關于顳動脈炎的基本信息介紹
巨細胞動脈炎（GCA）過去稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎，后認識到體內任何較大動脈均可受累，而以其病理特征命名。GCA病因不明，是成人最常見的系統性血管炎。本病主要累及50歲以上患者頸動脈的顱外分支。GCA最嚴重的并發癥是不可逆的視覺喪失。......閱讀全文
關于顳動脈炎的基本信息介紹
巨細胞動脈炎（GCA）過去稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎，后認識到體內任何較大動脈均可受累，而以其病理特征命名。GCA病因不明，是成人最常見的系統性血管炎。本病主要累及50歲以上患者頸動脈的顱外分支。GCA最嚴重的并發癥是不可逆的視覺喪失。
關于顳動脈炎的鑒別診斷介紹
GCA應與其他血管炎性疾病進行鑒別： 1.結節性多動脈炎 此病主要侵犯中小動脈，如腎動脈、腹腔動脈或腸系膜動脈，很少累及顳動脈。 2.過敏性血管炎 此病主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、結節、潰瘍等。 3.肉芽腫性多血管炎（Wegener肉芽
關于顳動脈炎的檢查方式介紹
GCA無特異性實驗指標，僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血漿蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快（GCA活動期常高達100mm/h），和C-反應蛋白定量增高。 1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診G
關于顳動脈炎的病因分析
GCA病因未明。發生GCA最大的危險因素是高齡。本病從不發生在50歲以前，在50歲以后它的發病率穩步上升。民族、地域和種族也是重要的發病因素，最高的發病率見于斯堪的納維亞和美國的斯堪的納維亞移民后裔中。GCA的發生還具有遺傳易感性，最近研究證實GCA與人類白細胞抗原II類區域的基因相關。家族發病
治療顳動脈炎的方法介紹
GCA常侵犯多處動脈，易引起失明等嚴重并發癥，因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。一般主張用大劑量持續療法，如潑尼松，維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量，總療程約需數月，不宜過早減量或停用，以免病情復燃。病情穩定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如
如何診斷顳動脈炎？
凡50歲以上老年人，出現無可解釋的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h；新近發生的頭痛、視力障礙（黑蒙、視力模糊、復視、失明）；或其他顱動脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性動脈障礙、耳鳴、眩暈等；或出現PMR癥候群等均應疑及本病，抓緊作進一步檢查，如顳動脈造影、顳動脈活栓，以確定診斷。如條件不
關于額顳癡呆的基本信息介紹
額顳癡呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者緩慢出現人格改變言語障礙及行為異常，神經影像學顯示額顳葉萎縮，而病理檢查未發現Pick小體及Pick細胞的癡呆綜合征。額顳癡呆是一組以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，包括Pick病及臨床表現類似的Pick綜合征，后者又包括額葉癡
關于顳動脈迂曲的基本信息介紹
顳動脈迂曲（temporal artery tortuosity）常見于巨細胞動脈炎，過去稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎，是一類病因不明的系統性血管炎。主要表現為頭疼、間歇性下頜運動障礙、眼受累等。頭疼以顳部為主，常為持續性。可在顳部看到顳動脈迂曲怒張，呈串珠樣改變。
關于顳葉癲癇的基本信息介紹
導致癲癇發作的神經元放電或損害影響到整個或部分顳葉的局限性癲癇。這種形式的癲癇包括基本感覺（聽、嗅或味覺）或運動（扭轉或失語）發作，也可有精神（精神性癲癇發作）、精神感覺（錯覺性或幻覺性發作）或精神運動（自動性癲癇發作）癥狀。
概述顳動脈炎的臨床表現
GCA平均發病年齡70歲（50～90歲之間）。女多于男（2：1）。GCA發病可能是突發性的，但多數病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床癥狀，如發熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。與受累動脈炎相關的癥狀是GCA的典型表現。 1、頭痛 是GCA最常見癥狀，為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼
顳葉腫瘤的基本信息介紹
顳葉腫瘤的發生率在大腦半球腫瘤中居第二位，僅次于額葉腫瘤的發生率。常見腫瘤為膠質瘤，另外轉移瘤等亦常在此部位發生。成年人多見。顳葉功能甚為復雜，有些部位的功能尚不完全明確。顳葉腫瘤的病程早期多無典型的臨床癥狀。尤其腫瘤位于右側者，多數僅表現為顱壓增高癥狀，其他癥狀和體征很少出現，因此臨床上亦曾稱
治療顳動脈迂曲的基本信息介紹
顳動脈迂曲少數患者病程可呈自限性，數月或數年后自行緩解，無須治療。凡是診斷明確、病情嚴重、機體能夠耐受者，應積極采用糖皮質激素及免疫抑制劑治療。一般主張用大劑量持續療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、體征無復發，紅細胞沉降率、CRP下降到正常或接近正常時開始減量，根據不同的情況開始
關于顳動脈迂曲的檢查介紹
1、顳動脈迂曲— 血液學檢查 最顯著的實驗室改變是急性期反應物，紅細胞沉降率（ESR）和C反應蛋白（CRP）水平顯著升高。血清淀粉樣蛋白A水平升高是反應病情活動的指標，如其水平居高不下或是下降后又升高，提示病情活動或反復。 2、顳動脈迂曲—?影像學檢查 彩色多普勒顯示，有22%～30%的顳
關于顳動脈活檢的基本介紹
顳動脈活檢是一項用于檢查動脈血管是否正常的一項輔助檢查。活檢指從身體取活組織進行病理形態學檢查，即在顯微鏡下觀察細胞形態及細胞之間的關系。活檢是臨床常用的一種方法，目的是確定病變性質，及對腫瘤進行分類、分級，預測腫瘤病人的預后并指導治療。通過上述儀器檢查可以判斷相應的病征。
關于額顳葉變性的分析介紹
目前本病容易漏診或誤診，對于40歲后出現的精神行為異常伴（或不伴）語言障礙的患者均應該到神經內科就診，明確是否為腦器質性疾病（如本病）導致的精神行為癥狀。目前該病雖尚無有效治療手段，但在一定程度上可穩定病情，控制癥狀，減輕照料者的負擔。
關于額顳葉變性的分類介紹
額顳葉變性的疾病譜中包括一系列臨床和病理不同的表型。根據萎縮起始的部位及相應的早期突出癥狀，臨床可進一步分為三個亞型：額顳葉癡呆、進行性非流利性失語、語義性癡呆。額顳葉癡呆以額前葉和顳葉前部萎縮為著，臨床以行為和人格改變為貫穿疾病全程的突出特點；進行性非流利性失語是大腦優勢側（多數人是左側）或雙
關于額顳葉變性的基本介紹
額顳葉變性（frontotemporal lobe degeneration, FTLD）是大腦局限性額葉和顳葉變性萎縮為特征的中樞神經系統退行性疾病，是一組多發生于老年前期（45-65歲）的癡呆綜合征。患者常于老年前期起病，以人格改變、社會行為異常及語言表達或命名障礙為最早、最突出的癥狀，記憶
關于額顳癡呆的病理生理介紹
額顳癡呆和Pick病的組織病理學特點是特征性局限性額顳葉萎縮，杏仁核、海馬、黑質和基底節均可受累；Pick病可見Pick細胞和Pick包涵體，缺乏Alzheimer病特征性神經原纖維纏結和淀粉樣斑。鏡下可見萎縮腦葉皮質各層神經細胞顯著減少，Ⅱ、Ⅲ層明顯；膠質細胞彌漫性增生伴海綿樣變。
關于額顳癡呆的輔助檢查介紹
1、早期EEG正常，少數波幅降低，α波減少；晚期α波極少或無，出 現不規則中幅δ波，少數病人見有尖波，睡眠紡錘波減少，κ綜合波難出現，慢波減少。 2、CT或MRI顯示局限性額或前顳葉萎縮，腦溝增寬，額角呈氣球樣擴大，額極和前顳極皮質變薄，顳角擴大，側裂池增寬，多不對稱，可早期出現。SPECT呈
關于額顳癡呆的發病機制介紹
發病機制尚不清。有文獻報告，tau蛋白由tau基因通過不同的剪接形成的6種亞單位組成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35個氨基酸組成的插入肽段，可與其他多肽結合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10號外顯子點突變，均可導致游離tau蛋白增加引起細胞死亡。 病理特征與Pick病相似大體病
關于額顳癡呆的鑒別診斷介紹
本病應與Alzheimer病鑒別，AD通常早期出現認知功能障礙，如遺忘、視空間定向和計算力障礙，社交和禮儀相對保留；Pick病或額顳癡呆早期出現人格改變、行為異常和言語障礙，典型者出現Kluver－Bucy最和征，空間定向及近記憶保存較好。神經影像學顯示Pick病額顳葉萎縮，Alzheimer病
關于顳動脈活檢的檢查過程介紹
1、檢查過程? 醫生在消毒后，用一把特制的活檢鉗，根據病變部位與要求，從顳淺動脈取幾小塊組織，放于10%的福爾馬林溶液中固定，送病理科做病理檢查。操作時應該小心無誤，以免損傷血管。 2、相關疾病? 巨細胞動脈炎，腹部大血管損傷，顳動脈炎 3、相關癥狀? 動脈出血，暴脹的顳淺動脈，動脈盜
關于顳葉癥狀群的鑒別診斷介紹
（一）顱內腫瘤（intracranial tumor） 本病局灶性癥狀由于腫瘤部位不同表現不一，中央前、后回的腫瘤，常先出現局限性癲癇發作，并可引起病灶對側肢體的輕癱、單癱、錐體束征，但癱瘓不明顯。 （二）基底動脈血栓形成（basilar artery thrombosis） 表現眩暈、眼球震
關于額顳葉變性的鑒別診斷介紹
應與其他具有明顯精神行為或語言障礙的疾病鑒別。鑒別要點是行為癥狀、語言障礙和其他認知障礙出現的先后順序，以及神經心理評估和影像等輔助檢查。 1．阿爾茨海默病：阿爾茨海默病為老年期最常見的癡呆類型。額顳葉變性與阿爾茨海默病均為變性病，起病隱襲，持續進展，在病程的某一階段均會出現精神行為癥狀和語言
關于額顳葉變性的病理生理介紹
隨著免疫組織化學和生化的發展，對額顳葉變性的病理已經有了深入了解。 （1）大體病理：主要表現為局限性腦萎縮，患者全腦重量減輕，大部分在1000～1250g之間。萎縮主要位于大腦半球內，包括大部分的額葉、顳葉和島葉區域、頂葉前部，有時形成“刀切樣”萎縮。起始病變部位不完全相同，但隨疾病進展，病變
關于額顳葉變性的輔助檢查介紹
常規血、尿、腦脊液檢查正常，神經心理評估（對智能、行為的評估）和腦影像學檢查對診斷和鑒別診斷有重要輔助作用。 1.神經心理學評估：神經心理評估可幫助進行診斷和鑒別診斷。 （1）額顳葉癡呆：表現為顯著的額葉功能損害，主要累及執行功能、行為和人格，無嚴重遺忘、失語或空間感覺障礙。評價執行功能和人
突發性主動脈炎的基本信息介紹
1908年日本眼科醫生高安首先發現1例21歲女性患者，其眼底視盤周圍有動靜脈吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名為“高安病（Takayasu’s disease）”，但當時僅認為這是局限于主動脈弓及其分支的病，至于不典型主動脈狹窄和腎動脈狹窄則并不包含在Takayasu病的范
診斷兒童大動脈炎的基本信息介紹
高血壓，無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現，原因不明的高血壓患兒出現發熱，關節痛及血沉加快，就應考慮到多發性大動脈炎。凡10歲左右的女孩，發生原因不明的持續性發熱，應檢查各部位大動脈搏動，測量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助，常在腹部，鎖骨上凹，胸骨上凹，胸鎖
治療兒童大動脈炎的基本信息介紹
1、兒童大動脈炎—腎上腺皮質激素 適當的治療對于防止不可逆的血管損害非常重要，糖皮質激素是最基本的藥物，單用激素的緩解率約為60%。早期使用可有效抑制全身癥狀，緩解動脈狹窄及控制疾病進展，如已出現纖維化和栓塞則療效較差。一般早期予足量潑尼松口服，急性期分次服用可取得更好的抗炎效果，但輕癥及緩解
關于顳葉癥狀群的臨床表現介紹
1.顳葉癲癇:患者表現發作性記憶力障礙，神志恍惚，言語錯亂，精神運動性興奮，情緒和定向力障礙、幻覺、錯覺等。 2.自動癥:表現為發作性無意識地自傷、傷人、沖動、毀物等精神運動性興奮，以及不自主地咀嚼，反復吞咽、口唇亂動、發作性頭眼扭轉，摸索等無目的動作。 3.失語癥:Broca氏區及顳葉后部