混合性結締組織病的基本介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡(SLE)、多發性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、類風濕關節炎(RA)等疾病的混和表現,血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病,命名為混合性結締組織病(MCTD)。多年來,盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為某病的亞型,還是一獨立的病種尚存爭議,但多數學者仍接受了這一命名,因無論從臨床表現還是實驗室抗體測定的特征上確實存在一組表現為此的病癥。混合性結締組織病(MCTD)主要表現為雷諾現象、手指腫脹、皮疹、關節及肺部損害等病變,血中可檢測到高滴度抗核抗體(ANA)及抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗體。......閱讀全文
結締組織病的診斷
混合性結締組織病的診斷: 臨床常用Sharp標準: 1.主要標準 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)ENA抗體陽性。 2.次要標準
結締組織病的診斷
混合性結締組織病的診斷: 臨床常用Sharp標準: 1.主要標準 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)ENA抗體陽性。 2.次要標準
關于未分化結締組織病的檢查介紹
1.血象檢查 可見白細胞計數計數減少、血小板減少或貧血。溶血性貧血者可有Coombs試驗陽性,自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時間延長。尿常規可出現蛋白尿、血尿等。可見血細胞沉降率加快及γ-球蛋白升高,部分患者出現轉氨酶升高,常提示自身免疫性肝損害。 2.血清學檢查 以ANA陽性最為
混合結締組織病的診斷
診斷標準1,主要標準:1)重度肌炎2)肺動脈高壓3)雷諾現象/食管蠕動功能降低4)手指腫脹或硬化5)抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1)脫發2)白細胞減少3)貧血4)胸膜炎)5)心包炎6)關節炎7)三叉神經病變8)頰部紅斑9)血小板減少10)輕度肌炎.
混合結締組織病的簡介
混合結締組織病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合,而又不能確定其為哪一種結締組織病,同時伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗
結締組織病的病因分析
本病病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
混合結締組織病的診斷
診斷標準1,主要標準:1)重度肌炎2)肺動脈高壓3)雷諾現象/食管蠕動功能降低4)手指腫脹或硬化5)抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1)脫發2)白細胞減少3)貧血4)胸膜炎)5)心包炎6)關節炎7)三叉神經病變8)頰部紅斑9)血小板減少10)輕度肌炎.
混合結締組織病的概述
混合結締組織病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合,而又不能確定其為哪一種結締組織病,同時伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗體為特征
混合結締組織病的概述
混合結締組織病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合,而又不能確定其為哪一種結締組織病,同時伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗體為特征
混合結締組織病的病因
根據多種免疫學檢測異常,認為本病系自身免疫病,患者有B淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低。Palaeios(1981)等發現患者T細 胞免疫調節異常,與SLE中不同,MCTD患者循環Tar細胞數正常或增高,但對T淋巴細胞反饋抑制受損,此功能異常不能以血清胸腺因子糾正,或認為患者 的T 抑
結締組織病病例分析
女孩9歲,到北京協和醫院就診時已經病情反復3個月,間斷發熱1個月。3個月前,孩子說兩個膝蓋疼痛、右膝蓋腫脹,走路一瘸一拐。去當地醫院,經檢查,沒有發現其他癥狀。病歷描述:患兒無明顯誘因出現雙膝關節疼痛,右膝關節腫脹伴活動受限,無晨僵,無皮疹、口腔潰瘍、光過敏、脫發、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴隨
關于彌漫性結締組織病包括的范圍介紹
結締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風濕學會1982年修訂的風濕病分類中,結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特氏病、結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受
未分化結締組織病的簡介
未分化結締組織病(UCTD)具有某些結締組織病的臨床表現,但又不符合任何一種特定疾病的診斷標準。它可能屬于某一種彌漫性結締組織病的早期階段或頓挫型,在部分患者也可能是一種獨立的疾病。UCTD發病年齡多在18~67歲之間,育齡期女性多見。性別與發病有關,男女比例為1:4~1:6。
結締組織病的臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現。
結締組織病的臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現。
結締組織病的檢查及診斷
檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分
結締組織病的臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現。
結締組織病的診斷和治療
診斷 混合性結締組織病的診斷: 臨床常用Sharp標準: 1.主要標準 ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)ENA抗體陽性。 2.次
結締組織病的檢查及診斷
檢查 針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分
怎樣檢查結締組織病?
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分子復合物
混合結締組織病的病因是什么
根據多種免疫學檢測異常,認為本病系自身免疫病,患者有B淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低。Palaeios(1981)等發現患者T細 胞免疫調節異常,與SLE中不同,MCTD患者循環Tar細胞數正常或增高,但對T淋巴細胞反饋抑制受損,此功能異常不能以血清胸腺因子糾正,或認為患者 的T 抑
混合結締組織病的診斷及治療
診斷 診斷標準1,主要標準:1)重度肌炎2)肺動脈高壓3)雷諾現象/食管蠕動功能降低4)手指腫脹或硬化5)抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1)脫發2)白細胞減少3)貧血4)胸膜炎)5)心包炎6)關節炎7)三叉神經病變8)頰部紅斑9)血小板減少10)輕度肌炎. 治療 1)激素2)
關于混合結締組織病(MCTD)的簡介
兼有紅斑狼瘡、進行性系統性硬化病及多發性肌炎/皮肌炎的癥狀,如有系統性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細血管擴張;有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹,關節伸側面的萎縮性紅斑、有皮膚硬化癥的色素沉著和皮膚硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體(抗一RNP人熒光抗體檢查為高滴度斑點型。雷諾現象為本病有價值的早期
混合結締組織病的并發癥
1、胸膜炎。 2、心臟病變,如心包炎、心肌炎、完全性傳導阻滯、節律紊亂和心力衰竭,亦可有瓣膜病變如二尖瓣閉鎖不全和狹窄,曾報導一例主動脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。 3、腎臟病變,如彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細胞增生、細胞浸潤、內膜增殖和血管閉塞。 4
混合結締組織病的臨床表現
女性發病較多,約占80%。以30歲左右多見,但兒童和老年亦可罹患。癥狀不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多發性肌炎的特征。早期表現常無特征性,如關節痛、肌痛和疲乏等癥狀,其他如脫發、皮疹、雷諾現象等,可間隔很長時間才相繼出現。因此,易與其他風濕性疾病混淆。典型的表現為:雷諾現象、關節炎和關節
未分化結締組織病的病因分析
UCTD的病因不明,相關研究亦較少。但有一些研究者認為,部分UCTD可能是系統性紅斑狼瘡(SLE)或系統性硬化(SSc)的早期階段,因此其病因應與這兩種疾病相同。研究提示本病的發生可能是一些環境因素,如長期接觸化學試劑等作用于易感個體的結果。在其發病過程中,環境和遺傳因素均占有重要地位。
混合結締組織病的臨床表現
女性發病較多,約占80%。以30歲左右多見,但兒童和老年亦可罹患。癥狀不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多發性肌炎的特征。早期表現常無特征性,如關節痛、肌痛和疲乏等癥狀,其他如脫發、皮疹、雷諾現象等,可間隔很長時間才相繼出現。因此,易與其他風濕性疾病混淆。典型的表現為:雷諾現象、關節炎和關節
妊娠合并結締組織病臨床分析
結締組織病(CTD)是以結締組織病變為特征的疾病,為多系統損害的自身免疫性疾病,又稱免疫復合物病。發病機制尚不明確。臨床上以系統性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征(SS)、系統性硬化癥等較為常見。2009年2月一2015年5月,我們共診治妊娠合并CTD的慢性炎癥性自身免疫性疾病,分為原發性和繼發性7例
關于混合性厭氧菌感染的檢查介紹
1.細菌培養 所有標本均應作革蘭染色和需氧培養,厭氧培養應置于特殊的培養基,孵育48~72小時,然后檢查。可能初次培養后大于1周還得不到易感性資料。 2.標本涂片檢查 在對標本作厭氧菌培養的同時進行涂片鏡檢,可早期把有厭氧菌生長的信息提供給臨床,如普通需氧培養無細菌生長,但直接涂片見到大量
未分化結締組織病的臨床表現
本病常隱匿起病,從出現臨床癥狀至就診的平均時間為2~3年。患者的臨床表現常較輕,乏力、低熱、淋巴結腫大等非特異性癥狀常見。一些較大規模的臨床調查發現,最常出現的癥狀為關節腫痛、雷諾現象和皮膚黏膜損害,而重要臟器,如腎臟和中樞神經系統等受累者少見。在隨訪過程中發現,患者的臨床癥狀可隨病程及治療而波