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  • 副腫瘤綜合癥的疾病概述

    副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是發生在某些惡性腫瘤患者體內,在未出現腫瘤轉移的情況下,即已產生影響遠隔的自身器官,而引起功能障礙的疾病。影響的遠隔自身器官如在神經系統,也稱之為神經系統副腫瘤綜合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由腫瘤直接侵犯該組織或器官而產生的一組癥狀,而是全身性癌腫的遠隔效應(remote effects),如肺癌、卵巢癌等可以出現表現為中樞神經系統的灰質炎性和神經退行性變的遠隔效應。 早在1888 年,Oppenheim 描述了1 例惡性腫瘤合并周圍神經病的病例。次年他又描述了1 例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹,認為是第一例中樞神經系統的遠隔效應。Auche(1890)報道了胃、胰腺、子宮的惡性腫瘤合并周圍神經病。Guichara(1956)提出了副腫瘤綜合征這一名詞。從此后在國內、外陸續有許多文獻報道副腫瘤的各種不......閱讀全文

    副溶血弧菌的基本概述

    副溶血弧菌是革蘭氏陰性多形態桿菌或稍彎曲弧菌。本菌嗜鹽畏酸,在無鹽培養基上,不能生長,3%~6%食鹽水繁殖迅速,每8~9分鐘為1周期,低于0.5%或高于8%鹽水中停止生長。在食醋中1~3分鐘即死亡,加熱56℃5~10分鐘滅活,在1%鹽酸中5分鐘死亡。已知副溶血弧菌有12種O抗原及59種K抗原,據其發

    副腫瘤性小腦變性簡介

      副腫瘤性小腦變性又稱為亞急性小腦變性,是累及中樞神經系統最多見的神經系統副腫瘤綜合征。曾被認為較罕見,文獻追蹤報告顯示,約半數非家族性遲發性小腦皮質萎縮患者遲早會發生腫瘤,病理組織學特征是Purkinje細胞大量消失,腦實質炎性細胞浸潤不明顯。

    多發性內分泌腫瘤綜合癥Ⅱb型的概述

      (MEN-ⅡB)(MEN-Ⅲ型;多發性內分泌腺瘤病,ⅡB型;粘膜神經瘤綜合征)   此綜合征以多發性粘膜神經瘤[1],甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤為特征,常伴有馬方樣體態。  雖然已報告的病例約50%為散發性而非家族性,但不清楚所報告的病例的親屬是否都經過篩選,因此散發性MEN-ⅡB綜合征真實發病率

    惡性實體腫瘤相關性腎臟疾病的概述

      廣義的惡性實體腫瘤相關性腎臟疾病是指由于腫瘤直接侵犯腎臟、免疫機制影響及高尿酸血癥、高鈣血癥等腫瘤代謝異常所引起的腎損害。狹義的惡性實體腫瘤相關性腎臟疾病則是指由免疫機制所致的腎臟損害,又稱副腫瘤性腎小球病,以肺癌、胃癌、乳腺癌等最常見。

    副腫瘤性脊髓病的發病機制

      目前發病機制尚不清楚,但是普遍的認為與自身免疫有關,有文獻報道抗-Hu抗體(抗神經元抗體)與副腫瘤性腦脊髓炎相關。

    副腫瘤性小腦變性的發病機制

      副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發病機制為患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體抗-Yo抗體常見于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體,在補體的參與下特異性的與小腦皮質中浦肯野細胞漿內的小腦變性相關抗原(CDR)發生免疫反應,同時也和

    副腫瘤綜合征的診斷檢查

      診斷:副腫瘤綜合征主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診,臨床遇到持續神經系統癥狀的患者難以解釋時應疑診PNS,神經科醫生對本綜合征的警惕性尤為重要。  某些PNS 患者有特征性表現,如PCD、POM 及Lambert-Eaton 綜合征等常提示與腫瘤有關,如系統檢查未

    副腫瘤性邊緣系腦炎的病因

      邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)及腦干炎的原發腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),惡性胸腺瘤有時也可導致副腫瘤性邊緣系腦炎。其病因目前尚不清楚,但在其他的副腫瘤神經綜合征中發現有抗神經元自身抗體參與。

    副腫瘤綜合征發的癥狀體征

      1.副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位 如腦、脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合征可分10 余種,根據受損部位不同表現為不同的臨床癥狀、體征。副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為:  (1)累及中樞神經系統:包括小腦變性(PCD)、副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)、副腫瘤性斜視性眼陣攣-

    副腫瘤綜合征的病理生理

      探討發病機制有助于闡明自身免疫病的發病機制及腫瘤免疫學。有關的發病機制有以下假說:  1.抗體介導學說 Wilkinson(1964)描述,伴神經肌肉病的腫瘤患者血清中存在自身抗體,已證實骨髓瘤性多發性神經病、Lambert-Eaton 綜合征等均與抗體介導的免疫反應有關。用副腫瘤抗原免疫動物或

    治療副腫瘤性小腦變性的簡介

      目前尚無特效療法,有效治療是基礎支持,可應用血漿置換、維生素類藥物、皮質類固醇及免疫抑制劑等,療效未證實有些患者治療原發腫瘤后癥狀明顯緩解該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解及早發現潛在的腫瘤早期治療,可以提高患者的生命質量和延長壽命。

    副腫瘤性小腦變性的鑒別診斷

      如亞急性小腦變性的患者體內檢測到抗-Yo抗體提示有婦科癌腫的存在。在小細胞肺癌合并副腫瘤綜合征的患者體內可以檢測到抗-Hu抗體。因為抗-Hu抗體是在腦內合成的,此種抗體在CSF中的滴度要較血清中的滴度更高。抗-Hu抗體特異性較抗-Yo抗體低,因為抗-Hu抗體除小細胞肺癌外,尚有神經母細胞瘤、乳腺

    副腫瘤性脊髓病的診斷鑒別

      主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。  臨床遇到持續神經系統癥狀的患者難以解釋時對本綜合征的警惕性尤為重要。  系統檢查未發現癌腫,需定期復查,腦脊液及電生理檢查有助于診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質。  注意與神經系統原發性疾病鑒別

    副球孢子菌病的概述

       副球孢子菌病(Paracoccidioidomycosis)又名南美(巴西)芽生菌病或副球孢子肉芽腫,是由巴西副球孢子菌引起健康搜索的一種好侵犯黏膜、皮膚肺和淋巴系統的慢性化膿性肉芽腫性疾病。 流行病學: 本病流行于拉丁美洲特別是巴西健康搜索其次是阿根廷、秘魯和委內瑞拉等。患者多為農民,年齡多

    概述副乳的臨床表現

      通常副乳大小不一,因人而異,多數沒有特殊感覺,部分病例在月經來潮前有脹痛感,月經來后脹痛感消失。  絕大多數病例表現為腋前或腋下的腫脹或隆起,也可有發育完全的乳頭。副乳內可觸及腫塊,為發育的乳腺。也可發生在正常乳房的上下部位、腹部、腹股溝、大腿外側等部位,有些可發育為與正常乳房形態相當、包括乳頭

    副癌綜合征的概述

      副癌綜合征(paraneoplastic syndrome)是指那些與腫瘤有關但并非腫瘤細胞侵襲所直接引起的解剖和功能異常。約51%的惡性腫瘤具有這類綜合征的表現,肺癌最多。有些癥狀往往出現于腫瘤發現之前,切除腫瘤后消失,復發時又重現。

    副球孢子菌病的概述

       副球孢子菌病(Paracoccidioidomycosis)又名南美(巴西)芽生菌病或副球孢子肉芽腫,是由巴西副球孢子菌引起健康搜索的一種好侵犯黏膜、皮膚肺和淋巴系統的慢性化膿性肉芽腫性疾病。 流行病學: 本病流行于拉丁美洲特別是巴西健康搜索其次是阿根廷、秘魯和委內瑞拉等。患者多為農民,年齡多

    副癌綜合癥有哪些綜合征

      亞急性小腦變性引起進行性兩下肢、兩上肢共濟失調,吶吃以及有時候眩暈、復視.神經系統的表現可以包括癡呆,伴有、不伴有腦干體征,眼肌癱瘓,眼球震顫以及伸性劃跖反射(巴賓斯基征),伴明顯的吶吃、上肢的共濟失調.疾病通常在數周至數月期間進展加重,往往造成嚴重的功能活動障礙.小腦變性可以發生在癌癥被發現之

    如何診斷副腫瘤性小腦變性?

      腫瘤患者出現小腦性共濟失調的臨床表現,經CT、MR檢查排除出血、梗死及小腦轉移瘤后可考慮PCD。副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經系統受損的表現,而無原發腫瘤的臨床癥狀、體征時非常困難。主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。

    Horner綜合癥的概述

      Horner綜合癥是一種病癥,表現為瞳孔縮小,眼瞼下垂及眼裂狹小,眼球內陷,患側額部無汗。炎癥者要抗感染治療;腫瘤者行化療、放療、手術等治療;原發病的對癥、支援、增強免疫治療。

    Brugada綜合癥的概述

      Brugada綜合癥是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發心電疾病。病人的心臟結構多正常,心電圖具有特征性的 "三聯征":右束支阻滯、右胸導聯(V1-V3) ST呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置,臨床常因室顫或多形性室速引起反復暈厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙學者Brugada P和B

    剝脫綜合癥的概述

      剝脫綜合癥發生開角型青光眼者較多,患者在晶體赤道前區表面及眼前節各部組織表面,有一種特殊的藍白色或灰白纖維絲樣物質沉淀,晶體表面見有密集的剝脫物,本病半數發生白內障,摘除晶體不能使青光眼緩解。剝脫物不僅限于晶狀體前囊,且可見于有基底膜的其他眼組織上,如懸韌帶、角膜、虹膜、睫狀體、前玻璃體面以及眼

    關于副腫瘤性邊緣系腦炎的簡介

      副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌腫在中樞神經系統(CNS)和肌肉系統出現的遠隔效應(remote effects),當邊緣系統主要受累時,臨床上表現為遺忘綜合征。本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發

    副腫瘤性小腦變性的并發癥

      副腫瘤損害若累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆記憶力障礙錐體束癥或其他神經病變。也能可影響到體內的許多組織和器官造成相應的臨床表現,如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。

    副腫瘤性肢端角化癥的檢查

      1.體格檢查  主要通過體格檢查,皮膚視診發現在四肢、耳、鼻等部位有典型的鱗屑等皮損表現。  2.病理檢查  顯示皮膚非特異性炎癥。角化過度及角化不全,棘細胞層增厚,真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤。

    副腫瘤性邊緣系統腦炎的診斷

      1.主要根據患者邊緣系統腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥狀,體征。  2.存在原發性腫瘤。須排除腦實質或腦膜腫瘤轉移,代謝性腦病等。

    關于副腫瘤綜合征的病因分析

      Croft 報道1465 例腫瘤患者,6.6%的患者有肢體遠端無力或輕微周圍神經病,結合電生理學檢查發病率更高。小細胞肺癌及卵巢腫瘤患者PNS 病變的發病率較高,2%~5%的小細胞肺癌患者發生Lambert-Eaton 肌無力綜合征,約2/3的Lambert-Eaton 綜合征病人患小細胞肺癌,

    關于副腫瘤性小腦變性的病因分析

      病因目前并不十分清楚。目前多見于多種惡性腫瘤,最多見于小細胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌(尤其Hodgkin病)。PCD發病與自身免疫有關,患者可檢出多種對癌細胞及小腦Purkinje細胞起交叉反應的抗體,其中以抗-Yo抗體最具特異性。

    副腫瘤性脊髓病的并發癥

      副腫瘤損害如累及其他部位的神經系統還會產生語言困難,癡呆,記憶力障礙,錐體束癥或其他神經病變,也能可影響到體內的許多組織和器官,造成相應的臨床表現,如關節炎,皮疹,內分泌功能紊亂等。

    副腫瘤性邊緣系腦炎的輔助檢查

      1.腦電圖:有時表現為彌漫性慢波、或雙顳葉慢波、或棘波存在。  2.MRI:在中顳葉、海馬、扣帶回、島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像。  3.組織學檢查:發現在大腦皮質出現神經元脫失、反應性神經膠質增生、小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、

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