關于免疫介導的脫髓鞘疾病的介紹
是以髓鞘或髓鞘細胞為靶器官通過超敏反應而發病的神經系統自身免疫病。其中的急性感染性多發性神經根神經炎是常見多發的周圍神經病，在中國亦多見。急性播散性腦脊髓炎在中國散發性腦炎中也是常見的疾病。多發性硬化在北美、北歐的高加索人種是極為多發的神經疾患，西方各國對本病進行了廣泛的臨床和基礎研究，以此說明免疫介導脫髓病的發病機理，促進了免疫學的進展。多發性硬化在中國發病率較西方低。實驗性變態反應性腦脊髓炎 (EAE）可作為急性播散性腦脊髓炎的動物模型。EAE是通過注射腦組織浸出物或髓鞘的堿性蛋白 (MBP）加佐劑而造成的。EAE的病程呈遷延復發者，可屬于多發性硬化的動物模型。臨床病理和免疫研究說明細胞免疫和體液免疫都參與了變態反應的發病機理。研究表明在疾病活動期抑制性 T細胞（TS）減少，抑制T細胞/輔助性T細胞（TS/TH）比值下降。這說明有免疫調節障礙。家族史、攣生共同發病率及HLA相關研究表明，多發性硬化的發病有遺傳因素存在，流......閱讀全文
關于免疫介導的脫髓鞘疾病的介紹
是以髓鞘或髓鞘細胞為靶器官通過超敏反應而發病的神經系統自身免疫病。其中的急性感染性多發性神經根神經炎是常見多發的周圍神經病，在中國亦多見。急性播散性腦脊髓炎在中國散發性腦炎中也是常見的疾病。多發性硬化在北美、北歐的高加索人種是極為多發的神經疾患，西方各國對本病進行了廣泛的臨床和基礎研究，以此說明
關于脫髓鞘疾病的概念介紹
以神經髓鞘脫失為主要或始發病變而軸索、胞體和神經膠質受損相對較輕的神經系統疾病。可發生于中樞神經系統或周圍神經系統。 神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維，其軸索有一個外鞘，稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少
關于脫髓鞘疾病的分組介紹
即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙，主要包括髓鞘磷脂代謝異常引起的腦白質營養不良，如異染性白質腦病、腦白質海綿樣變性、腎上腺白質營養不良等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病。
關于脫髓鞘疾病的基本介紹
以神經髓鞘脫失為主要或始發病變而軸索、胞體和神經膠質受損相對較輕的神經系統疾病。可發生于中樞神經系統或周圍神經系統。 神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維，其軸索有一個外鞘，稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少
關于脫髓鞘疾病的病因分析
①免疫介導，如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。 ②病毒感染，如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。 ③營養障礙，如腦橋中央型髓鞘崩解癥。 ④缺氧，如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發性硬化、急性感染性多神
關于免疫介導性PRCA的介紹
早期研究證明，將PRCA患者血漿注入實驗動物體內后能抑制骨髓紅系造血，進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源于其IgG組分（PRCA-IgG），PRCA-IgG體外表現出抑制自身及正常紅系祖細胞（BFU-E及CFU-E）生長活性，且呈濃度依賴性，但對自身及正常粒-單系祖細胞（CFU-GM）生
關于神經系統脫髓鞘疾病的分類介紹
脫髓鞘疾病的分類是人為的（表1）。如Sehilder病和壞死出血性白質腦病，在有嚴重的髓鞘脫失同時也有軸突的破壞。而一些髓鞘脫失特征突出的疾病，因病因明確沒有包括在此內，例如缺氧性腦病、Binswanger病、亞急性聯合變性（SCD）、進行性多灶性白質腦病（PML）、兒童和青少年進行性白質營養不
脫髓鞘疾病的病因
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元并使神經沖動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，
脫髓鞘疾病的概念
神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維，其軸索有一個外鞘，稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細胞的細胞膜構成。中樞神經的髓鞘細胞是少樹突膠質細胞、周圍神經纖維的髓鞘是施萬氏細胞的細胞膜構成。髓鞘由脂質及蛋白質組成。可保護軸索又具有對神經沖動的絕緣作用，
脫髓鞘疾病的病因
①免疫介導，如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。②病毒感染，如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。③營養障礙，如腦橋中央型髓鞘崩解癥。④缺氧，如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎等
脫髓鞘疾病的分組
即髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙，主要包括髓鞘磷脂代謝異常引起的腦白質營養不良，如異染性白質腦病、腦白質海綿樣變性、腎上腺白質營養不良等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病[1]。
多發性硬化脫髓鞘疾病的介紹
是以中樞神經系統白質多發病灶及病程有緩解、復發為特點的脫髓鞘疾病。在急性活動期中樞神經白質有多發性炎癥脫髓鞘斑，陳舊病變則由于膠質纖維增生而形成硬化斑。本病在北歐、北美高加索人種中是常見、多發的神經系統疾患，患病率一般在40/10萬以上。中國人中患病率遠較西方低而與日本相近，約為2～3/10萬。
彌漫性硬化脫髓鞘疾病的介紹
以腦白質彌漫大片的炎性髓鞘脫失為病理特點的脫髓鞘腦炎。1912年P.F.希爾德首先描述，并命名為彌漫性軸周性腦炎，故本病又名為希爾德氏病。但希爾德所描述的疾病實際上包括了白質營養不良、亞急性硬化性全腦炎共 3種不同的疾病。目前診斷的彌漫性硬化指屬于急性脫髓鞘腦炎者而言。多于少年兒童期發病、亞急性
脫髓鞘疾病的病理表現
1、神經纖維髓鞘破壞 2、病損主要分布于中樞神經系統白質區靜脈周圍，或呈多發、散在小病灶，或融合成多個病灶，或形成多個中心； 3、神經細胞、軸突和神經組織保持相對完整； 4、炎性細胞浸潤血管周圍； 5、無華勒變性或繼發纖維束變性。
細胞介導免疫的免疫反應過程介紹
病原體被抗原呈遞細胞(APC)吞噬后，APC利用細胞膜上的MHCII蛋白呈現抗原，抗原活化T細胞，T細胞釋放信號分子，激活吞噬細胞或B細胞來消滅病原體。
同心圓性硬化脫髓鞘疾病的介紹
以髓鞘脫失區與相對完整區交替排列呈同心圓型、扇形或波紋型為病理特點的炎性脫髓鞘疾病。J.包濟于1928年首先報道，故又名包濟氏病。頭部CT可顯示低密度影像。有人認為它是多發性硬化或彌漫性硬化的特殊表現。實際上它是一個病理診斷，在臨床上難與其他脫髓鞘腦炎如急性播散性腦脊髓炎等相鑒別。80年代以來發
簡述脫髓鞘疾病的病理表現
1、神經纖維髓鞘破壞； 2、病損主要分布于中樞神經系統白質區靜脈周圍，或呈多發、散在小病灶，或融合成多個病灶，或形成多個中心； 3、神經細胞、軸突和神經組織保持相對完整； 4、炎性細胞浸潤血管周圍； 5、無華勒變性或繼發纖維束變性。
分析脫髓鞘疾病頭痛的原因
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元并使神經沖動在神經元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，
關于免疫介導性腎臟病的檢查方式介紹
1.腎活檢病理檢查 診斷免疫介導性腎臟病的“金標準”，光鏡下能夠發現腎臟損傷的定位、范圍和免疫復合物沉積的部位等；免疫熒光能夠顯示免疫復合物沉積的位置、范圍，更重要的是種類，如免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）、C3、C4、C1q、HBV等。腎活檢病理檢查為
關于脫髓鞘病的病癥特征介紹
①急性或亞急性起病； ②臨床癥狀較重，但影像學病灶相對較小； ③脊髓MRI顯示病灶呈多中心性，脊髓中央管擴張不明顯，病灶呈斑片狀強化或不強化；有時頭顱MRI檢查發現腦室旁或腦干病灶； ④激素治療效果明顯； ⑤既往曾有視神經炎或脊髓炎史，對可疑患者，脊髓MRI隨診有重要價值。臨床上最常見的
關于脫髓鞘的基本信息介紹
脫髓鞘是指髓鞘形成后發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元胞體及軸突相對受累較輕為特征的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神
關于脫髓鞘病的癥狀分類介紹
不同學者對脫髓鞘病有不同的分類。按照髓鞘本身破壞為主還是其他組織結構破壞累及髓鞘（旁觀者效應）分為原發性和繼發性兩類。髓鞘破壞(myelinoclastis)指原本發育正常的髓鞘受到破壞，而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代謝所需酶的異常而導致的髓鞘異常，后者又稱作白質營養不良
關于小兒免疫缺陷疾病的基本介紹
兒童先天性免疫缺陷病常并有各種先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在嬰幼兒期因感染而死亡的病例，或有反復感染史提示有原發性免疫缺陷病的可能。感染發生于生后者，應疑為聯合免疫缺陷病，生后6個月才發生反復化膿性感染者，可能為抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細
關于免疫性不孕的疾病介紹
不孕不育作為生殖疾病，現在已經形成一個不孕不育的獨立學科，不孕不育并不是一個單一疾病，而是150多種疾病的綜合臨床表現。很多因素都可以造成男女不孕不育，有40 %的男性出現問題會導致不育，有50%的女性出現問題會導致不孕，另有10%為不明原因造成的不孕不育。不孕不育疾病時刻威脅著現代人，WHO/
脫髓鞘疾病的病因及病理表現
病因 ①免疫介導，如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。②病毒感染，如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。③營養障礙，如腦橋中央型髓鞘崩解癥。④缺氧，如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發性硬化、急性感染性多神經根
關于脫髓鞘病的基本信息介紹
脫髓鞘病(demyelination)是指一類以髓鞘喪失或變薄而軸索相對完好的疾病。其病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整、使神經沖動的傳送受到影響。急性脫髓鞘的神經髓鞘可以再生，且較迅速而完全，對功能恢復影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由于反復脫髓鞘與髓鞘的再生神經膜細胞明顯增殖，
關于脫髓鞘病的病理變化－介紹
經典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經等處，其中以白質，特別以腦室角或室旁白質的病變最突出，但灰質也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數厘米不等，數目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質地較硬。 早期多從靜脈周圍開始（又名靜脈周脫
關于免疫復合物疾病類型的介紹
血清病 血清病是由大小免疫復合物沉積在毛細血管壁，補體、吞噬細胞參與反應所致。 免疫復合物型腎小球炎 是由鏈球菌可溶性抗原與抗體結合，沉積于腎小球基底膜，激活補體，吸引中性粒細胞，釋放各種酶類損傷腎小球所致。 風濕免疫疾病 風濕免疫疾病是由類風濕因子/抗“O”過高與免疫球蛋白IgG結合
關于免疫性不孕的疾病機制介紹
機體的免疫系統具有保護自身抗原，識別并排斥外來抗原的作用。在正常情況下，由于機體的免疫系統平衡協調作用，不會對自身抗原產生免疫損傷；外來抗原能否刺激機體產生有效的免疫應答，取決于入侵抗原的性質、劑量、入侵途徑、入侵時機體的免疫狀況及有無佐劑等。因此同一抗原刺激不同機體，甚至同一抗原在不同時間刺激
關于小兒免疫缺陷疾病的其他檢測介紹
(1)血常規：淋巴細胞絕對計數