尤以活動后顯著，休息后可緩解，伴有尿頻、夜尿增多，未系統治療。2月前患者水腫進行性加重，出現顏面部水腫及腹脹，不能緩解，1周前患者自覺上述癥狀再次加重，為求進一步診治入我院。?病程中偶有頭暈、頭痛，無腹痛、腹瀉，飲食睡眠欠佳，體重未見明顯緩
一例干燥綜合征合并淀粉樣變病例分析
病例資料?患者女，58歲，因口眼干20余年，咯血5個月，喘憋1個月入院。?1990年，患者出現口干、眼干；1995年出現猖獗齲齒、牙齒片狀脫落，未特殊診治。5個月前，患者出現咳嗽、痰中帶血絲。?1月前，患者出現活動后喘憋，可平步走約200m，無發熱、胸痛。曾就診于外院，免疫球蛋白（Ig)G25g/L
原發性系統性淀粉樣變病例分析
1 臨床資料 患者男， 67 歲，陰囊、會陰區、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 個月。患者1 年余前無明顯誘因于陰囊部先 出現丘疹、瘀斑，漸延及眶周，曾就診于多家醫院皮 膚科及眼科，診斷為“濕疹、股癬”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、復方甘草酸苷膠囊、伊曲康唑膠 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
異色性皮膚淀粉樣變病病例分析
1 臨床資料 患者男， 24 歲，胸前、背部起褐色色素沉著和色 素減退斑 9 年余。患者于 15 歲時背部開始起褐色 色素沉著和色素減退斑，無瘙癢疼痛等不適，患者未 予重視，未至醫院就診，而后褐色色素沉著和色素減 退斑緩慢增多并逐漸蔓延至胸前及整個背部，于 2 年前至本院皮膚科門診就診。患者
一例肺淀粉樣變伴肉芽腫性炎病例分析
?病例女，60歲，因咳嗽、咳痰1月來院就診。體檢：體溫36.5℃，心率78次/min，血壓140/70mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。一般情況良好，雙肺呼吸音清晰，未聞及干、濕性啰音，無胸膜摩擦音。既往“干燥綜合征”（Sjogren’s?syndrome，SS）病史7年，“闌尾切除”術后7
一例肝淀粉樣變性病例分析
淀粉樣變性，又稱淀粉樣物質沉積癥，沉積物可壓迫或破壞局部組織而導致臟器衰竭，常累及腎、肝、心臟、腦等，發生于肝臟者為肝淀粉樣變性。目前，肝穿刺活組織檢查為該病的唯一確診方案，但其為有創檢查，不易為患者所接受。現就本院收治的1例乙型肝炎合并肝淀粉樣變性患者的資料進行分析，以期為該病的早期診斷提供依據。
一例色素性扁平苔蘚合并皮膚淀粉樣變性病例分析
病例資料?患者男，68歲，因腰腹部斑疹伴癢兩年來我科門診就診，發病初期在腰腹部出現暗紅色斑疹，后逐漸融合成腰帶狀色素沉著斑，未經治療，皮疹不能消退。?既往史：患者既往有抑郁癥、冠心病史3年余，長期口服艾司西酞普蘭片、替米沙坦片和阿司匹林。否認有紫外線長期照射和局部受熱史，否認化妝品等化學物質使用史。
舌淀粉樣變病例分析
淀粉樣變是一種病理性蛋白質在不同的組織細胞間沉積，沉積的部位不同其臨床表現不同。口腔及鼻咽部淀粉樣變多為全身性病變的局部表現，而舌淀粉樣變（amyloidosis?lingual）是淀粉樣物質沉積的早期表現。寧夏醫科大學總醫院通過舌體組織病理檢查確診1例舌淀粉樣變病例，報道如下。?1.臨床資料?患者
關于淀粉樣變心肌病的病因分析
淀粉樣變性系指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、類降鈣素蛋白（AEI）以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白（SA）等4種。 1、淀粉樣變心肌病—AC致淀粉樣變性 為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發性、系統性淀粉樣變性，系免
系統性淀粉樣變性的發病原因分析
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
如何診斷淀粉樣變心肌病？
50歲以上患者，有原發性全身性淀粉樣變的臨床表現或其他疾病易致淀粉樣變者，如出現進行性頑固性心力衰竭，X線胸片示心臟并不擴大，超聲心動圖示左心室腔偏小，左心室后壁及心室間隔增厚者，應高度懷疑為淀粉樣變心肌病。確診有賴于心內膜心肌活檢，對無條件做心內膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助于明確診
一例肝臟良性轉移性平滑肌瘤病例分析
病例?患者女，44歲，因發現子宮肌瘤4年，伴月經量增多2年于2013年3月來本院就診。體檢：子宮孕3個月大小，表面凹凸不平，雙附件未捫及異常。?B超檢查：子宮增大，子宮肌壁間見多個弱回聲結節，較大者2.2?cm×2.6?cm。肝右后葉見7.1?cm×5.8?cm稍高回聲團塊，邊界清楚，形態規則，內血
關于系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
色素異常性皮膚淀粉樣變性病例分析
患者男，53 歲。因全身皮膚色素異常伴瘙癢 45 年就診。患者 8 歲起無明顯誘因軀干及四肢出現散在分布粟 粒大白色及少量褐色斑點，雙下肢脛前出現粟粒大丘疹，散在分布，軀干、四肢均瘙癢明顯，未曾發生水皰，無光 過敏史。45 年來軀干及四肢皮損面積及下肢脛前丘疹隨著年齡增長逐漸增多、增大，未診治。
原發性泛發性皮膚淀粉樣變病例分析
1 臨床資料例1 女，51 歲，皮膚褐色斑片、丘疹伴癢 20 年 余，泛發全身1 年。患者20 余年前背部出現褐色斑 疹伴癢，外院考慮“魚鱗病”，外用止癢藥物( 具體不 詳) 無效，皮損漸增多。至2016 年泛發全身，彌漫分 布棕褐色斑片，瘙癢劇烈，遂來本科就診。皮膚科情 況:額部、軀干、四肢彌漫棕
關于淀粉樣變心肌病的簡介
淀粉樣變心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病，在心肌組織內沉積有能被蘇木紫-伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質。臨床一般分為原發性和繼發性：發生于結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發生于多發性骨髓瘤者均稱為繼發性淀粉樣變。如無以上病因，則為原發性淀粉樣變，多與遺傳有關
肝臟鈣化性纖維性腫瘤病例分析
患者1個月前體檢發現腹腔占位性病變，B超提示肝臟與胃之間囊性占位性病變，大小約64 mm×53 mm低回聲區，邊界清楚，形態規則。CT提示肝臟與胃間隙見低密度病變，邊緣見斑片狀鈣化灶，胃腔受壓改變。MRI可見原CT上腫瘤低密度區在T1WI呈等/稍高信號（圖1A），T2WI等低信號，病灶邊緣顯
一例Graves病合并脂肪萎縮性脂膜炎病例分析
患兒女，9歲。左側腹股溝和大陰唇萎縮3個月，無自覺 癥狀，未引起重視，皮損自發生以來無明顯變化。1個月前 出現突眼、頸粗，伴有多食、多汗、乏力等癥狀，在北京大學人 民醫院內分泌科診斷為Graves病。有蕁麻疹病史5年余。 患兒姑表姐患有甲亢。 體檢：一般情況好，雙眼球突出，甲狀腺Ⅱ度腫大。皮膚
如何診斷原發性系統性淀粉樣變？
本病主要診斷依據為臨床表現和組織病理學檢查。特征性的出血性皮疹伴多系統損害，尤其不明原因的心臟受累和肝大、蛋白尿應考慮本病。皮膚及受累組織的病理學檢查見到淀粉樣蛋白團塊沉積具有診斷意義。組織特殊染色、骨X線片或CT或核磁等形象學檢查、骨髓檢查、尿本周氏蛋白測定等都有助于確診。 1.病理診斷：金
簡述系統性淀粉樣變性的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
簡述家族性（ATTR）淀粉樣變性的發病機制
ATTR淀粉樣變性是被闡明的第3種系統性淀粉樣變性，并已證明它與血漿一種異常前白蛋白的存在有關，該蛋白正常作用為運載甲狀腺素和視黃醇結合蛋白（retinol-binding protein），以后被命名為轉甲狀腺素蛋白即甲狀腺素運載蛋白（transthyretin），最初被界定為常染色體顯性遺傳
汗孔角化病并發皮膚淀粉樣變性病例分析
1病歷摘要患者男，20歲。因雙下肢散在棕紅色斑丘疹伴瘙癢半年，加重1個月，于2015年7月13日至廣州中醫藥大學第一附屬醫院皮膚科門診就診。患者半年前無明顯誘因雙下肢散在綠豆至黃豆大圓形或橢圓形棕紅色斑丘疹，瘙癢明顯，未予治療。近1個月皮疹增多，累及胸部呈散在棕褐色環狀斑丘疹，瘙癢較甚，雙手足、背部
治療淀粉樣變心肌病的相關介紹
1、淀粉樣變心肌病的特殊治療： 目前該病尚無特效療法。近年來由于對淀粉樣變性的發病機制有了進一步的了解，可有幾種方法治療原發性全身性淀粉樣變和多發性骨髓瘤伴有的淀粉樣變性： （1）引起淀粉樣變的B細胞疾病可用減低類淀粉物前體（輕鏈）血清濃度的細胞毒制劑，如氧芬胂（苯丙酸氮芥）； （2）類淀
膜性腎病合并IgA腎病病例分析
膜性腎病(Membranousnephropathy,MN)與IgA腎病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同發生于同一患者極為少見,其發病率約占腎臟穿刺病例的0.1%[1]?近年來國內文獻陸續有報道?現回顧我科確診的1例膜性腎病合并IgA腎病病例的臨床和病理特點以及
淀粉樣變性的病因分析
淀粉樣的產物和它所在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，如繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙（急性期反應物血漿淀粉樣A），而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微鏡
一例孤立性纖維性腫瘤病例分析
病史患者男，50歲。患者因“突發胸痛4余天”入院。患者無發熱、盜汗，無聲音嘶啞，無咳痰，無面部及雙下肢腫脹。門診以“左前上縱膈腫瘤”收入院。患者自發病以來，飲食睡眠可，大小便正常，體重較前無明顯減輕。既往高血壓病史1年，否認其他傳染病史。專科查體：胸廓對稱，雙側呼吸動度均等，胸壁無明顯壓痛及腫塊，雙
兒童肝臟未分化胚胎性肉瘤病例分析
?1.病例簡介?女，9歲，主訴：持續性右上腹疼痛2周伴發熱，抗感染治療無效。體格檢查：皮膚黏膜輕度黃染，右上腹壓痛。實驗室檢查：甲胎蛋白正常，CA19-9>1000U/ml。超聲表現見圖1A、B。上腹部三維CT（圖1C、D）診斷：肝占位性病變，考慮為肝間葉性錯構瘤。術中見實性腫物大小15cm×15c
一例重度吸入性損傷合并肺結核漏診病例分析
?患者，男，68歲，因全身多處燒傷伴吸入性損傷于2013年5月11日入院。既往有30年余吸煙史，每天近40支，平素體型偏瘦，2012年體檢時胸部X線片未發現異常。??2013年5月因深夜家中電線短路起火，在相對密閉空間中面頸、四肢及軀干被火焰燒傷。入院后體格檢查：體型偏瘦，身高175?cm，體重56
一例尋常型天皰瘡合并獲得性血友病病例分析
病例介紹患者男，78歲，因反復口腔潰瘍3個月，紅斑水皰泛發全身伴腰臀部及雙下肢大片瘀斑1月余入院。患者3個多月前（2013年10月）因感冒發熱出現口腔疼痛，進行性加重，并出現口腔潰瘍，遂至當地口腔醫院就診，給予口炎清顆粒及維生素B2片口服、康復新液含服治療，無效。繼之出現全口腔破潰，給予醋酸潑尼松2