選擇性IgA缺乏癥的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本癥多為散發，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因；在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。......閱讀全文
選擇性IgA缺乏癥的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本癥多為散發，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因；在B細胞分化早期IgA生成B細
檢查選擇性IgA缺乏癥的介紹
血清與外分泌IgA水平顯著降低；少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后，會產生抗IgA抗體，以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過
選擇性IgA缺乏癥的輔助檢查
血清與外分泌IgA水平顯著降低；少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后，會產生抗IgA抗體，以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過
選擇性IgA缺乏癥的基本介紹
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本癥多為散發，部分家族性，且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查，顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因；在B細胞分化早期IgA生成B細
選擇性IgA缺乏癥的治療措施
多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部產生，全身給予IgA未必能到達預期的作用部位，且重復輸入容易發生過敏反應。因此，一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺
怎樣治療選擇性IgA缺乏癥？
多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA；另外，IgA由黏膜表面局部產生，全身給予IgA未必能到達預期的作用部位，且重復輸入容易發生過敏反應。因此，一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺
選擇性IgA缺乏癥的臨床表現
多數病人無癥狀，偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發生支氣管哮喘，一般較重。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺炎與惡性貧血
選擇性IgA缺乏癥的臨床表現
多數病人無癥狀，偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染；如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等
選擇性IgA缺陷的臨床特征
中文名稱選擇性IgA缺陷英文名稱selective IgA deficiency定 義常染色體顯性或隱性遺傳的體液免疫缺陷。可能是非免疫球蛋白基因區的某個基因異常所致，而并非IgA基因缺陷，患者常伴有自身免疫病和超敏反應性疾病。應用學科免疫學（一級學科），免疫病理、臨床免疫（二級學科），免疫缺陷病
IgA天皰瘡的病因分析
IgA天皰瘡是以表皮細胞間沉積為特征的自身免疫性水皰性皮膚疾病。此病曾被稱為表皮內嗜中性IgA皮病、IgA落葉型天皰瘡、表皮內IgA膿皰病或細胞間IgA水皰膿皰性皮病。臨床少見，好發于中老年人，以女性多見。 IgA天皰瘡病因和具體發病機制尚不明確。有報道粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子可誘導發病。
IgA腎病的致病病因
IgA腎病的發病機制目前尚不完全清楚。由于IgA腎病免疫熒光檢查以IgA和C3在系膜區的沉積為主,提示本病可能是由于循環中的免疫復合物在腎臟內沉積，激活補體而致腎損害。大多數IgA腎病病人及其直系親屬循環中存在著鉸鏈區半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA。目前研究認為，感染等二次“打擊”刺激
關于IgA腎病的病因分析
IgA腎病的發病機制目前尚不完全清楚。由于IgA腎病免疫熒光檢查以IgA和C3在系膜區的沉積為主,提示本病可能是由于循環中的免疫復合物在腎臟內沉積，激活補體而致腎損害。大多數IgA腎病病人及其直系親屬循環中存在著鉸鏈區半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA。目前研究認為，感染等二次“打擊”
關于抗體免疫缺陷病的基本信息介紹
抗體免疫缺陷病包括一組疾病，特征為抗體生成及抗體功能缺陷。本組疾病一般均有血清免疫球蛋白的減少或缺乏。抗體免疫缺陷病分類包括： ①Bruton免疫球蛋白缺乏癥，又稱先天性免疫球蛋白缺乏癥。 ②常見的可變異型免疫球蛋白缺乏癥，又稱特發性晚發免疫球蛋白缺乏癥、可變異型免疫球蛋白缺乏。 ③選擇性
異常γ球蛋白血癥的流行病學及病因
流行病學 原發性免疫缺陷病例中，以體液免疫缺陷多見有調查稱，IgA缺陷者，占人群1/700在原發性免疫缺陷病例中體液免疫缺陷占50%～75%。選擇性IGA缺陷癥，發病率為0.15%～0.7%。伴IgG增高的免疫球蛋白缺乏癥較常見，男性患者多見于1～2歲。 病因 1.選擇性IgA缺乏癥 多為
異常γ球蛋白血癥的病因及發病機制
病因 1.選擇性IgA缺乏癥 多為常染色體隱性遺傳，偶有常染色體顯性遺傳。約50%選擇性IgA缺陷的病人HLA-B8陽性(正常人20%～50%陽性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥 為X染色體性聯遺傳病，因B細胞分化缺陷所致。正常情況下，體液免疫發生時幾種抗體順序產生，先是IgM、Ig
關于小兒iga腎病的病因分析
不十分清楚。多數學者認為本病的腎小球內免疫病理檢查可見IgA和C3（補體）沉著，血循環中能測出IgA免疫復合物，故考慮因有IgA的循環免疫復合物在腎內沉積而致病。復合物中的抗原可能是呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細菌或食物中的某些抗原成分。
IgA腎病的簡介和病因分析
IgA腎病是最為常見的一種原發性腎小球疾病，是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。病變類型包括局灶節段性病變、毛細血管內增生性病變、系膜增生性病變、新月體病變及硬化性病變等。其臨床表現為反復發作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋
關于葉酸缺乏癥的病因分析
此病可因葉酸攝入不足，消化、吸收、利用障礙，需求量增高及排出過多引起。 1.對葉酸不吸收的先天性疾病、供給量不足、食欲缺乏、亞熱帶吸收不良綜合征等均可引起葉酸缺乏。 2.妊娠和哺乳期女性、嬰兒和青年等對葉酸需求量大者。 3.貧血、惡性腫瘤、寄生蟲感染、無菌性膿腫、剝脫性皮炎等使
雙糖酶缺乏癥的病因分析
正常人小腸黏膜內有多種雙糖酶，如乳糖酶能將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖；麥芽糖酶能將麥芽糖分解為葡萄糖及異麥芽糖；異麥芽糖酶能將異麥芽糖分解為兩個分子的葡萄糖；蔗糖酶能分解蔗糖為葡萄糖及果糖；還有海藻糖酶能分解海藻糖為兩個分子的葡萄糖。因為某些原因使雙糖酶缺乏，從而雙糖的消化吸收發生障礙導致腹瀉。臨
粒細胞缺乏癥的病因
正常成人每日在骨髓內生成大量的中性粒細胞，約1011個以上。集落刺激因子IL-3、GM-CSF能促使G0期造血干細胞進入細胞增殖周期，在骨髓增殖池G-CSF特異地誘導粒系祖細胞進一步地增殖和分化。晚幼粒細胞停止了增殖，繼續分化成熟為桿狀核和中性分葉核細胞。這些細胞在進入周圍血液前可在骨髓貯存池內
煙酸缺乏癥的形成病因分析
1.攝入不足 煙酸的主要食物來源是肝、腎、瘦肉、家禽、魚、花生、豆類等。當這些食物攝入不足，缺乏維生素B1和維生素B2均可引起煙酸缺乏癥。見于以玉米為主食者，由于玉米所含的煙酸大部分為結合型，不經分解是不能為機體利用的，加之玉米蛋白質中缺乏色氨酸，故容易發生煙酸缺乏癥。 2.不良生活習慣
異常γ球蛋白血癥的實驗室檢查
免疫學檢查：血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。 1.選擇性IgA缺乏癥 血清IgA少于50mg/L，常規實驗室檢查發現血清和外分泌液中無IgA，用敏感技術可測到微量IgA。已發現患者能自發性產生抗IgA抗體，或由于輸血注射市售γ-球蛋白后產生這些抗體。大多數患者的外周血中淋巴細胞數量正常，這
小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的簡介
小兒選擇性免疫球蛋白A（IgA）缺乏癥（SIgAD）是最常見的原發性免疫缺陷病，本病可為常染色體隱性遺傳或常染色體顯性遺傳，也可為散發性，是由多種病因導致的一組綜合征，除遺傳因素外，環境因素也很重要。本病臨床表現最輕者可長期無任何癥狀，不少患兒僅表現輕度的上呼吸道感染，也有的患兒發生各種伴發病，
關于選擇性免疫球蛋白缺乏癥的簡介
患者B淋巴細胞在形態上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的兒童常伴隨有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3聯合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有癥狀。相反，合并IgE正常者有71%發生呼吸道感染。有癥狀的IgA缺乏者常有特異質、哮喘
異常γ球蛋白血癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查： 免疫學檢查：血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。 1.選擇性IgA缺乏癥 血清IgA少于50mg/L，常規實驗室檢查發現血清和外分泌液中無IgA，用敏感技術可測到微量IgA。已發現患者能自發性產生抗IgA抗體，或由于輸血注射市售γ-球蛋白后產生這些抗體。大多數患者的外周血中淋巴
分析非IgA系膜增生性腎炎的病因
本病多數起病隱匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染為多，病原不明確，感染對本病的確切作用仍不明確，系膜增生性腎炎的發病機制不明，但免疫熒光檢查提示本病為免疫復合物病，抗原和抗體的性質目前仍不明確，盡管難溶和不溶性免疫復合物是產生系膜損害的重要原因，其確切過程尚不清楚，系膜增生程度可受免疫復合物
生長激素缺乏癥的病因分析
根據GHRH-GH-IGF（下丘腦-生長激素-胰島素樣生長因子）軸功能缺陷，病因可分為原發性或繼發性GHD，單純性GHD或多種垂體激素缺乏。主要病因如下： 1.原發性 （1）遺傳包括激素異常或者受體異常，也包括與垂體發育有關的基因缺陷。 （2）特發性下丘腦功能異常，神經遞質-神經激素信號傳
維生素A缺乏癥的病因分析
1.原發性因素 4歲以下兒童維生素A缺乏的發生率遠高于成人,其主要原因是維A和胡蘿卜素都很難通過胎盤進入胎兒內。因此新生兒血清和肝臟維生素A水平明顯低于母體。如在出生后不能得到充足的維生素A補充則極易出現維生素A缺乏病。 2.消化吸收影響因素 維生素A為脂溶性維生素,它和胡蘿卜素在小腸的消
關于β酮硫解酶缺乏癥的病因分析
由于編碼乙酰輔酶A乙酰基轉移酶-1的ACAT1基因突變，線粒體內乙酰乙酰輔酶A硫解酶（acetoacetyl-CoA thiolase，T2）的活性降低或喪失，異亮氨酸的分解代謝和肝外酮體利用受阻，產生大量的酮體及有機酸類中間代謝毒物，導致腦、肝、心臟等多臟器損害。
關于核黃素缺乏癥的病因分析
核黃素為正常細胞內氧化和還原所需要的黃蛋白輔酶的重要組成部分，與脂肪、糖、蛋白的代謝有密切關系。核黃素在組織中貯量有限，并很快被消耗掉。估計每日人體營養需要量為0.6mg/4186.8J （1000千卡），缺乏時可在實驗動物中引起一系列損害，但在人類則影響輕微，主要引起皮膚及粘膜損害。 [1]